Talassemias

Question 1

Qual a causa da talassemia?

Answer 1

Déficit na produção de globinas (cadeia alfa ou beta)

Question 2

Qual a causa da hemólise na talassemia?

Answer 2

Pela falta da cadeia beta, a cadeia alfa livre é tóxica, estimulando a hemólise

Question 3

Como está a eletroforese de Hb na talassemia?

Answer 3

Queda da HbA e aumento da HbA2 e HbF

Question 4

Como é o hemograma da talassemia?

Answer 4

Anemia hipo/micro

RDW normal

Question 5

Qual a clínica da beta-talassemia major?

Answer 5

Hepatoesplenomegalia
Baixa estatura
Deformidades ósseas

Question 6

Como tratar a beta-talassemia major?

Answer 6

Transfusão crônica
Quelante do ferro
Repor ácido fólico
Esplenectomia

Question 7

Qual situação causa beta-talassemia major?

Answer 7

B0B0 ou B0B+

Question 8

Qual situação causa beta-talassemia intermedia?

Answer 8

B+B+

Question 9

Qual situação causa beta-talassemia minor?

Answer 9

BB+ ou BB0

Question 10

Como tratar a beta-talassemia intermedia?

Answer 10

Quelante ferro

Repor ácido fólico

Question 11

Como tratar a beta-talassemia minor?

Answer 11

Não trata, pois é só traço

Question 12

Quais as 3 causas da anemia grave na beta-talassemia?

Answer 12

Redução da eritropoese
Eritropoese ineficaz (hemólise medular)
Hemólise extramedular

Question 13

Por que há baixa estatura na beta-talassemia?

Answer 13

Pois o metabolismo se concentra na hiperplasia eritroide

Question 14

Por que há deformidades ósseas na beta-talassemia?

Answer 14

Pela hiperplasia eritroide (mecanismo compensatório)

Question 15

Qual achado no sangue periférico sugere beta-talassemia?

Answer 15

Hemácias em alvo

Question 16

Como estão os reticulócitos na beta-talassemia?

Answer 16

Levemente aumentados

Question 17

Como está o perfil férrico na talassemia?

Answer 17

Ferro e ferritina aumentados