Anemia falciforme Flashcards
Quais fatores favorecem a polimerização da HbS?
Hipoxemia
Acidose
Desidratação
Aumento da temperatura
Qual tende a ser a primeira manifestação nas crianças com anemia falciforme?
Dactilite
Quais os locais mais acometidos pelas crises álgicas?
Ossos longos
Costelas
Coluna vertebral
Abdome
Como se apresenta a crise vaso-oclusiva abdominal?
Sinais de peritonite
Como diferenciar abdome agudo cirúrgico de crise vaso-oclusiva abdominal?
Presença de peristaltismo na crise vaso-oclusiva
Qual tipo de AVC mais comum na anemia falciforme?
AVC isquêmico: mais novos
AVC hemorrágico: mais velhos
Até quantos anos tende a ocorrer a auto-esplenctomia?
5 anos
Quando realizar esplenectomia na criança com anemia falciforme?
Após primeiro episódio de sequestro esplênico
De que deve-se suspeitar na criança com > 5 anos com anemia falciforme e com baço?
Hemoglobinopatia SC, HbS + talassemia ou aumento da porcentagem de HBF
Qual achado na eletroforese sugere anemia falciforme?
HbS > 85-90%
No falcêmico com osteomielite, deve-se pensar em qual patógeno?
Salmonella
Qual achado no esfregaço periférico sugere esplenectomia?
Corpúsculos de Howell-Jolly
Quais os 3 órgãos mais acometidos agudamente na anemia falciforme?
3 P’s
Pulmão
Priapismo
Parênquima cerebral
Quais as terapias modificadoras de doença na anemia falciforme?
Prevenção de infecção
Hidroxiureia
Transfusão
Quelante de ferro
Como realizar prevenção de infecção por germe encapsulado no falcêmico?
Vacinação + penicilina V oral
Como realizar a vacinação anti-pneumocócica no falcêmico?
13-v 2-4-6 meses + reforço aos 12 meses
23v com 2 e 6 anos
Quando realizar penicilina V oral no falcêmico?
De 2 meses a 5 anos
Quando indicar transfusão simples no falcêmico?
Hb < 5
Hb < 10 se procedimento
Crise aplásica / sequestro esplênico
Queda > 20% Hb basal
Quando indicar exsanguíneo transfusão?
STA / Priapismo
Prevenção primária / secundária de AVC
Qual o alvo de Hb, Ht e HbS no falcêmico?
Hb = 10
Ht = 30%
HbS < 30%
Qual a vantagem da exsanguíneo transfusão em relação à transfusão simples?
Menor sobrecarga de ferro + redução HbS
Quando utilizar hidroxiureia?
Anemia profunda (Hb < 6 em 3 dosagens)
≥ 3 crises álgicas com necessidade de internamento
2 episódios de STA
1 episódio de priapismo grave ou recorrente
Doppler transcraniamo 160-200
Disfunção orgânica crônica
Quando utilizar quelante de ferro?
Ferritina > 2000
Transfusão mensal > 1 ano
Acometimento cardíaco
Quais os benefícios da hidroxiureia?
Reduz frequência de crises álgicas
Melhora Hb
Reduz necessidade de transfusão
Quando o paciente falcêmico faz reação hiperhemolítica?
Nos quadro de reação hemolítica tardia por aloimunização
Quando realizar flebotomia no falcêmico?
Se Hb > 10 / Ht > 30%
Como tratar a crise álgica?
Hidratação + analgesia + O2 se SpO2 < 92%
Quando pensar em infarto extenso de medula óssea no falcêmico?
Febre + dor
Crise aplásica
Leucoeritroblastose
Como estão os reticulócitos no sequestro esplênico?
Aumentados
Qual a conduta na criança falcêmica com febre ≥ 38,5?
Internamento + Ceftriaxone + coleta de culturas
Quando realizar profilaxia primária de AVC com transfusão de troca parcial crônica no falcêmico?
Se doppler transcraniano evidenciar velocidade de fluxo > 200 cm/s na carótida ou ACM
Quando realizar transplante de medula falcêmico?
AF grave + < 16 anos
Quando suspeitar de heterozigose de anemia falciforme com talassemia?
HbS > 85% + HbA2 > 3%
Qual a conduta se priapismo por mais de 4h?
Aspiração dos corpos cavernosos e irrigação com adrenalina
