Policitemia vera Flashcards
Qual a ordem de investigação de eritrocitose?
1) Avaliar sinais de PV
2) Avaliar massa eritrocitária
> Normal/baixa: hemoconcentração
> Alta
3) Avaliar SpO2
4) Avaliar eritropoietina sérica
Como está o hemograma na policitemia vera?
Eritrocitose
Leucocitose
Plaquetose
Qual a causa do prurido na policitemia vera?
Basofilia > histamina
Qual a principal fonte de sangramento crônico na policitemia vera?
Úlcera péptica secundário à hipersecreção de histamina
Quando suspeitar de ferropenia no paciente com policitemia vera?
Microcitose intensa com Ht normal
Qual a principal mutação associada à policitemia vera?
JAK-2
Qual o tratamento da policitemia vera?
Flebotomia + AAS
Quando utilizar hidroxiureia no tratamento da policitemia vera?
Não for possível realizar flebotomia ou se estiver precisando realizar muitas
História de trombose
Prurido intratável
Plaquetas > 1.000.000
Qual o principal fator associado à trombose na policitemia vera?
Eritrocitose
A PV pode evoluir com quais complicações hematológicas?
Mielofibrose idiopática
LMA
Na policitemia vera há predisposição a sangramentos?
Sim, pelo elevado consumo do fator de von Willebrand pela plaquetose
O que é a metaplasia mieloide?
Quando o baço e fígado passam a realizar hematopoiese
Como está o aspirado de medula na fase inicial da mielofibrose primária?
Hipercelular
Qual a tríade encontrada na hematoscopia sugere mielofibrose?
Dacriócitos + leucoeritroblastose + plaquetas gigantes
Qual a suspeita se paciente com mielofibrose evoluir com mielite transversa?
Hematopoiese extramedular no espaço epidural da coluna vertebral
Qual achado na biópsia de medula óssea sugere mielofibrose?
Fibrose e hiperplasia de megacariócitos
Qual o tratamento da mielofibrose?
Corticoide + talidomida
Como realizar o diagnóstico de trombocitemia essencial?
Plaquetas > 450.000 + ausência de achados que sugiram outras causas
Qual o tratamento da trombocitemia essencial?
Hidroxiureia + AAS em dose antiplaquetária
Como está o hemograma na trombocitemia essencial?
Eritrograma normal
Leucocitose
Trombocitose
Quais as principais causas hematológicas de esplenomegalia maciça?
LMC
Síndromes mielodisplásicas (PV, trombocitemia essencial, mielofibrose)
Tricoleucemia
Quais as principais causas infecciosas de esplenomegalia maciça?
Leishmaniose visceral
Esquistossomose hepatoesplênica
Malária crônica
Quando indicar hidroxiureia na tromobocitemia essencial?
> 60 anos
11.000 leucócitos
História de trombose
Quais são os critérios maiores para diagnóstico de policitemia vera?
Hb > 16-16,5 ou Ht > 48-49%
Medula hipercelular
JAK2
Quais são os critérios menores para diagnóstico de policitemia vera?
Eritropoetina subnormal
Quantos critérios são necessários para o diagnóstico de policitemia vera?
3 maiores ou 2 maiores e 1 menor
Ruloxitinibe
Inibidor da JAK-2 usado no tratamento da mielofibrose primária
