Anemia mielodisplásica / aplásica

Question 1

O que é mielodisplasia?

Answer 1

Mutação genética na célula tronco hematopoiética que leva à formação de precursores displásicos que não amadurecem => CITOPENIAS / DISFUNÇÃO

Question 2

Qual a causa de síndromes mielodisplásica primária?

Answer 2

Benzeno, idosos

Question 3

Qual o maior risco da mielodisplasia?

Answer 3

Evolução para LMA

Question 4

Qual o precursor mais acometido na mielodisplasia?

Answer 4

Eritroide

Question 5

Como é o hemograma na mielodisplasia?

Answer 5

Anemia normo/normo ou macro
Leucopenia com neutropenia
Plaquetopenia

Question 6

Qual achado no esfregaço periférico sugere mielodisplasia?

Answer 6

Neutófilos hiposegmentados

Question 7

Como estão os reticulócitos na mielodisplasia?

Answer 7

Normais ou baixos

Question 8

Como está a celularidade da medula na mielodisplasia?

Answer 8

Normo ou hipocelular

Question 9

Qual achado no mielograma sugere mielodisplasia?

Answer 9

ALIP (concentração central dos precursores)

Question 10

O que é a síndrome de Sweet?

Answer 10

Quadro de placas eritematosas em tronco e face + febre + leucocitose, que tende a preceder a evolução para LMA

Question 11

O que indica a presença da deleção 5q?

Answer 11

Bom prognóstico

Question 12

O que é a anemia aplásica?

Answer 12

Pancitopenia + < 30% ocupação da medula óssea

Question 13

Qual a principal causa da anemia aplásica hereditária?

Answer 13

Anemia de Fanconi

Question 14

Quais as causas da anemia aplásica adquirida?

Answer 14

Benzeno / radiação
Infecção viral (HIV, hepatite não A/B/C, mononucleose infecciosa)
Reação transfusional enxerto vs. hospedeiro

Question 15

Qual o principal medicamento associado a anemia aplásica?

Answer 15

Cloranfenicol

Question 16

Qual faixa etária mais acometida pela anemia aplásica?

Answer 16

Jovens (2-3a década de vida)

Idosos

Question 17

Quando considerar anemia aplásica grave?

Answer 17

2 de 3:
Reticulócitos < 1%
Neutrófilos < 500
Plaquetas < 20.000

Question 18

Quando realizar transplante de medula na anemia aplásica?

Answer 18

Se grave + < 40 anos + irmão compatível

Question 19

Como tratar os casos de anemia aplásica grave sem indicação de transplante?

Answer 19

Terapia imunossupressora (globulina anti-timótico + ciclosporina)

Question 20

O que não fazer se paciente com indicação de transplante na anemia aplásica?

Answer 20

Transfusão de concentrado de hemácias

Question 21

Qual a causa de síndrome mielodisplásica secundária?

Answer 21

Após QT ou RT