Systemsjukdomar - Vaskuliter Flashcards
Vaskuliter har gemensamt inflammation i blodkärlens väggar.
Vilka komplikationer i kärl kan detta leda till generellt?
- Minskad lumen - Förträngningar O- cclusion
Försvagad kärlvägg -> blödningar eller aneurysm
Symtom Beroende på vilka kärl som drabbas!
Vaskuliter kan vara sekundära, primära eller som del av systemsjukdom.
Nämn 3 orsaker till sekundär vaskulit
Infektion
Tumör
Läkemedel
Vid systemisk småkärlsvaskulit ses 2 olika ANCA-antikroppar.
Vilka och vilka respektive småkärlsvaskuliter ses dem oftast vid?
EGPA - 40 % av patienterna är positiva för MPO-ak.
Graunlomatös polyangit (GPA)
- Annat namn för sjukdomen (gamalt namn)?
- Mortalitet 1 år om obehandlad?
- Lika vanlig hos båda kön. Debutålder?
- Vad är den histopatologiska triaden vid GPA?
- Wegeners granulomatos
- 85 %
- 50 år
- vaskulit, nekros, granulom
GPA
Vilka 3 klassiska organ drabbas vid GPA?
Upprepade Otit är ovanligt när man vuxen tänk GPA!
Blrjar ofta med övre luftvägar -> nedre luftvägar.
GPA
Om lunga är engagerad kan man På lungröntgen se fynd som kan tala för GPA, Vilka?
Infiltrat och rundhärdar (caverner, förekommer även vid TBC)
GPA
- Vilka organ vill du fråga om ifall symtom finns från?
- Vilken status vill du göra (med tanke på manifestatione som kan uppstå av sjukdomen)?
- Vilken antikropp tar du (som är 70 % av fallen positiv vid GPA)?
- Varför remiterrar du till en öronkonsult om du har misstanken GPA, om symtom från övre luftvägar?
- Vilken radiologi gör du om du harmisstanke om sjukdomen?
Öronkonsult
- man vill ha biopsi för att kunna hitta granulom och vaskulit för att kunna ställa diagnosen
Nämn vilka läkemedel man använder i behandling av GPA och MPA (båda har samma behandling)
Kortison för att undvika skador på organ t.ex. njurar.
Mikroskopisk polyangit (MPA)
Vad är den största skillnaden från GPA?
MPA har alltid engagemang av njurar.
I övrigt är sjukdomarna lika varandra.
MPA
Alla har engagemang av njurar varför man alltid tar njurbiopsi (patienten sköts ofta på njurmottagningen).
- Vilken histologisk diagnos har patienten?
- Förutom njurar, vilket organ drabbas också ofta?
Nekrotiserande glomerulonefrit
50 % drabbas också av pulmonell kappilärit
Eosinofil granulomatös polyangit (EGPA)
Mycket ovanlig sjukdom.
- Vilken organmanifestation är obligat för diagnos och vilket labprov är också obligat?
- Vilka andra organ kan drabbas?
Du misstänker EGPA.
- Vilka 3 labprover tar du främst för diagnosen?
- och från vilka organ kan PAD ffa bli aktuellt från? - Behandlingen liknar GPA och MPA. Men vilket läkemedel är specifikt för EGPA?
- blodstatus med b-diff (eosinofili är obligat för diagnosen)
- ANCA; MPO-AK
Organ för biopsi
- Lunga
- myokard
- IL-5 antikropp (Mepolizumab) (riktas mot eosinofilerna)
(storkärlsvaskulit) är en granulomatös vaskulit
- Vilka kärl drabbas?
- Ålder för insjuknande?
- Vilket kön dominerar?
4.Vilken etnicitet är denna sjukdom mycket vanligare hos?
- Aorta och dess avgångar
- Barn och unga vuxna < 40 år
- Kvinnor 4x vanligare
- Asien
- Varför kallas Takayasus arterit ibland för “pulseless disease”?
- Ofta kan symtom kopplas till vilket kärl som är drabbat. Nämn vilka kärl som ger
- pulslöshet och claudiocatio i armar
- synpåverkan, synkope, TIA, stroke
- yrsel, synpåverkan
- buksmärtor
- hypertoni
- Pga pulsen kan upphöra nedom a. subclavia
Takayasus arterit
Ofta har sjukdomen hög SR och CRP.
Vilken status är viktig att göra på besöket när du misstänker denna sjukdom?
Vilka bilddiagnostiska metoder kan bli aktuella för diagnostiken?
PET-CT - kan visa var inflammationen sitter.