Systemsjukdomar - SLE Flashcards
Reumatologi
SLE
- När debuterar sjukdomen vanligen och vilket kön är dominerande?
- Vilka etniciteter är SLE vanligare i prevalens hos?
- 15-50 år. Finns en teori om att det är kopplat till östrogen (fertil ålder). 90 % av patienterna är kvinnor.
- Afrika och Asien
SLE
Det finns över 180 riskgener identifierade associerade till SLE. Men miljöfaktorer spelar en stor roll för utlösande av sjukdomen.
Vilka 3 vanliga miljöfaktorer triggar igång SLE?
UV-ljus, infektioner (virus), läkemedel (hydrazalazin, sulfa, östrogen mm)
Beskriv kort patogenesen vid SLE som leder till att ANA-antrikoppar bildas och bildar immunkomplex.
- Trigger (UV, virus, eller läkemedel) inducerar skada på celler
- Proteiner läcker ut från cellen (intracellulära autoantigen)
- ANA-antikroppar binder proteinerna. Immunkomplex.
- Immunkomplexen aktiverar immunförsvaret. INF alfa är en viktig mediator i sammanhanget.
SLE
- Hur stor andel av patienterna är positiva för ANA?
- Är ANA specifikt för SLE?
- Vilka 2 autoantikroppar är mer specifika för SLE (om patienten skulle ha sådana)?
- 98 %
- Nej. ANA förekommer vid andra systemsjukdomar.
- AK mot dsDNA eller Sm
SLE
- Vilka 2 organsystem är vanligast att få symtom från?
- Vilka andra organsystem är vanliga att få symtom ifrån?
- Hud och Leder (artriter, icke erosiv)
- Serositer (pleurit, perikardit)
- Njurar (glomurelonefrit)
- Påverkan på blodstatus (penier)
- CNS-symtom
- influensasymtom
SLE
Nämn manifestationer från hud
SLE
- Nämn skillnader från artrit vid SLE jämfört RA
- 35 % av patienterna får glomeruelonefrit. Många har detta som debuterande symtom. Vilket prov tar du initalt om misstanke på nefrit?
- SLE - icke erosiva artriter, mer lättbehandlade oftast, kan vandra runt i kroppen mellan leder
- U-sticka
SLE
60 % av patienterna får någon form av cytopeni i blodet. T.ex. trombocytopeni, som skiljer från RA där RA patienterna istället har högt TPK pga inflammationen.
Varför får patienten penier?
ANA-antikropparna kan binda till proteiner på blodcellerna och därmed orsaka penier.
SLE
Vilka labprover ingår i baspaketet i utredningen av SLE?
Och, vilka 4 prover börjar du att ta innan du tar hela baspaketet?
Initialt kan man ta
- SR, CRP, blodstatus, elstatus, albumin.
- Albumin sjunker vid inflammation.
Om U-sticka visar protein eller hematuri –> u-sediment.
Fosfolipidantikroppar tas om misstanke finns, då detta kan öka risken för DVT.
SLE
Aktiv SLE leder till lägre titrar av komplementfaktorer i den klassiska vägen, förutom den sista i kaskaden. Vilken?
C3d/C3
SLE
Vilka kriterier krävs för diagnosen?
Organmanifestationer
- utan någon uppenbar annan förklaring.
SLE
Man skiljer mild, medelsvår och svår sjukdom.
- Vad definierar dessa tre?
- Vilken behandling ger du vid mild sjukdom?
Mild
- hud och leder engagerade
Medelsvår
- serosit och hemolytisk anemi
Svår sjukdom
- nefrit, CNS-symtom
- Plaquenil (hydroklorokin)
- bra effekt på hud, leder och slemhinnor. Biverkningar - ökad risk för skov, trombos, organskador på lång sikt.
- Prednisolon med uttrappningsschema (används intialt tills andra läkemedel har fått en verkan)
SLE
Vad är den akuta behandlingen vid medelsvår SLE?
Vad är den akuta behandlingen vid svår SLE?
(principerna)
Medelsvår
- Prednisolon hög dos (30-40 mg/d under nedtrappning)
- azatioptrin (immunsupression)
- monoklonala antikroppar iv
Svår sjukdom
- Solu-Medrol iv (metylprednisolon) 3d, sen Prednisolon under nedtrappning. För att rädda det akut sjuka organet.
- Cyklofosfamid (Sendoxan) iv (cytostatika)
- Rituximab för att få ner antikroppsproduktionen
SLE
Förutom läkemedelsbehandling, vilken annan behandling/info ger du patienten?
Graviditet
- planera sin graviditet när man är stabil i sin sjukdom. Man kan bli gravid bara man justerar för teratogena läkemedel.
SLE
- 5-årsöverlevnad?
- Ökad risk för andra sjukdomar, vilka?
- Osteoporos - pga kortisonbehandling
