Systemsjukdomar - APS

Question 1

Fosfolipidantikroppssyndrom (APS) är en autoimmun systemsjukdom. APS förekommer sekundärt till SLE i 20 % av APS-fallen.

1. Vad är patogenesen? Vilket glykoprotein är antikropparna riktad mot?
2. Och då i sin tur, vad orsakar APS för problem?

Answer 1

1. autoantkroppar mot fosfolipider, eller proteiner som är bundna till fosfolipider.

AK binder beta2-glykoprotein 1. Leder till aktivering av koagulation

2. Trombosbildning. Manifesteras som tromboser i både vener och artärer. Leder också till trombocytopeni (konsumeras under koagulationsprocessen)

APS kan därmed också leda till påverkad cirkulation till barnet hos gravid och leda till missfall.

Question 2

Hur ställs diagnosen APS? Klinik och lab ingår.

(vilka autoantikroppar testar du för? 3 st)

Answer 2

Minst 1 kliniskt + 1 lab för diagnos.

Bild 1 - klassisk patient. Bild 2 - andra manifestationer som patienten också kan ha förutom på bild 1. Vanligaste manifestationen är DVT eller lungemboli, dvs venösa tromboser.

Question 3

Hur behandlas APS med läkemedel?

Answer 3

1. Waran livslångt
2. Ev Plaquenil

Question 4

Katastrofalt APS är en allvarlig och ovanlig manifestation av APS. Mortaliteten är 50 %.

1. Vad kan utlösa en CAPS?
2. Hur behandlas CAPS?

Answer 4

1. Infektioner, olyckor, kirurgi, missfall, waranutsättning

• Plasmaferes - filtrera bort antikroppar
• IVIG (intravenösa immunoglobuliner)
• Prednisolon
• Ev Sendoxan eller Mabthera