Systemsjukdomar - Myositer och Systemisk skleros

Question 1

Vilken ålder för insjuknande är vanligt och vilket kön är mest drabbat av myositer?

Answer 1

55-65 år Kvinnor.

Question 2

Myositer

1. Polymyosit och dermatomyosit har samma symtom, förutom att ett till organ är engagerat vid dermatomyosit. Vilket organ?
2. Vilka symtom har dessa patienter?
   - debuttid för symtom
   - luftvägar
   - leder
   - fingrar

Answer 2

1. Båda har proximal muskelsvaghet, dvs axiellt - bål, rygg, axlar, överarmar.

Dermatomyosit har även engagemang av huden.

2. Se bild

Question 3

Vilket symtom är patognomont för dermatomyosit?

Answer 3

Gottrons papler. Papler över knogar. Ibland bakom armbåge.

Question 4

Inklusionskroppsmyosit ger inte svaghet proximalt, på vilka 3 ställen ger sjukdomen svaghet?

Vad är det som lagras in i musklerna egentligen för protein?

Answer 4

Protein
- beta-amyloid i myocyter

Question 5

Du misstänker en myosit på en patient.

1. Vad vill du undersöka i status specifikt?
2. Vilka prover vill du ta förutom CK och myoglobin?
3. Vad är nackdelen med myoglobin som markör för muskelsönderfall?
4. Vilket läkemedel vill du sätta ut om patienten står på detta, som kan orsaka muskelsönderfall?

Answer 5

1. Muskelstyrka. Hud (Gottrons papler)
2. SR, CRP, leverstatus (rhabdomyolys kan orsaka förhöjda enzymer)
   - ANA
   - Myositantikroppar (paket med prover)
3. myoglobin är väldigt känsligt, stiger vid fysisk aktivitet t.ex. att ta en löptur.
4. Statiner.

Question 6

Vid dermatomyosit och polymyosit kan man ha engagemang av lungor. Vilken undersökning vill du utföra på patienten om din patient har symtom/status från lungorna?

Bild - Dermatomyosit

Answer 6

High resolution CT och spirometri

Question 7

Vad ser man för celler i muskelbiopsi vid myosit?

Answer 7

Inflammatoriska celler (lymfocyter)

Question 8

Behandlingen vid myositer liknar andra systemsjukdomar. Dvs kortison, immunhämmande etc. beroende på symtomgrad och engagemang omfattning.

Vilken dermatomyosit bör man även kliniskt screena för maligniteter för?

Answer 8

Dermatomyosit är associerat med maligniteter. Klinisk screening
- B-symtom
- palpera Lgll
- palpera buk
- lyssna på lungor etc

Question 9

Systemisk skleros debuterar vanligen i 40-50 års ålder. Är 5x vanligare hos kvinnor.

Vilket symtom har nästan alla patienter?

Answer 9

Raynauds fenomen
- 95 % av patienterna har nydebuterad Raynauds i vuxen ålder

Question 10

Systemisk skleros
1. Skleroderm (förtjockad hud) - var brukar denna uppstå först på kroppen?
2. Vad har nästan alla patienter för symtom från GI-kanalen och varför?
3. Varför kan patienten få dyspne?

Answer 10

1. Distalt - händer och ansikte. Sklerodermet börjar oftast distalt.
2. Sväljningssvårigheter. Pga försämrad motorik i distala esofagus.
3. Utveckling av fibros och alveolit.

Question 11

Systemisk skleros
1. Vilka antikroppar vill du ta vid misstanke om systemisk skleros?
2. Vilken undersökning kan göras på huden på fingrarna för att se hur kapillärerna ser ut om patienten har Raynauds?

Answer 11

1. • ANA
   • Sklerodermiantikroppar: centromerantikroppar, Scl 70 ak, RNA-polymeraas 3 ak
2. Kapillärmikroskopi. Kapillärerna ser annorlunda ut vid sekundär Raynauds vid systemsjukdom.

Question 12

Systemisk skleros - behandling läkemedel
1. Hur kan man behandla Raynnauds?

Answer 12