Système hématologique Flashcards
langue lisse (glossite atrophique)
3 causes d’anémie:
- Carence en fer
- Carence en vitamine B12 3
- Carence en acide folique
Ulcères nécrotiques des gencives, de la bouche, du pharynx
- Leucémies aigües
- Agranulocytose
Candidose buccale (muguet)
- Agranulocytose
- VIH
Hypertrophie amygdalienne (anneau de Waldeyer)
- Maladie de Hodgkin
- Lymphomes
- Leucémie lymphoïde chronique
Hémorragies spontanées
- Thrombocytopénie dans le purpura thrombocytopénique idiopathique
Pétichie et purpura
aussi un signe de probleme hématologique au niveau de la bouche
Hypertrophie gingivale
- Leucémie myéloblastique aigüe, leucémie myélomonocytaire chronique
- ! Certains épileptiques !
aspect général
- Pâleur
- Ictère :
- Hémolyse : bilirubine non conjuguée : peau jaune citron,
selles et urines normales, rechercher la
splénomégalie typiquement associée aux anémies - Cf digest.
- Erythrose ou cyanose (polyglobulie)
- Infiltration cutanée (leucémies, lymphomes)
- Prurit (lymphomes, syndromes myéloprolifératifs)
- Pétéchies, ecchymoses
Prurit sur peau malade et intacte:
- Sur peau malade : eczéma, gale, pédiculose, atopie, lichen, …
- Sur peau intacte ou avec des stries de grattage : associé aux maladies chroniques :
—> Cholestase (cirrhose biliaire primitive, ictère obstructif,…)
—> IRC
—> Cancer hématologique (lymphome, polycythemie,…)
—> VIH
—> Diabète et hyperthyroïdie
—> Médicaments
manifestations osseuse
- Nombreuses maladies hématologiques se caractérisent par une infiltration osseuse :
- Douleur
- Fracture pathologique
- Gonflement
- Certaines maladies non néoplasiques, comme la drépanocytose, favorisent les infarctus osseux :
- Douleurs d’apparition brutale
anémie
= L’anémie est la réduction de la concentration en hémoglobine dans le sang.
* Elle se manifeste par :
- Une pâleur de la peau et des muqueuses
- S’accompagne de manifestations liées à l’hypoxémie secondaire à l’anémie : fatigue, dyspnée,
angor, lipothymie, tachycardie, palpitations, confusion.
Pâleur :
* Peau (paume des mains, plis, ongles)
* Muqueuses
* croissant conjonctivales
* La sensibilité et la spécificité en fonction du site observé
anémie aigue
= Lorsqu’elle s’installe rapidement: souvent + symptomatique
- Liée à :
—> Hémorragie : perte visible (ménorrhagie, méléna, hématémèse,…). L’hématurie et les
hémoptysies ne sont qu’exceptionnellement la cause d’une anémie.
—> Hémolyse : ictère lié à la bilirubine non conjugué, douleur abdominale et pyrexie dans les
hémolyses massives (malaria)
anémie chronique:
- microcytaire (VGM < 80)
- Carences : Fer (pertes gynécologiques, digestives) : asthénie disproportionnée par rapport au degré d’anémie, anomalie des ongles, dysphagie et glossite (Syndrome de Plummer-Vinson), stomatite (perlèche)
- Anomalie de l’hémoglobine : drépanocytose, thalassémie
- macrocytaire (VGM > 100)
- Carence vitamine B12 (malabsorption : Crohn, gastrite atrophique (maladie de Biermer), pululation microbienne
–> Glossite (langue dépapillée) , Associé à des signes d’hémolyse (splénomégalie modérée) , Signes neurologiques : atteintes des cordons postérieurs de la moelle, neuropathie, démence , Si mécanisme auto-immun: souvent associé à hypothyroïdie - Carence acide folique (éthylisme, malabsorption, grossesse)
- normocytaire
- Insuffisance rénale chronique : diminution de la production d’EPO
- Anémie des états inflammatoires prolongés
- Anémie hémolytique : léger ictère jaune citron: Destruction des globules rouges : auto-immune, malaria, médicaments, microangiopathie thrombotique (GR détruit en morceaux : schizocyte)
VGM= Volume Globulaire Moyen
Carence chronique en fer
stomatite, glossite, koïlonychie, atrophie gastrique.
Le syndrome (grave) de Plummer-Vinson associé anémie ferriprive et dysphagie.
Carence en vitamine B12
par malnutrition, déficit d’absorption (anémie pernicieuse, maladie de
Crohn), ou pullulation microbienne (sténoses, anse aveugle).
L’anémie pernicieuse de Biermer est due au déficit en facteur intrinsèque gastrique indispensable à l’absorption de la vitamine B12 par l’iléon (glossite, gastrite atrophique, parfois splénomégalien neuropathie périphérique)
Carence en acide folique
par insuffisance d’apport (éthylisme), d’absorption par le jéjunum, augmentation des besoins (grossesse) ou défaut d’utilisation (diphénylhydantoïne).
Polyglobulie
- Excès de globules rouges : pléthore (= ++) faciale avec aspect rouge vineux :
- Secondaire (hypoxémie chronique du BPCO)
- Primaire : polyglobulie primitive (maladie de Vaquez)
En plus de la pléthore faciale :
—> Manifestations liées à l’hyperviscosité et au risque de thrombose artérielle et veineuse :
» AVC, ischémie mésentérique
» Céphalée, acouphène
—> Manifestations liées à la myéloprolifération
» Splénomégalie
—> Prurit
Thrombopénie
= Diminution de plaquettes suite à la diminution de production ou à la destruction périphérique.
* Manifestation clinique :
- Souvent asymptomatique jusqu’à ce que les plaquettes chutent très bas
- Pétéchies et purpura sont des signes clé d’une hypoplaquettose
—> Visible aux points de pressions (signe du garrot, signe du lacet)
—> Non spécifique : peut survenir avec un nb normal de plaquettes :
purpura palpable des vasculites liés à une infiltration inflammatoire
des vaisseaux et à une extravasation de sang à ce niveau
- En cas d’hypoplaquettose majeure, il existe un risque hémorragique accru :
—> hématurie, épistaxis, hémorragie cérébrale, hémorragie digestive
Etiologie:
- Destruction accélérée :
—> Purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) : mécanisme auto-immun
—> Médicament
—> Hypersplénisme (séquestration par la rate dans l’hypertension portale : s’accompagne alors
d’une diminution des autres lignées)
—> Destruction dans le cadre d’une microangiopathie thrombotique (ou purpura thrombotique
thrombocytopénique) : les plaquettes s’agrègent dans les vaisseaux
- Anomalie fonctionnelle :
—> Maladie de von Willebrand : trouble de la coagulation causé par de faibles niveaux de protéines
de coagulation dans le sang (épistaxis, saignement gencives, flux menstruel abondant)
—> Aspirine (antiagrégant plaquettaire)
—> Urémie
Thrombocytose
= Nombre anormalement élevé de plaquettes :
- Transitoire et associé à l’inflammation sans conséquence clinique
- Liée aux affections myéloprolifératives (thrombocytose essentielle, maladie de Vazquez, leucémie
myéloïde chronique)
—> Manifestation thrombotique
—> Manifestation hémorragique
Neutropénie
= La perte de neutrophiles augmente fortement le risque infectieux
* La fièvre devient une urgence, indépendamment d’autres signes de gravité associée
* Pas de signe clinique caractéristique mais parfois :
- Angine nécrosante
- Gingivite nécrosante
* Signes et symptômes liées à la cause :
- Secondaire à une chimiothérapie
- Leucémies aigües
- Cancer envahissante la moelle
- Syndrome myélodysplasique
Neutrophilie
= augmentation des neutrophiles
* Pas de manifestation clinique spécifique
* Associé à l’inflammation :
- Infection bactérienne
- Nécrose d’organe
- Maladie inflammatoire et auto-immune
* Signe et symptômes en fonction de la cause :
- Syndromes myéloprolifératifs :
—> leucémie myéloïde chronique : atteinte des autres lignées (thrombopénie, anémie),
splénomégalie importante
Lymphopénie
= diminution de nombre de lymphocytes
- Augmente la susceptibilité aux infections opportunistes en fonction de la cause
- Le VIH est une cause importante de lymphopénie :
—> Maladies opportunistes définissant le SIDA : candidose orale et oesophagienne, pneumonie à
pneumocystis jiroveci, CMV disséminé/cérébral/oesophagite à CMV, toxoplasmose cérébrale,
méningite à cryptocoque
Lymphocytose asymptomatique
Signe de la pathologie en cause :
—> leucémie lymphoïde chronique
—> infection viral
température, sudation nocturne (en grande quantité), anorexie/amaigrissement
tuberculose ou lymphomes = symptomes B
Adénopathies
= atteinte d’un ganglion
* Caractéristiques :
- Localisée ou généralisée
- Consistance :
—> Dure et irrégulière
= cancer
—> Ferme
= infection ou lymphome
—> Fluctuante
= pus ou nécrose caséeuse
- Mobilité :
—> Adhérence au plan superficiel
—> Adhérence au plan profond
—> Libre
- Sensibilité :
—> Douleur des ganglions inflammatoires
PAS DOULOUREUX SI CANCER
- Taille
Polyadénopathies (3 sites)
- Affections aiguës :
- Virales : CMV, EBV
- Parasitaire : Toxoplasmose
- Bactérienne : Syphilis
- Cancer hématologique : leucémie lymphoblastique aigüe
- Affections chroniques :
- Virale : VIH
- Maladies hématologiques : lymphome, leucémie lymphoïde chronique
adénopathies localisées
- Une seule aire ganglionnaire entreprise
- Diagnostic différentiel doit tenir compte du territoire de drainage de ce ganglion
- Causes :
- Infectieuses (souvent douloureux)
- Métastasiques (souvent dure et parfois irrégulier, parfois adhérent, pas douloureux)
- Lymphomateux
- Tuberculose peut fistuler à la peau
diagnostic différentiel des tumeurs cervicale
- Infectieuses (satélites)
- Tuberculeuse
- Virale
- Toxoplasmose
- Maladie des griffures de chat
- Métastases
- Lymphome
adénopathies profonde
- Médiastinales :
- Tuberculose
- Sarcoïdose :
—> maladie granulomateuse touchant le + souvent les poumons (patho interstitielle pulmonaire = micronodule, adénopathie)
—> parfois érythème noueux
—> parotidites bilatérales (paralysie faciale)
—> Biarthrite de cheville
—> Uvéite - Lymphome
- Métastases
- Rétropéritonéale : lymphome, cancer, mycobactéries (tuberculose, mycobactéries atypiques)
Une rate très volumineuse suggère….
et
Lié à : ….
- Un syndrome myéloprolifératif : leucémie myéloïde chronique, myélofibrose
- Un syndrome lymphoprolifératif (lymphome)
- Leishmaniose viscérale
- Maladie de stockage (gaucher)
Lié à :
- Une activité accrue : infection, anémie hémolytique (destruction GR défectueux), hématopoïèse
extramédullaire
- Congestion : hypertension portale
- Infiltration : cancer, maladie de stockage
Leucémie aigues
- Leucémie myéloblastique aigüe :
- Adulte
- Début brutal :
—> anémie
—> fatigue
—> température - Manifestation hémorragique
- Lésions nécrotiques buccales
- Leucémie lymphoblastique aigüe :
- Enfant
- Même manifestation générale
- Adénopathies, splénomégalies
Leucémie chronique
- Leucémie myéloïde chronique :
- Fait partie du syndrome myéloprolifératif
- Adultes
- Splénomégalie parfois importante (pesanteur
de l’hypochondre gauche) - Anémie, saignements, fièvre, sudation
- Chromosome de Philadelphie (translocation 9/22 dans cellules myéloïdes et sanguines)
- Evolution possible vers acutisation (leucémie aigüe) de mauvais pronostic
- Leucémie lymphoïde chronique :
- Polyadénopathies
- Lymphocytose élevée pendant des années
alors que le patient est asymptomatique - Anémie, thrombocytopénie se développent
ensuite - Infections opportunistes
Lymphome
- Maladie de Hodgkin :
- Infiltration tissulaire (principalement les ganglions lymphatiques, mais il existe des localisations
extra-lymphoïdes comme la peau, le système nerveux,…) par des cellules néoplasiques de Reed- Sternberg, dérivées des lymphocytes B - Souvent découverte par l’observation d’adénopathies (cervicales, axillaires,…) chez un sujet asymptomatique
- Symptômes « B » : fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement
- Prurit
- Lymphomes non-Hodgkiniens :
- De nombreux types différents existent
- Certains d’évolution très agressive, d’autres indolent
- Le plus souvent pathologie des lymphocytes B
- Touche les organes lymphoïdes, principalement les ganglions
- Multiples localisations extra-ganglionnaires (os, thyroïde, digestive,…)
- Les manifestations cliniques sont analogues à celles de la maladie de Hodgkin, et dépendent des
organes envahis - Le pronostic dépend du type de lymphome
Myélome
- Prolifération maligne de plasmatocytes dérivés d’un clone unique, responsable d’un envahissement médullaire et des lésions lytiques osseuses
- Ces cellules synthétisent un type d’immunoglobulines (le plus souvent G), dont les chaines légères peuvent être retrouvées dans les urines (protéine de Bence Jones)
- Douleurs osseuses (dos, côtes)
- Susceptibilité aux infections bactériennes (un seul type d’anticorps est produit aux dépens des autres)
- Hypercalcémie, insuffisance rénale, anémie
- CRAB :
- Calcémie
- Renal insufficiency - Anémia
- Bone
Coagulation intravasculaire disséminée
- Secondaire à la présence, dans le sang, de substances qui activent la coagulation, induisant :
—> La consommation de plaquettes
—> La consommation de facteurs de coagulation
—> L’activation de la fibrinolyse - Il en résulte des microthromboses et des hémorragies
- Elle peut être aigüe (complications obstétricales, infections graves) ou chronique (leucémies et
autres cancers)
