Syndrome Hémorragique D'origine Hémato Flashcards
Quels sont les facteur de coag spécifiques de la voie intrinsèque ? Quel est le dosage correspondant à cette voie?
TCA
XII
XI
IX
VIII
Quels sont les facteurs de coag de la voie extrinsèque ? Quel dosage correspond à cette voie?
VII (+FT)
TP
Quels sont les facteurs de coag de la voie commune ?
X
V
II
I
Quelle est la voie de coagulation la plus rapide?
Extrinsèque
Quel facteur de coag n’entraîne pas d’hémorragie s’il est déficitaire?
Facteur XII
Dans quel cas (hors déficit en facteurs de la voie intrinsèque) s’allonge de tca ?
Anticoag circulants lupiques
Ac anti facteur de coag
Médicament
Héparine/AOD
A quoi doit faire penser un déficit en F VII?
Def vit K débutant (FVII a la demi vie la plus courte)
Quelles sont les maladies de l’hémostase primaire?
Thrombopénies
Thrombopathies
Maladie de Willebrand
Quel déficit est souvent associé au def en facteur de willebrand et pourquoi?
FVIII car il est stabilisé par le vWF
Quelle est la transmission de la maladie de Willebrand?
AD>AR
Que dose t on en cas de suspicion de maladie de Willebrand?
Activité VWF
Taux antigénique
F VIII
Quels sont les 3 types de maladie de Willebrand?
1 : def quantitatif = VWF:RCo abaissé comme vWF:Ag et F VIII (Rh O++) —> peu symptomatique !! Ne permet pas de retenir le diagnostic!!
2 : def qualitatif = VWF:RCo abaissé +++
3: activité et Ag indosables
Quel est le ttt de la maladie de Willebrand?
TYpe 1 : DDAVP (desmopressine) IV et restriction hydrique (prévention hypoNa)
Echec : concentrés facteur willebrand purifié IV
Que faut il rechercher devant une maladie de Willebrand acquise?
Hypothyroïdie Valvulopathie Dysprotéinémie monoclonale Thrombocytémie essentielle MAI
A quoi est souvent due une CIVD?
Excès de production du facteur tissulaire (monocytes si infection, cellules lésées, cellules tumorales)
Quand peut on parler de CIVD décompensée?
Plaquettes <50 + TQ/témoin >6sec + fibrinogène <1
Si patient a une pathologie connue pour être source de CIVD
A quoi est due la fibrinolyse aiguë primitive ?
Libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chir ou de cancers
Quelle est la bio de la fibrinolyse aiguë primitive?
Fribrinogène <1
TP diminue et FV effondré
PLAQUETTES NORMALES
Temps de lyse des euglobulines <30 min
Chez l’adulte, à quoi est due une hypovitaminose K?
- absorption de produits bloquant le métab de la vit K
- carence d apport (rare)
- déf d absorption (obstruction voies biliaires ou malabs)
- destruction de la flore intestinale par ATB
Quel est le ttt de l’hypovitaminose K?
Vit K per os ou IVL +/- PPSB si saignements graves
Quelle est la mortalité de l’hémophilie acquise?
8-20%
A quoi est majoritairement due une hémophilie acquise?
Ac anti F VIII
Quel est le ttt de l’hémophilie acquise?
- F VIIa recombinant et concentré activés du complexe prothrombotique (PPSB)
- cortico / cyclophosphamide / rituximab
Comment définit on une hémophilie constitutionnelle mineure/modérée/sévère/fruste?
- fruste : FVIII ou IX 30-50%
- mineure : 5-30%
- modérée : 1-5%
- sévère : <1%
Dans l’hémophilie , quand peut on faire un DPN?
Mère porteuse d’hémophilie sévère
Quand peut on utiliser la desmopressine dans l’hémophilie constitutionnelle ?
Hémophilie A mineure
Quel facteur est déficient dans l’hémophilie A ? B?
A : F VIII
B : F IX
