Syndrome Hémorragique D'origine Hémato

Question 1

Quels sont les facteur de coag spécifiques de la voie intrinsèque ? Quel est le dosage correspondant à cette voie?

Answer 1

TCA

XII
XI
IX
VIII

Question 2

Quels sont les facteurs de coag de la voie extrinsèque ? Quel dosage correspond à cette voie?

Answer 2

VII (+FT)

TP

Question 3

Quels sont les facteurs de coag de la voie commune ?

Answer 3

X
V
II
I

Question 4

Quelle est la voie de coagulation la plus rapide?

Answer 4

Extrinsèque

Question 5

Quel facteur de coag n’entraîne pas d’hémorragie s’il est déficitaire?

Answer 5

Facteur XII

Question 6

Dans quel cas (hors déficit en facteurs de la voie intrinsèque) s’allonge de tca ?

Answer 6

Anticoag circulants lupiques
Ac anti facteur de coag
Médicament
Héparine/AOD

Question 7

A quoi doit faire penser un déficit en F VII?

Answer 7

Def vit K débutant (FVII a la demi vie la plus courte)

Question 8

Quelles sont les maladies de l’hémostase primaire?

Answer 8

Thrombopénies
Thrombopathies
Maladie de Willebrand

Question 9

Quel déficit est souvent associé au def en facteur de willebrand et pourquoi?

Answer 9

FVIII car il est stabilisé par le vWF

Question 10

Quelle est la transmission de la maladie de Willebrand?

Answer 10

AD>AR

Question 11

Que dose t on en cas de suspicion de maladie de Willebrand?

Answer 11

Activité VWF
Taux antigénique
F VIII

Question 12

Quels sont les 3 types de maladie de Willebrand?

Answer 12

1 : def quantitatif = VWF:RCo abaissé comme vWF:Ag et F VIII (Rh O++) —> peu symptomatique !! Ne permet pas de retenir le diagnostic!!
2 : def qualitatif = VWF:RCo abaissé +++
3: activité et Ag indosables

Question 13

Quel est le ttt de la maladie de Willebrand?

Answer 13

TYpe 1 : DDAVP (desmopressine) IV et restriction hydrique (prévention hypoNa)

Echec : concentrés facteur willebrand purifié IV

Question 14

Que faut il rechercher devant une maladie de Willebrand acquise?

Answer 14

Hypothyroïdie
Valvulopathie
Dysprotéinémie monoclonale
Thrombocytémie essentielle
MAI

Question 15

A quoi est souvent due une CIVD?

Answer 15

Excès de production du facteur tissulaire (monocytes si infection, cellules lésées, cellules tumorales)

Question 16

Quand peut on parler de CIVD décompensée?

Answer 16

Plaquettes <50 + TQ/témoin >6sec + fibrinogène <1

Si patient a une pathologie connue pour être source de CIVD

Question 17

A quoi est due la fibrinolyse aiguë primitive ?

Answer 17

Libération massive d’activateurs du plasminogène lors de certaines chir ou de cancers

Question 18

Quelle est la bio de la fibrinolyse aiguë primitive?

Answer 18

Fribrinogène <1
TP diminue et FV effondré
PLAQUETTES NORMALES
Temps de lyse des euglobulines <30 min

Question 19

Chez l’adulte, à quoi est due une hypovitaminose K?

Answer 19

• absorption de produits bloquant le métab de la vit K
• carence d apport (rare)
• déf d absorption (obstruction voies biliaires ou malabs)
• destruction de la flore intestinale par ATB

Question 20

Quel est le ttt de l’hypovitaminose K?

Answer 20

Vit K per os ou IVL +/- PPSB si saignements graves

Question 21

Quelle est la mortalité de l’hémophilie acquise?

Answer 21

8-20%

Question 22

A quoi est majoritairement due une hémophilie acquise?

Answer 22

Ac anti F VIII

Question 23

Quel est le ttt de l’hémophilie acquise?

Answer 23

• F VIIa recombinant et concentré activés du complexe prothrombotique (PPSB)
• cortico / cyclophosphamide / rituximab

Question 24

Comment définit on une hémophilie constitutionnelle mineure/modérée/sévère/fruste?

Answer 24

• fruste : FVIII ou IX 30-50%
• mineure : 5-30%
• modérée : 1-5%
• sévère : <1%

Question 25

Dans l’hémophilie , quand peut on faire un DPN?

Answer 25

Mère porteuse d’hémophilie sévère

Question 26

Quand peut on utiliser la desmopressine dans l’hémophilie constitutionnelle ?

Answer 26

Hémophilie A mineure

Question 27

Quel facteur est déficient dans l’hémophilie A ? B?

Answer 27

A : F VIII

B : F IX