Lymphome

Question 1

Quelles sont les cellules caractéristiques de la maladie de Hodgkin ?

Answer 1

Cellules de Hodgkin

Cellules de Reed-sternberg

Question 2

Quels sont les lymphomes les plus fréquents ?

Answer 2

LNH (B++)

Question 3

Quelle est la médiane d’âge du LNH ?

Answer 3

60 ans

Question 4

Quelle est la médiane d’âge de la maladie de Hodgkin ?

Answer 4

27 ans (Pic 15-35 ans puis 70 ans)

Question 5

Quelles sont les étiologies des lymphomes ?

Answer 5

95% sporadiques

• bact/virus
• causes d’immunosuppression
• MAI (gougerot, lupus)
• atcd fam d’hémopathie
• pesticides

Question 6

Quels sont les signes cliniques de Lymphome ?

Answer 6

• ADP périph : >2cm, ferme, non adhérente, indolore (sauf OH= hogdkin), >1M
• atteinte de l’anneau de Waldeyer (hypertrophie amygdale, base de la langue, atteinte cavum=dysphagie, odynophagie…), du tissu lymphoïde extra ggl
• ADP profonde
• Signes généraux : AEG, fièvre/fébricule, sueurs nocturnes, prurit (=hodgkin)
• SMG, HMG

Question 7

Quels sont les signe bio de lymphome ?

Answer 7

• Cytopénies par infiltration lymphomateuse de la moëlle
• Cellules lymphomateuses circulantes au frottis
• Sd inflammatoire
• Elévation des LDH
• Sd d’activation macrophagique
• Sd de lyse tumorale

Question 8

Quels sont les 3 tableaux d’urgence dans le lymphome ?

Answer 8

• Sd cave supérieur rapidement progressif
• Masse abdo d’évolution rapidement progressive (Burkitt chez le jeune ++)
• Compression radiculo médullaire

Question 9

Que retrouve t on dans le sd cave supérieur ?

Answer 9

Oedème en pèlerine
Orthopnée
Circulation veineuse collatérale du thorax
Turgescence des jugulaires

Question 10

Quel est le bilan d’extension du lymphome ?

Answer 10

• RxT
• TDM TAP
• Hémogramme et frottis sanguin
• Iono, fonctions rénales et hépatiques, phospho calcique, coag, EPP
• VHB, VHC, VIH
• pronostic : LDH, b2µglobuline
  + Si Hodgkin : TEP
  + Si agressif : TEP + PL

Question 11

Quels sont les examens pré thérapeutiques du lymphome ?

Answer 11

ECG, ETT
CECOS
+ EFR si bléomycine

Question 12

Quelle est la classification d’Ann Arbor ?

Answer 12

I : 1 aire ggl (IE = 1 territoire extraggl)
II : même côté du diaphragme
III : des deux côtés du diaphragme
IV : atteinte ggl à distance OU 2 extra ggl

Question 13

Que faut il biopsier de façon préférentielle dans le Lymphome ?

Answer 13

Le ganglion le plus pathologique

Question 14

Quelles études fait on sur la biopsie ganglionnaire du lymphome ?

Answer 14

Histologie = morphologie (fixation dans formol)
Cytologie (apposition sur lame)
Immunophénotype
Cytogénétique (mise en culture)
moléculaire (congélation d'un fragment)

Question 15

A quoi correspondent les cellules de Sternberg ?

Answer 15

Cellules géantes binucléolées –> Hodgkin

Question 16

A quel Lymphome est associé l’EBV ?

Answer 16

Hodgkin

Lymphome de Burkitt

Question 17

Quels sont les facteurs pronostics dans les stades localisés (Ann arbor I et II) de Hodgkin ?

Answer 17

âge
Nombre d'aires ggl
VS
Rapport médiastino thoracique
signes B

Question 18

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans les stades III et IV de Ann Arbor des Hodgkin ?

Answer 18

> 45 ans au diag
Homme
Stade IV
Hb < 10.5
Alb <40
Lymphocytes <600
Leuco >15000

Question 19

Quels sont les signes B de Hodgkin ?

Answer 19

Fièvre
perte de poids
sueurs profuses

Question 20

Quels sont les différents lymphomes à petites cellules ?

Answer 20

Folliculaires
zone du manteau
zone marginale
Lymphome lymphocytique

Question 21

Où se développent les cellules du lymphome folliculaire ? Quelle en est la translocation ?

Answer 21

Centre germinatif des ggl

t(14;18) –> bcl2 + en immuno histochimie

Question 22

Quels sont les critères pronostics du lymphome folliculaire ?

Answer 22

>60 ans
Hb <12
Envahissement médullaire
ggl > 6 cm
Augmentation de la b2µglobuline

Question 23

Quelle est la translocation du lymphome de la zone du manteau ?

Answer 23

t(11;14) –> cyline D1 + en immunohistochimie

Question 24

Quels lymphomes sont de mauvais pronostic ?

Answer 24

Lymphome B de la zone du manteau
Lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphomes T

Question 25

Quels sont les lymphomes de la zone marginale ? A quoi sont ils associés?

Answer 25

• Lymphome du MALT : HP-estomac, Borrelia Burgdoferi-cutané, Campylobacter jejuni - grêle
• Ganglionnaire
• Splénique - VHC

Question 26

A quoi correspondent les lymphomes lymphocytiques ?

Answer 26

Forme purement ganglionnaire sans hyperlymphocytose de la LLC –> PEC id LLC

Question 27

Quel est le score pronostic du lymphome diffus à grandes cellules B ?

Answer 27

IPI : basé sur Ann Arbor, score OMS (état général), LDH

Question 28

Quelle est la présentation des lymphomes de Burkitt ?

Answer 28

Masse tumorale +++ avec sd compressif (ne pas réséquer la tumeur car retarde la chimio et prolifération +++)
Risque de lyse tumorale spontanée ou sous chimio ++