LLC

Question 1

Quelle est la médiane d’âge de découverte de la LLC ?

Answer 1

72 ans

Question 2

Sur quoi repose le diagnostic de la LLC ?

Answer 2

• Lymphocytose sanguine persistante avec LB > 5 G/L
• Caractérisation immunophénotypique des lymphocytes sanguins (CD5 et CD 23)
  (Matutes 4 et 5 = confirmé)

Question 3

Quelle est l’évolution de la LLC ?

Answer 3

• 1/3 : pas besoin de ttt

- 2/3 : ttt nécessaire

Question 4

Quelles sont les circonstances de découverte de la LLC ?

Answer 4

• fortuite sur hémogramme ++
• syndrome tumoral
• rarement : AHAI, inf

Question 5

Quel est le sd tumoral de la LLC ?

Answer 5

• PolyADP symétriques, non compressives, fermes, indolores +++
• SMG (>6cm de débord sous costal)
• HMG
• tmps de doublement des lymphocytes < 6M

Question 6

Quel est l’hémogramme de la LLC (hors lymphocytose)?

Answer 6

normal ++

anémie et/ou thrombopénie si LLC évolutive/complication auto immune

Question 7

Que retrouve t on au frottis de la LLC ?

Answer 7

Lymphocytes petits, peu de cytoplasme, noyau arrondi.

Fragiles +++ –> éclatent en faisant le frottis : ombres de Grumpecht

Question 8

Quels sont les examens à faire devant une LLC ?

Answer 8

Hémogramme (+iono, fxn rénale et hép, b2µglobuline)
Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (+cytométrie si Matutes 3)

—> puis dès diagnostic posé : EPP (hypogamma) et bilan d’hémolyse

Question 9

Quand fait on un myélogramme dans la LLC ?

Answer 9

Anomalie d’autres lignées

Question 10

Quand fait on un TAP TDM dans la LLC ? un TEP ?

Answer 10

TAP : pré thérapeutique (évaluer la réponse post ttt)

TEP : suspicion sd de Richter

Question 11

Quel est le diagnostic en cas de suspicion de LLC mais clone <5G/L

Answer 11

MBL : monoclonal B lymphocytosis : évolution LLC 1% par an

Question 12

Quelle est la classification de la LLC ?

Answer 12

Binet :
A <3aires ggl (70%)
B > 3 aires ggl (20%)
C Hb <10 et/ou Pl < 100G/L (10%)

Question 13

Qui traite t on dans la LLC ?

Answer 13

• Binet C
• Binet B + SIGNES GENERAUX (AEG, sueurs, fièvre) ou SD TUMORAL (SMG>6cm de débord sous costal, ADP >10cm ou rapidement progressive, HMG, tmps de doublement des lymphocytes < 6M)

Question 14

Quels sont les marqueurs de mauvais pronostic ?

Answer 14

• Tmps de doublement des lymphocytes < 1an
• b2µglobuline ou CD38
• pas de mutation chaine lourde d’Ig (IGHV)
• del 11q22.3
• âge, comorbidités

Question 15

Quel gène atteint est prédictif de mauvaise réponse au ttt ?

Answer 15

TP53 (FISH et séquençage avant chaque lignée thérapeutique)

Question 16

Quelles sont les complications de la LLC ?

Answer 16

Infections (mortalité ++)
AHAI
Thrombopénie auto immune
Insuffisance médullaire
Sd de Richter = transfo en lymphome de haut grade
Cancers secondaires (cutanés++)

Question 17

Qu’est ce qui doit faire suspecter un Sd de Richter ? quels sont les examens à réaliser ?

Answer 17

• Majoration des signes généraux
• Augmentation des LDH
• Hypercalcémie
• -> Biopsie ganglionnaire, TEP TDM