Myélome Flashcards
Qu’est ce que le myélome?
Clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moëlle
Quel est l’état pré myélomateux ? A quelle fréquence la retrouve t on?
100% précédé de MGUS
Que retrouve t on dans la forme classique de myélome ?
- Infiltration plasmocytaire médullaire (myélogramme)
- Ig monoclonale dans le sérum/urines (EPS + IF)
- atteinte osseuse
- cytopénies (anémie centrale++)
Quels sont les éléments que l’on ne retrouve pas dans le myélome ?
Pas de fièvre hors phase terminale
Pas de tuméfaction des organes hématopoïétiques
Que retrouve t on à l’EPS dans le myélome?
Hypogammaglobulinémie sévère +/- Pic en y>b>a (si non à chaîne légère)
Par quoi faut il compléter l’EPS dans le myélome ?
Immunofixation : chaine lourde ou légère
dosage pondéral Ig inutile
Quel type de chaine légère retrouve t on dans le myélome ?
2/3 kappa
1/3 lambda
Quel est l’atteinte rénale du myélome ?
TUBULAIRE
Protéinurie de Bence Jones
Comment affirme t on l’infiltration plasmocytaire du myélome ?
Myélogramme : plasmocytes > 10% des éléments nucléés
Quand fait on une BOM dans le myélome ?
- Myélogramme non contributif
- Bilan des plasmocytes solitaires (écarter excès de plasmocytes)
Quelle est la bio à réaliser dans le bilan du myélome ?
Rénale
Calcémie + albumine
Coag
pronostic : LDH, b2µgb
A quoi ressemblent les plasmocytes du myélome ?
Cytoplasme basophiles ++
Noyaux ovalaires excentrés dans la cellule
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic du myélome ?
- masse tumorale : neutropénie/thrombopénie, plasmocytes circulants, lésions lytiques, insuffisance rénale
- malignité intrinsèque : anomalies chromosomiques, alb basse, LDH élevés, b2µgb élevée, index mitotique élevé
- chimiorésistance primaire
Quel est le bilan d’imagerie du myélome ?
- scann corps entier faible dose (anciennement Rx crâne, rachis, bassin ,thorax, grill costal, humérus, fémur)
- IRM
Quelles sont les lésions osseuses principales du myélome ?
Lytiques ++
Rachis (tassements en galette, en coin), côtes, sternum, crâne, fémurs et humérus proximaux (zones d’hématopoïèse++) avec géodes à l’emporte pièce
Quel est l’aspect du plasmocytome vertébral ?
Evidement vertébral + préservation intralésionnelle des travées osseuses + épaississement cortical
Quels sont les différentes formes cliniques de myélome ?
- Myélome multiple symptomatique (critères CRAB)
- Indolent (= pic >30g/l ou > 10% plasmocytes sans atteinte d’organe)
- Asympto mais biologiquement actif
- Plasmocytomes solitaires
Qu ‘est ce que le plasmocytome médullaire ? Ou peut il se situer ?
- Tumeur sans infiltration plasmocytaire médullaire en dehors du site
- Pas d’autre lésion à l’imagerie
- Pas de pic Ig ou faible pic sans effondrement des autres Ig (sérique et/ou urinaire)
–> Os ou tissus mous (voies respi, nasopharynx, sinus)
Quel est le ttt du plasmocytome solitaire? quelle est l’évolution ?
Chir, RxT localisée
Récidive ou évolution vers MM
Quelle est la complication principale des MM à chaînes légères/à IgD ?
Insuffisance rénale (liaison covalente avec protéine de Tam Horsfall)
A quoi faut il penser devant une présentation de MM à IgM ?
Serait ce un Waldenstrom avec excès de plasmocytes ?? (>90%)
A quoi faut il penser devant un myélome ostéocondensant ?
POEMS
Comment faire le diagnostic de leucémie à plasmocytes? Quel en est le pronostic ?
Plasmocytes sanguins > 2G/L ou > 20% des leuco (va évoluer pour > 5%)
Comment fait on la différence entre MGUS et MM indolent ?
L’évolution, pas d’hypogammagb sévère dans la MGUS, plasmocytose médullaire <10%
Faut il surveiller une MGUS ?
Hémogramme, créat, calcémie, EPS (chaines lourdes) ou sFLC (chaînes légères) /6M puis /an car 1% transfo MM/an
Quelles sont les principales complications du myélome ?
- Os : HyperCa, lésions lytiques, ostéoporose, fractures pathologiques
- Moëlle : insuffisance médullaire
- Hypogamma : Infections
- Insuffisance rénale tubulaire
- Amylose
- Hyperviscosité rare
- Cryoglobulines (IgA, IgG)
- Troubles hémostase
- TTT : Sd myélodysplasiques (car alkylants++) rare
Quels myélomes doivent être traités ?
Symptomatiques
Biologiquement actifs
Quels sont les ttt du myélome ?
- Alkylants, corticoïdes, immunomodulateurs (thalidomide), inhibiteurs du protéasome, mab anti CD38
- EPO
- Biphosphonates si hyperCa (remplacé par calcitonine si IR)
Quels médicaments sont CI dans le myélome ?
AINS
Quelle est la définition de la réponse complète au ttt dans le myélome ?
Normalisation de la plasmocytose médullaire et disparition du pic monoclonal
Quelle est la survie médiane du MM ?
8-10 ans
Que faut il évoquer devant une hypogamma polyclonale ?
- Déf immunitaire B (si 2aire : Sd lymphoprolif, myélome)
- Carences nutritionnelles et fuites protéiques
- Immunosuppression acquise
