Myélome

Question 1

Qu’est ce que le myélome?

Answer 1

Clone de plasmocytes tumoraux envahissant la moëlle

Question 2

Quel est l’état pré myélomateux ? A quelle fréquence la retrouve t on?

Answer 2

100% précédé de MGUS

Question 3

Que retrouve t on dans la forme classique de myélome ?

Answer 3

• Infiltration plasmocytaire médullaire (myélogramme)
• Ig monoclonale dans le sérum/urines (EPS + IF)
• atteinte osseuse
• cytopénies (anémie centrale++)

Question 4

Quels sont les éléments que l’on ne retrouve pas dans le myélome ?

Answer 4

Pas de fièvre hors phase terminale

Pas de tuméfaction des organes hématopoïétiques

Question 5

Que retrouve t on à l’EPS dans le myélome?

Answer 5

Hypogammaglobulinémie sévère +/- Pic en y>b>a (si non à chaîne légère)

Question 6

Par quoi faut il compléter l’EPS dans le myélome ?

Answer 6

Immunofixation : chaine lourde ou légère

dosage pondéral Ig inutile

Question 7

Quel type de chaine légère retrouve t on dans le myélome ?

Answer 7

2/3 kappa

1/3 lambda

Question 8

Quel est l’atteinte rénale du myélome ?

Answer 8

TUBULAIRE

Protéinurie de Bence Jones

Question 9

Comment affirme t on l’infiltration plasmocytaire du myélome ?

Answer 9

Myélogramme : plasmocytes > 10% des éléments nucléés

Question 10

Quand fait on une BOM dans le myélome ?

Answer 10

• Myélogramme non contributif

- Bilan des plasmocytes solitaires (écarter excès de plasmocytes)

Question 11

Quelle est la bio à réaliser dans le bilan du myélome ?

Answer 11

Rénale
Calcémie + albumine
Coag
pronostic : LDH, b2µgb

Question 12

A quoi ressemblent les plasmocytes du myélome ?

Answer 12

Cytoplasme basophiles ++

Noyaux ovalaires excentrés dans la cellule

Question 13

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic du myélome ?

Answer 13

• masse tumorale : neutropénie/thrombopénie, plasmocytes circulants, lésions lytiques, insuffisance rénale
• malignité intrinsèque : anomalies chromosomiques, alb basse, LDH élevés, b2µgb élevée, index mitotique élevé
• chimiorésistance primaire

Question 14

Quel est le bilan d’imagerie du myélome ?

Answer 14

• scann corps entier faible dose (anciennement Rx crâne, rachis, bassin ,thorax, grill costal, humérus, fémur)
• IRM

Question 15

Quelles sont les lésions osseuses principales du myélome ?

Answer 15

Lytiques ++
Rachis (tassements en galette, en coin), côtes, sternum, crâne, fémurs et humérus proximaux (zones d’hématopoïèse++) avec géodes à l’emporte pièce

Question 16

Quel est l’aspect du plasmocytome vertébral ?

Answer 16

Evidement vertébral + préservation intralésionnelle des travées osseuses + épaississement cortical

Question 17

Quels sont les différentes formes cliniques de myélome ?

Answer 17

• Myélome multiple symptomatique (critères CRAB)
• Indolent (= pic >30g/l ou > 10% plasmocytes sans atteinte d’organe)
• Asympto mais biologiquement actif
• Plasmocytomes solitaires

Question 18

Qu ‘est ce que le plasmocytome médullaire ? Ou peut il se situer ?

Answer 18

• Tumeur sans infiltration plasmocytaire médullaire en dehors du site
• Pas d’autre lésion à l’imagerie
• Pas de pic Ig ou faible pic sans effondrement des autres Ig (sérique et/ou urinaire)

–> Os ou tissus mous (voies respi, nasopharynx, sinus)

Question 19

Quel est le ttt du plasmocytome solitaire? quelle est l’évolution ?

Answer 19

Chir, RxT localisée

Récidive ou évolution vers MM

Question 20

Quelle est la complication principale des MM à chaînes légères/à IgD ?

Answer 20

Insuffisance rénale (liaison covalente avec protéine de Tam Horsfall)

Question 21

A quoi faut il penser devant une présentation de MM à IgM ?

Answer 21

Serait ce un Waldenstrom avec excès de plasmocytes ?? (>90%)

Question 22

A quoi faut il penser devant un myélome ostéocondensant ?

Answer 22

POEMS

Question 23

Comment faire le diagnostic de leucémie à plasmocytes? Quel en est le pronostic ?

Answer 23

Plasmocytes sanguins > 2G/L ou > 20% des leuco (va évoluer pour > 5%)

Question 24

Comment fait on la différence entre MGUS et MM indolent ?

Answer 24

L’évolution, pas d’hypogammagb sévère dans la MGUS, plasmocytose médullaire <10%

Question 25

Faut il surveiller une MGUS ?

Answer 25

Hémogramme, créat, calcémie, EPS (chaines lourdes) ou sFLC (chaînes légères) /6M puis /an car 1% transfo MM/an

Question 26

Quelles sont les principales complications du myélome ?

Answer 26

• Os : HyperCa, lésions lytiques, ostéoporose, fractures pathologiques
• Moëlle : insuffisance médullaire
• Hypogamma : Infections
• Insuffisance rénale tubulaire
• Amylose
• Hyperviscosité rare
• Cryoglobulines (IgA, IgG)
• Troubles hémostase
• TTT : Sd myélodysplasiques (car alkylants++) rare

Question 27

Quels myélomes doivent être traités ?

Answer 27

Symptomatiques

Biologiquement actifs

Question 28

Quels sont les ttt du myélome ?

Answer 28

• Alkylants, corticoïdes, immunomodulateurs (thalidomide), inhibiteurs du protéasome, mab anti CD38
• EPO
• Biphosphonates si hyperCa (remplacé par calcitonine si IR)

Question 29

Quels médicaments sont CI dans le myélome ?

Answer 29

AINS

Question 30

Quelle est la définition de la réponse complète au ttt dans le myélome ?

Answer 30

Normalisation de la plasmocytose médullaire et disparition du pic monoclonal

Question 31

Quelle est la survie médiane du MM ?

Answer 31

8-10 ans

Question 32

Que faut il évoquer devant une hypogamma polyclonale ?

Answer 32

• Déf immunitaire B (si 2aire : Sd lymphoprolif, myélome)
• Carences nutritionnelles et fuites protéiques
• Immunosuppression acquise