Leucémie aigue

Question 1

Quels sont les facteurs favorisants les LA ?

Answer 1

• Chimio 10%
• Génétique : anomalie chromosomique, déf p53 (Li Fraumeni), déf immunitaire (ataxie-télangiectasie)
• Virus (HTLV1-Lymphome, EBV-Burkitt)
• Radiations
• Toxiques, hydrocarbures benzéniques

Question 2

Quelles sont les chimio engendrant le plus des LA ?

Answer 2

• Agents alkylants (5-7ans)

- Inhibiteurs topoisomérase II (< 2 ans)

Question 3

Quelles sont les signes de LA ?

Answer 3

Insuffisance médullaire + syndrome tumoral (prolifération de blastes)

Question 4

Qu est ce que le syndrome tumoral des LAL ?

Answer 4

• Hypertrophie des organes hématopoïétiques (ADP, SMG), HMG
• Atteinte osseuse, testiculaire (enfant ++)
• Céphalées, paralysies nerfs périph (PFP)
• Hyperleuco > 100G/L avec leucostase

Question 5

Quel est le Sd tumoral des LAM ?

Answer 5

• Leucémides (localisation cutanée)
• Gingivite hypertrophique
• Céphalées, paralysies nerfs périph (PFP)
• Hyperleuco > 100G/L avec leucostase

Question 6

Quel est l’hémogramme des LA ?

Answer 6

Anémie, thrombopénie, neutropénie

Hyperleucocytose OU leucopénie

Question 7

Quel examen permet d’affirmer le diagnostic de leucémie ?

Answer 7

Myélogramme : > 20 % blastes

Question 8

Quel est l’aspect morphologique des blastes dans la LAL ? LAM ?

Answer 8

• LAL : blastes petits ou moyens, cytoplasme peu abondant

- LAM : Blastes de grande taille +/- granulations et corps d’Auer

Question 9

Qu’est ce que les corps d’Auer ?

Answer 9

bâtonnets rouges au myélogramme (azurophiles) –> LAM

Question 10

Quel élément d’information peut apporter l’étude cytochimique du myélogramme ?

Answer 10

Myélopéroxydase –> LAM

Question 11

Quel examen est indispensable en cas de LAL ?

Answer 11

Immunophénotypage des blastes (par ponction médullaire)

Question 12

Quel est l’aspect de la MPO en cytochimie?

Answer 12

grains marron-verts

Question 13

Quelle est l’anomalie génétique associée à la LAM 3 (promyélocytes)? Quel est l’impact sur le traitement ? Quelle en est la survie ?

Answer 13

t(15; 17) –> gène de l’acide rétinoïque impliqué : ttt par chimio + ATRA (acide tout transrétinoïque)

Survie > 80% à 5 ans

Question 14

Quelle forme est souvent associé aux LA monoblastiques ? Que faut il associer à la chimio ?

Answer 14

Hyperleucocytaire
Atteintes extra médullaires fréquentes
Prophylaxie méningée

Question 15

Quelle translocation est associée à la LAL à chromosome philadelphie ? Quel gène est retrouvé?
Quel en est le pronostic (bon/mauvais) et quel est le ttt ?

Answer 15

t(9;22), gène BCR ABL (id LMC)
Mauvais pronostic
ttt par ITK + chimio

Question 16

A quoi est souvent associée la LAL de Burkitt ? Quel en est le pronostic ?

Answer 16

Sd tumoral majeur –> bon pronostic si décès par sd tumoral évité

Question 17

Quel est l’EDV de la LA sans traitement?

Answer 17

Quelques semaines

Question 18

Chez l’enfant, quels sont les éléments de mauvais pronostic ?

Answer 18

Hypodiploïdie (<45chm)

t(9;22) = philadelphie

Question 19

Quelles sont les chimio de la LAM ?

Answer 19

Anthracycline

Cytosine-arabinoside

Question 20

Dans quel cas utilise t on la RxT dans les LA ?

Answer 20

• Irradiation prophylactique/curative neuroméningée (LAL de l’adulte, LA monoblastique)
• Prép à la greffe de CSH

Question 21

Combien de temps dure la phase d’induction ?

Answer 21

2-3 semaines

Question 22

Quels sont les critères pour parler de rémission complète ?

Answer 22

< 5% blastes en cytologie
Hémogramme normal

= diminution suffisante tumeur , pas de disparition de toutes les cellules tumorales

Question 23

Quelles sont les phases du ttt des LA ?

Answer 23

Induction puis consolidation +/- entretien (LAL et LAM3) 2ans