Agranulocytose/Amylose

Question 1

Quelle est la mortalité de l’agranulocytose médicamenteuse ?

Answer 1

5%

Question 2

Quelle est la définition de l’agranulocytose médicamenteuse?

Answer 2

PNN < 500 (mais agranulocytose vraie : <200)

Question 3

Quel sont les 2 grands types d’agranulocytose médicamenteuse?

Answer 3

• Toxique (toutes les lignées myéloïdes): chimio (prévisible), PSYCHOTROPES (non prévisible, pas d’amélioration spontanée)
• Immuno allergique (que lignée granulocytaire) : contact préalable. Mécanisme Haptène-“carrier”

Question 4

Quels lésions cutanées sont liées au déficit en PNN ?

Answer 4

Lésions ulcéro nécrotiques hyperalgiques et creusantes (cavité buccale ++)

Question 5

Quel examen faut il faire devant une agranulocytose ? Dans quel cas peut on s’en passer ?

Answer 5

• myélogramme : si pancytopénie : BOM

- post chimio

Question 6

Lors d’une agranulocytose médicamenteuse, que signifie la présence d’une monocytose sanguine?

Answer 6

Réapparition des PNN dans 48h

Question 7

Quels examens biologiques sont proposés pour mettre en cause un médicament lors d’une agranulocytose ?

Answer 7

• Culture des progéniteurs médullaires en présence et en l’absence du sérum du patient et du médicament
• recherche d’Ac anti granulocytes par IF ou techniques immuno enzymatiques

Question 8

Quels sont les principaux médicaments associés à une agranulocytose ?

Answer 8

• Clozapine
• Défériprone
• ATB (carbimazole, dapsone, péni G fortes doses)
• ATS
• autres : sulfasalazine, rituximab…

Question 9

Quels sont les différents types d’amylose ?

Answer 9

AL
AA
ATTR = dépôts de tranthyréine mutée (héréditaire)
Sénile = dépôts de transthyréine non mutée (atteinte cardiaque + canal carpien chez hommes âgés)

Question 10

Quels sont les 2 signes cliniques qui permettent de suspecter d’emblée une amylose ?

Answer 10

Macroglossie

Hématomes spontanés des paupières

Question 11

Quels sont les signes ECG d’amylose ?

Answer 11

Microvoltage des dérivations périphériques

Ondes Q de pseudo nécrose des dérivations précordiales

Question 12

Quelle est l’atteinte neuro la plus fréquente de l’amylose ?

Answer 12

Polyneuropathie S-M douloureuse

Question 13

Quelles sont les atteintes cutanées de l’amylose ?

Answer 13

Ecchymoses, papules, nodules, plaques
Face/partie sup tronc
Purpura péri oculaire ++

Question 14

Quelle est l’atteinte articulaire de l’amylose ?

Answer 14

• Polyarthropathie bilatérale symétrique : poignets, doigts, épaules, genoux
• Nodosités sous cutanées péri articulaires (“épaulettes”)
• Infiltration des ceintures –> hypertrophie d’allure pseudo athlétique (asso atteinte cardiaque++)