Sd myélodysplasiques

Question 1

A quoi correspond la myélodysplasie ?

Answer 1

Anomalie de production médullaire quantitative ET qualitative par atteinte clonale de la CSH

Question 2

Quels sont les fdr de myélodysplasie ?

Answer 2

Age
Chimio
Radiation
Benzène

Question 3

Quelle est l’évolution de la myélodysplasie ?

Answer 3

Evènements cytogénétiques et hyperméthylations –> LAM

Question 4

Quelles sont les chimio responsables de Sd myélodysplasique ? Dans quel délai ?

Answer 4

Agents alkylants
Analogues des purines
Conditions d’autogreffes
4-10ans

Question 5

Quelle est l’expression du Sd myélodysplasique ?

Answer 5

Insuffisance médullaire

PAS DE SYNDROME TUMORAL

Question 6

Qu ‘est ce que la LMMC ? Que retrouve t on ?

Answer 6

Forme frontière Sd myélodysplasique-myéloprolifératif.

possible syndrome tumoral (SMG, leuco > 1G/L)

Question 7

Comment faire le diagnostic de sd myélodysplasique ?

Answer 7

• Hémogramme : cytopénies
• Myélogramme : moëlle riche ( = inefficacité de l’hématopoiëse) avec anomalies morphologiques, +/- excès de blastes (< 20%)
• caryotype anormal 50% (primitif), 80 % (secondaire) : chromosomes del 5q, monosomie 7, trisomie8

Question 8

Quelles sont les anomalies morphologiques retrouvées au myélogramme dans le sd myélodysplasique ?

Answer 8

Dysérythropoïèse : anomalies nucléaires, cytoplasme mal hémoglobinisé
Dysgranulopoïèse : cytoplasme pauvre en granulations, neutrophiles matures mal segmentés
Dysmégacaryopoïèse : petits noyaux, taille réduite

Question 9

Quel élément est caractéristique de l’anémie réfractaire sidéroblastique ?

Answer 9

> 15% sidéroblastes (mitochondries surchargées en fer qui se collent autour du noyau) à la coloration de Perls

Question 10

Dans le Sd myélodysplasique, quand fait on une BOM ?

Answer 10

Moëlle pauvre ou suspicion de myélifibrose (diag diff)

Question 11

Quelle population est concernée par le syndrome 5q- ?Que retrouve t on ? Quel en est le ttt/pronostic?

Answer 11

Femmes > 60 ans
Anémie macrocytaire + Thrombocytose +++
Myélogramme : mégacaryocytes géants et monolobés

TTT : Lénalidomide. Bon pronostic

Question 12

Quel est le score pronostic du SMD ? Sur quoi est il basé ?

Answer 12

Score IPSS :

• Anomalies cytogénétiques
• Pourcentage de blastes médullaires
• nombres de cytopénies

Question 13

Quel est le ttt des SMD de faible risque ?

Answer 13

= corriger les cytopénies : EPO recombinante

Question 14

Quels sont les ttt des SMD de haut risque ?

Answer 14

• Agents hypométhylants +++ : azacytidine > chimio

- greffe CSH