suite cours 4

Question 1

Qu’est ce que l’épilepsie?

Answer 1

• cerveau génère spontanément des activités électriques synchronisés et réparties par multiples afférences (arrive) sous-corticales (thalamus) à la surface du cortex
• En crise d’épilepsie, activité électrique paroxystique et asynchrone apparaît dans population de neurones (focale) ou de façon plus générale dans le cerveau (généralisée)
• crise focale (partielle) px évoluer en crise généralisée
• Décharges sont visibles en EEG
• trouble épileptique = tendance persistante à souffrir de crises épileptiques non-provoquées (Hémorragies intracraniennes, hypoglycémie, déséquilibres électrolytiques, etc. peuvent PROVOQUER des crises)

Question 2

quelle est l’épidémiologie et l’étiologie de l’épilépsie?

Answer 2

Prévalence : affecte 4 à 10 personnes / 1000
- Un peu plus H que F
- Jeunes enfants (syndromes développementaux) et personnes âgées (tumeurs, TCC, AVC, maladies neurodégénératives)
- Étiologie inconnue dans 50% des cas (idiopathique)
- Peut être associé à : traumatismes, toxines, perturbations éveil-sommeil (privation de sommeil), sevrage de sédatif, drogue, lésions, infections, tumeurs, malformations, plusieurs syndromes associés

Question 3

Quelles aspects cliniques peut-on mentionner sur l’épilepsie?

Answer 3

• L’activité est associée à manifestations cliniques (clonus, toniques-cloniques, absences, etc) qui dépendent du foyer (où) et de la propagation de l’activité
• crises aussi précédées d’une aura (sensation / expérience préalable comme flashs de lumière ou sensations étranges)

Question 4

parmi les 3 différents types de crises en épilepsie, c’est quoi le grand mal?

Answer 4

• crise généralisée de quelques minutes
• perte de conscience brutale, phase tonique de contraction générale des muscles, puis secousses myocloniques
• succédée par coma + ou - prolongé avk respiration bruyante risque de morsure de la langue et incontinence
• Au réveil, possibilité de déficit neurologique focal kkl heures ou jours (paralysie de Todd)

Question 5

parmi les 3 différents types de crises en épilepsie, c’est quoi le petit mal / absence?

Answer 5

• suspension de l’activité en cours, yeux vagues, ne répond plus
• ressemble à une fuite attentionnelle, mais l’absence est totale (pas de la distraction), reprise de l’activité immédiate
• L’absence peut être très courte (secondes)

Question 6

parmi les 3 différents types de crises en épilepsie, c’est quoi les crises partielles?

Answer 6

• signes dépendent du lieu d’origine
  Frontale : clonies (secousses motrices) de l’hémicorps
  Préfrontal : confusion brutale et durable, comportements moteurs aberrants
  Cingulaires : rupture de contact, automatismes, état de panique
  Pariétale : paresthésies de l’hémicorps, illusions corporelles et hallucinations visuelles (syndrome d’Alice aux Pays des Merveilles)
  Occipitales : hallucinations visuelles simples ou complexes
  Temporales : variées, étrangeté soudaine, déjà vu, état de rêve, odeurs, émotion, crises clastiques (destruction et agressivité majeures)
• Autres crises existent : pseudo-bulbaire, etc

Question 7

vrai ou faux, le syndrome épileptique traité est associé à peu d’augmentation du risque de mortalité (1.6 à 3x)

Answer 7

vrai

Question 8

Mort subite inexpliquée en épilepsie sont rare (1.2 par 1,000 personnes-années), mais associée aux crises généralisées, nocturnes, résistantes à la médication, ou non-traitées

Answer 8

vrai

Question 9

Qu’est ce que le status epilepticus?

Answer 9

• un état de crises répétés/constantes (cause dommages cérébraux ou mort → urgence neurologique)

Question 10

Quelle est le pronostic de l’épilepsie?

Answer 10

• maladie traitable, 80% en rémission prolongée et 50% en rémission complète après cessation du traitement
• Médication anticonvulsive, régime kéto (parfois), chirurgie (si réfractaire)
• Associé à bonne hygiène de vie (sommeil, alimentation, éviter drogues/alcool)

Question 11

l’état cognitif des épileptiques susceptibles de s’altérer, de quelle manière?

Answer 11

par
- le mécanisme de la maladie sous-jacente (tumeur, encéphalopathie infantile)
- la médication antiépileptique prolongée perturbe mémoire, jugement, affectivité
- les dommages cellulaires des crises en soi (ex foyer temporal → troubles mnésiques)

Question 12

Dans un bureau de neuropsychologue, vous pourrez :
1. Évaluer le fonctionnement cognitif d’individus épileptiques
2. Découvrir une épilepsie (absence) lors d’une évaluation pour un autre motif (ex. TDAH) et référer en neurologie

Answer 12

vrai

Question 13

voir diapo 7-8 exemple de cas pic iphone 17 dec

Answer 13

ok

Question 14

Qu’est ce que la sclérose en plaques?

Answer 14

• une maladie de l’adulte jeune, même si début peut être tardif (28-31 ans)
  ◦ Fréquente dans les pays de l’Hémisphère nord
  ◦ Associé à des facteurs génétiques (marqueurs HLA, formes familiales) et environnementaux
  ◦ 2-3 femmes : 1 homme

Question 15

quelles sont les causes de la sclérose en plaques?

Answer 15

• Cause inconnue, mais c’est un processus inflammatoire médié par réaction immunitaire contre la gaine de myéline des axones du SNC, et éventuellement des axones eux-mêmes, causant séquelles définitives
• Facteurs déclenchants : chaleur, infection, opération, post-partum, manque vitamine D, etc
• Examen diagnostic : IRM, très sensible pour montrer la démyélinization (T2)

Question 16

Quelles sont les signes cliniques qui indique que kkl a la sclérose en plaque?

Answer 16

Signes cliniques divers car lésions peuvent siéger n’importe où dans la matière blanche :
◦ Fatigue et troubles de concentration
◦ Névrite optique (atteinte du nerf optique)
◦ syndrome vestibulaire central (étourdissements /vertiges)
◦ syndrome cérébelleux (associé à ataxie = trouble coordination, dysarthrie = prononciation, ou tremblement)
◦ troubles sensitifs
◦ faiblesses motrices
◦ Déconnection interhémisphérique : test est de toucher la paume d’une main, et de demander de montrer, sur l’autre main, sans que le patient voit
(aphasie, apraxie, agnosie ne sont PAS des signes typiques)
◦ chez le neuropsychologue : pourrait rencontrer un client ayant des troubles de concentration qui aurait une sclérose en plaque. Important de référer
Traitement (médical) : immunomodulateurs

Question 17

vrai ou faux, la réadaptation neuropsychologique s’intéresse à l’amélioration des déficits cognitifs,
émotionnels, psychosociaux, et comportementaux qui suivent une lésion cérébrale.

Answer 17

vrai

Question 18

nommes 2 approches holistique (globale), centrée sur les objectifs, avec aide technologique.

Answer 18

1) top-down : méthodes qui sollicitent les capacités d’adaptation cognitives du patient (métacognition, prise de conscience)
2) Bottom-up : méthodes spécifiques du domaine, augmenter ou compenser la capacité par de la stimulation, entrainement répétitif, médication, etc.

ex : l’héminéglience comme trouble
Top-down : inciter le patient à tourner la tête du coté atteint pour y porter attention
Bottom-up : traitement pharmacologie cherchant à moduler les capacités d’attention spatiale du patient

Modèles qui sous-tendent le fonctionnement des techniques de réadaptation

Question 19

il y a plusieurs forme de plasticité en réadaptation et clinique neurologique, c’est quoi la plasticité causée par l’expérience?

Answer 19

L’expérience (l’entraînement) amène changements cérébraux structuraux et fonctionnels
Ex : ↓ de l’aire de l’hippocampe antérieure et ↑ de l’hippocampe postérieure chez chauffeurs de taxi vs contrôles (zone associée à la mémoire spatiale)

Relation linéaire entre l’aire de l’hippocampe postérieure et les heures passées à travailler comme chauffeur de taxi

Question 20

il y a plusieurs formes de plasticité en réadaptation et clinique neurologique, c’est quoi les phases de neuroplasticité?

Answer 20

1. Stimulation répétée (apprentissage), amène mêmes circuits synaptiques à être activés à répétition
2. Activation répétée des circuits amène changements dans les récepteurs glutamatergiques (potentialisation à long-terme : LTP)
3. Le changement dans les récepteurs glutamatergiques stimule production de BDNF (brainderived neurotrophic factor), une protéine.
4. Le BDNF stimule formation de new synapses et d’arborisation dendritique

(mécanismes et rôles exacts du BDNF et du LTP sont toujours sous étude)

Question 21

il y a plusieurs formes de plasticité en réadaptation et clinique neurologique, c’est quoi le modèle de plasticité cérébrale cécité?

Answer 21

• c’est le fait que la fonction de chaque région peut varier

1. Effets comportementaux de la privation sensorielle à long terme :
   - La cécité associée à ↑ des capacités auditives et tactiles
2. Effets neurophysiologiques de la privation sensorielle à long terme :
   - stimulation tactile et auditive chez l’aveugle associée à l’activation du cortex visuel
   - La stimulation visuelle chez le sourd associée à l’activation du cortex auditif
3. Valeur comportementale des activations occipitales :
   - cortex strié (visuel primaire) impliqué dans la lecture du braille chez aveugle

Question 22

Qu’est ce que la période critique selon le modèle de plasticité cérébrale cécité?

Answer 22

• le fait qu’il y a changement maximal d’activation (rCBF) lorsque la cécité a lieu EN BAS DE 15 ans
• EOB : early-onset blindness (cécité précoce)
• LOB: late onset blindness (cécité tardive)

Question 23

quelle est le processus du mécanisme par lequel la plasticité intermodale a lieu?

Answer 23

Mécanismes de neuroplasticité :
1. Création de nouvelles connexions
2. Démasquer des connexions existantes
◦ Changement dans le poids synaptique
◦ Désinhibition de connexions existantes

Question 24

en terme de plasticité, que ce passe-t-il suite à une privation sensorielle chez le sujet voyant (ex entraînement au braille) ?

Answer 24

Phosphènes, hallucinations dès le jour 1 à 4

Question 25

Est-ce que la plasticité trans-modale dépend d’une privation sensorielle irréversible survenue durant une période développementale spécifique
OU
Dans certaines conditions expérimentales, est-ce que les interactions intermodales peuvent être modifiées de façon à créer de la plasticité intermodale?

Answer 25

les 2 affirmations sont vraies mais principalement la 2e.

Question 26

que remarque-t-on suite à l’expérience du blindfold? (2 groupes voyants qui learn braille, un des 2 gr est blindfolded)

Answer 26

1. effet comportementaux :
   en terme de reconnaissance des caractères Braille, meilleur apprentissage chez les “blindfolded”
2. Effets neurophysiologiques :
   Activations occipitales, avec cessation des activations après le retrait du blindfold
3. Causalité de l’activation occipital :
   Reconnaissance du braille était perturbée au jour 5 par la SMT au cortex occipital. Alors activations occipitales contribuent, de façon causale, à la lecture du braille, chez le blindfolded

Question 27

quelle est la conclusion suite à l’expérience du blindfold pr apprendre le braille?

Answer 27

experimentation révèle qu’une privation
visuelle prolongée peut provoquer des effets
similaires à la cécité, avec plasticité transmodale similaire. (effets Comportemental, Neurophysiologique et de Causalité)

Question 28

vrai ou faux, l’âge est le facteur le plus déterminant dans la récupération

Answer 28

vrai

Question 29

Vous évaluez un enfant de 9 ans pour des difficultés scolaires et comportementales. En classe, l’enfant écoute très peu, préférant dessiner des personnages de Bionicle. De plus, il parle à ses amis et à son enseignante de Bionicle de façon disproportionnée. L’enseignante doit souvent intervenir car il en parle à des moments inappropriés, et trop fort. Elle décrit aussi que ses amitiés ne sont pas réciproques, il aurait en fait pas d’amis, contrairement à ce qu’il croit. L’enseignante rapporte aussi des problèmes comportementaux occasionnels; l’enfant peut faire des crises lors des changements d’horaire. Lors de l’anamnèse avec les parents, vous apprenez que la mère a souffert de diabète de grossesse. L’enfant aurait été pratiquement muet jusqu’à l’âge de 3 ans, il a ensuite parlé avec des phrases complètes. Jusqu’à présent, il n’a pas doublé d’années, mais ses résultats scolaires ont diminué récemment. Avant, il suivant la moyenne de la classe. L’enfant est aussi très sensible aux textures et refuse de manger plusieurs types d’aliments en raison de cela. Il mangerait surtout des pâtes et des pâtisseries. Dans l’évaluation, l’enfant a tendance à interrompre fréquemment l’évaluation pour parler des Bionicle. Il ne bavarde pas (ex. demande pas comment ça va et répond peu à ce genre de question). Il parle d’un ton de voix élevé et monotone. Son contact visuel est normal. L’évaluation révèle un potentiel intellectuel dans la basse moyenne, une capacité d’attention visuelle dans la haute moyenne, et aucun déficit en mémoire, lecture, ou écriture. En vous basant sur ces informations, quel serait le diagnostic le plus probable?
A) agénésie du corps calleux
B) douance
C) handicap intellectuel
d) trouble du spectre de l’autisme

Answer 29

D) trouble du spectre de l’autisme

Question 30

Vous entreprenez un programme d’entrainement intensif pour apprendre une nouvelle habileté, par exemple, jongler, la danse, les arts martiaux, ou résoudre des cubes Rubik. En présumant que vous avez accès à des scanner très précis, quel énoncé parmi les suivants est le plus vrai à propos des changements cérébraux qui pourraient résulter de cet entraînement?

A) Il est probable que vous verrez des changements structuraux (taille, épaisseur, volume, ou aire) dans votre cerveau.
B) il est probable que vous verrez des changements fonctionnels (activations) dans votre cerveau.
C) il est probable que vous verrez des changements structuraux et fonctionnels dans votre cerveau.
D) il est probable que vous ne verrez aucun changement dans votre cerveau.

Answer 30

C) il est probable que vous verrez des changements structuraux et fonctionnels dans votre cerveau

Question 31

Quel énoncé parmi les suivants est vrai à propos des études expérimentales de plasticité transmodale?

A) Les individus aveugles de naissance montrent les mêmes activations dans le cortex somatosensoriel que les individus voyants de naissance lors de la lecture du braille.
B) Les individus aveugles montrent des activations dans le cortex visuel qui sont impliqués dans la lecture du braille.
C) les individus privés sensoriellement (visuellement) ont appris le braille au même rythme que les individus non-privés sensoriellement.
D) perturber le cortex somatosensoriel avec la SMT augmente davantage le taux d’erreurs dans la lecture du braille chez l’aveugle que chez le sujet voyant, non-privé sensoriellement, ayant appris le braille.

Answer 31

B) Les individus aveugles montrent des activations dans le cortex visuel qui sont impliqués dans la lecture du braille.

Question 32

Lors de l’évaluation neuropsychologique d’un enfant pour des troubles attentionnels, vous commencez à vous douter que votre client souffre possiblement d’épilepsie d’absence. Quel énoncé parmi les suivants est un indice suggérant que l’inattention de l’enfant pourrait être des absences épileptiques?
A) L’enfant porte attention à quelque chose qui l’intéresse davantage lors des moments inattentifs.
B) Après le moment d’inattention, l’enfant peut immédiatement reprendre la tâche.
C) L’enfant est incapable d’être attentif pour de longues périodes (minutes-heures)
D) On peut aller chercher l’attention de l’enfant si on crie son nom.

Answer 32

B) Après le moment d’inattention, l’enfant peut immédiatement reprendre la tâche.

Question 33

Quel symptôme parmi les suivants est un signe typique de sclérose en plaques?
A) aphasie
B) apraxie
C) agnosie
D) ataxie

Answer 33

D) ataxie