Spichrzenia Flashcards

1
Q

choroby Pompego charakterystyczne

A

Niedobór kwaśnej maltazy

Kardiomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Skrobawice występują w:

A
CU
gruźlicy
rak rdzeniasty tarczycy
RZS
sarkoidoza 
SLE
twardzina
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Uszkodzenie kom. mózgu z gromadzeniem galaktocerebrozydów to:

A

ch. Krabbego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ch. Alzheimara to przykład

A

skrobawicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Amyloid nigdy nie odkłada się wewnątrzkomórkowo prócz jednego wyjątku:

A

Ch. Alzheimara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

choroba Gauchera

A

najczestsza lizosomalna choroba spichrzeniowa
spadek glukocerebrozydazy
u dorosłych morfologicznie rozpoznaje się z punkcji szpiku kostnego
masywna splenomegalia
pierwotne zgrubienie szpiku
PMF - pierwotne włóknienie szpiku
może być z anemia i leukopenia
może ujawnić sie w życiu dorosłym
dużo komórek o PAS-pozytywnej cytoplazmie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

uogólniona amyloidoza wtórna

A

wątroba

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

diagnostyka amyloidoz

A

zielona dwójłomność w mikroskopie polaryzacyjnym

czerwien Kongo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

M, 60 lat, RZS, opuchlizna na rece, białkomocz

A

amyloidoza AA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Abeta2m

A

chorzy przewlekle dializowani
Zespół cieśni nadgarstka wskutek odkładania amyloidu
wycinek z błony maziowej przy diagnozowaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

defekt alfa-1-iduronidazy (MPS I, zespół Hurler)

A
dzieci z grubymi rysami
hepatosplenomegalia
szybka smierć
zgrubienie intimy w t wiencowej
baloon cells
zawał
zaćma
sztywnośc stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

choroba McArdle’a ( glikogenoza)

A

najmniej skraca życie
glikogen gromadzi się w mm szkieletowych
bóle mięsni po wysiłku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

2 lata, dziewczynka, hepatosplenomegalia, hipoglikemia, wzrost glikogenu w wątrobie

A

choroba von Gierkiego ( odkladanie glikogenu w wątrobie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

amyloidoza objawy w nerce

A

nerka szklista, można odcisnąć kciuk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

1-roczna dziewczynka, nie przybiera na wadze, opóźniona umysłowo, nie chodzi, wiśniowa plamka, rodzina zdrowa, wczesniej zmarło im 18 miesieczne dziecko - mutacja enzymu lizosomalnego

A

choroba Tay-Sachsa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

amyloidoza AL

A

najczestsza

moze być powikłaniem szpiczaka mnogiego

17
Q

gdy nie wiemy jaka jest przyczyna splenomegalii

A

biopsja szpiku

18
Q

b-amyloid ( Ab)

A

choroba Alzheimera

choroba Creutzfelda

19
Q

w dnie moczanowej odkłada się

A

moczan sodu

20
Q

amyloidoza wtórna AA występuje w:

A
RZS
inne kolagezony
grulica
ch. Leśniowskiego-Crohna
CU
21
Q

guzki kredowobiałe na przekroju, małżowina uszna, łokieć

A

dna moczanowa

22
Q

amyloidoza w płucach

A

AA np w gruźlicy

23
Q

amyloidoza wtórna nerek nie występuje w przebiegu bronchiectases (rozstrzenie oskrzeli)

A

Prawda

24
Q

W chorobie McArdle’a występuje niedobór swoistej lizosomalnej hydrolazy kwaśnej

A

Fałsz

25
Q

Białko Bence-Jonesa

A

u chorych na chłoniaka B-kom, w szpiczaku i w dyskreazjach plazmatycznokom -> gdy występuje jednocześnie amyloidoza AL

26
Q

Amyloid AIAPP

A

cukrzyca t. II

27
Q

Amyloid zwykłą lokalizacja

A
  1. ściany drobnych naczyń krwionośnych

2. zrąb narządów

28
Q

amyloidoza w śledzionie

A

da się kroić na cienkie plastry

można zostawić odcisk palca

29
Q

Śledziona sagowata

A

amyloid głównie w miazdze białej

30
Q

Śledziona szynkowata

A

amyloid głównie w miazdze czerwonej

31
Q

Amyloid zaczyna się odkładać w wątrobie w

A

przestrzeniach Dissego

32
Q

W sercu amylooid zaczyna się układać

A

pod wsierdziem

33
Q

amyloida serca może doprowadzić do

A

kardiomiopatii restrykcyjnej

34
Q

Wiśniowo-czerwone plamki

A

CH. Tay-Sachsa

Ch. Niemanna-Picka

35
Q

Glikogenoza z przewagą zaburzeń czynności wątroby

A

ch. von Gierkego

36
Q

Glikogenoza z przewagą zaburzeń czynności mięśni

A

CH. Mc Ardla

37
Q

Alkaptonuria

A

Częściej mężczyźni
ujawnia się po 30, r.ż.
zmiana pigmentacji tkanek na twardówkach, nosie, policzkach, małżowinach usznych, pod pachami, w pachwinach
artropatia - bóle stawów, ograniczenie ruchomości