SLA - SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE

Question 1

Caractéristiques cliniques de la sclérose latérale amyotrophique SLA

Answer 1

• Faiblesse motrice
• Troubles sensitifs, douleurs, paresthésies
• Signes cliniques : déficit moteur, prédominance distale, steppage, hypotonie, amyotrophie, fasciculations, diminution des ROT

Question 2

Examens complémentaires de la SLA

Answer 2

Électroneuromyographie (ENMG) comme examen de référence pour explorer un syndrome neurogène

Question 3

Formes de la sclérose latérale amyotrophique SLA

Answer 3

S. Forme Spinale : Homme
- Déficit moteur des extrémités distales
- Crampes et trouble de la marche
- Prédominance masculine

B. Forme Bulbaire : Femme
- Atteinte des dernières paires crâniennes
- Dysarthrie, dysphagie, parésie et amyotrophie de la langue
- Labilité émotionnelle
- Prédominance féminine

R Forme Respiratoire :
- Dysfonction inspiratoire, toux inefficace, insuffisance respiratoire IR
- Risque d’apnées du sommeil

Question 4

Évolution et prise en charge de la SLA

Answer 4

• Aggravation progressive des symptômes
• Risque accru de troubles respiratoires, paralysie et perte de la marche
• Prise en charge symptomatique : riluzole, kinésithérapie, dispositifs d’assistance, orthophonie, soutien psychologique

Question 5

SLA : Épidémiologie

Answer 5

• Incidence rare, mais la plus fréquente = motoneurone
• Pic d’incidence entre 50 et 75 ans
• Formes sporadiques et familiales

Question 6

Quels sont les différents symptômes cliniques qui composent le syndrome neurogène ? (MDR)

Answer 6

• Faiblesse motrice : maladresse, gène, lourdeur d’un ou plusieurs membres 📉💪
• Troubles sensitifs : douleurs, paresthésies, anesthésie ou hypoesthésie ⚡️
• Signes cliniques : déficit moteur, prédominance distale, steppage, hypotonie, amyotrophie, fasciculations, abolition ou diminution des ROT, troubles trophiques, troubles vasomoteurs, signes végétatifs 📉

Question 7

Quel est l’examen complémentaire de référence utilisé pour explorer un syndrome neurogène ?

Answer 7

EMG (= ENMG synonyme)

Question 8

Comment définir anatomiquement les atteintes d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Answer 8

• Atteinte du motoneurone central (neurone moteur central)
• Atteinte du motoneurone périphérique (neurone moteur périphérique)

Question 9

Quelles sont les trois principales formes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Answer 9

• Forme spinale : déficit moteur des extrémités distales, crampes, trouble de la marche
• Forme bulbaire : dysarthrie, dysphagie, parésie et amyotrophie de la langue
• Forme respiratoire : dysfonction inspiratoire, toux inefficace, insuffisance respiratoire

Question 10

Quelles sont les hypothèses relatives à la physiopathologie de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

Answer 10

• Dégénérescence des neurones moteurs
• Dysfonctionnement mitochondrial
• Hyperactivation microgliale
• Perturbation du métabolisme de l’ARN
• Dérégulation cellulaire de la gestion du stress oxydatif
• Origine auto-immune, virale, etc.

Question 11

Symptômes présents dans la sclérose latérale amyotrophique SLA

Answer 11

• troubles sensitifs
• troubles vésico-sphinctériens
• syndrome cérébelleux
• troubles oculomoteurs