MALADIE DE PARKINSON ET SYNDROMES PARKINSONIENS Flashcards
Principales caractéristiques de la maladie de Parkinson
- Triade parkinsonienne : akinésie, rigidité, tremblements de repos
- Exclusion des diagnostics différentiels
- Utilisation d’examens paracliniques pour soutenir le diagnostic
- Stimulation cérébrale profonde (SCP) comme option chirurgicale
- Prise en charge non médicamenteuse et médicamenteuse
- Symptômes non moteurs fréquents
- Différences cliniques avec les syndromes parkinsoniens dégénératifs
- Surveillance régulière du traitement médicamenteux
- Recherche en cours pour de nouvelles thérapies
Approche multidisciplinaire de la maladie de Parkinson (dopamine)
- Diagnostic basé sur la triade parkinsonienne et l’exclusion des DDx
- Examens paracliniques pour diag
- INM : rééducation physique, l’ergothérapie et l’orthophonie
- Traitement médicamenteux basé sur la lévodopa et la stimulation des récepteurs dopaminergiques 💊
- Prise en compte des symptômes non moteurs dans la gestion globale de la maladie
- Différenciation des syndromes parkinsoniens dégénératifs
- Surveillance régulière du traitement médicamenteux et ajustement de la posologie
- Importance de la recherche pour de meilleures options thérapeutiques
Quelles sont les principales structures composant les noyaux gris centraux ou ganglions de la base?
- Noyau caudé
- Noyau lenticulaire
- Noyau sous-thalamique
- Substance noire dopaminergique
- Noyaux moteurs du thalamus
Décrivez en détail les symptômes qui composent un syndrome extrapyramidal.
- Tremblement de repos, régulier, lent (4 à 6Hz), de faible amplitude, prédominant aux extrémités.
- Akinésie : difficulté à initier le mouvement, caractérisée par la bradykinésie et l’hypokinésie.
- Hypertonie extrapyramidale ou plastique : augmentation du tonus, examinée par la mobilisation passive des membres.
Quels sont deux exemples d’étiologies pouvant être responsables d’un syndrome extrapyramidal?
- Maladies neurodégénératives : Maladie de Parkinson, Maladie à Corps de Lewy
- Causes iatrogènes : Neuroleptiques, Neuroleptiques cachés
Quels sont les symptômes prodromaux évoquant une alphasynucléopathie?
- Hyposmie/anosmie (perte partielle ou totale de l’odorat)
- Constipation (difficulté ou diminution des mouvements de l’intestin)
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal (agitation, mouvements violents pendant le sommeil)
Comment décrire un tremblement évocateur d’une maladie de Parkinson?
- Tremblement de repos
- Régulier
- Lent (4 à 6Hz)
- De faible amplitude
- Prédominant aux extrémités, peut toucher la mâchoire mais épargne le chef
- Aggravé par le stress, les émotions, le calcul mental
- Disparaît pendant le sommeil et le mouvement
Quels sont les “drapeaux rouges” de la maladie de Parkinson ?
- Chutes précoces (moins de 3 ans d’évolution)
- Syndrome cérébelleux (signes de dyscoordination motrice, ataxie, troubles de l’équilibre)
- Syndrome pyramidal (faiblesse musculaire, réflexes exagérés, troubles de la marche)
- Syndrome frontal (altérations des fonctions exécutives, changements de personnalité, troubles cognitifs)
- Troubles de l’oculomotricité (anomalies des mouvements oculaires, poursuite oculaire altérée, limitation des mouvements oculaires)
- Syndrome pseudobulbaire (troubles de la déglutition, de la parole, rires ou pleurs involontaires)
- Hallucinations précoces (hallucinations visuelles précoces, avant le traitement dopaminergique)
- Démence précoce (troubles de la mémoire, du langage, de la praxie associés à une démence précoce)
Quelle est la place des examens paracliniques devant un syndrome parkinsonien ?
- Utilisés en présence de signes atypiques ou de “drapeaux rouges”.
- Examens courants : IRM cérébrale, scintigraphie cérébrale au FPCIT ou PET scanner cérébral, analyse du liquide céphalorachidien, bilan neuropsychologique.
- L’évaluation clinique reste primordiale.
Quelles sont les principales différences cliniques entre les syndromes parkinsoniens dégénératifs : maladie à Corps de Lewy, atrophie multisystématisée et paralysie supranucléaire progressive ?
- Maladie à Corps de Lewy :
- Présence de démence précoce.
- Symptômes non moteurs plus sévères, tels que hallucinations visuelles.
- Fluctuations importantes des symptômes moteurs et cognitifs.
- Atrophie multisystématisée :
- Dysfonction autonome prononcée.
- Symptômes moteurs atypiques, tels que rigidité axiale et dystonie.
- Faible réponse à la lévodopa.
- Paralysie supranucléaire progressive :
- Signes oculomoteurs caractéristiques.
- Chutes fréquentes dès les premiers stades.
- Difficultés de déglutition plus marquées.
- Faible réponse à la lévodopa.
Qu’est-ce qu’une synucléopathie?
- Accumulation anormale d’α-synucléine
- Provoque la dégénérescence des neurones dopaminergiques
- Conduit à la dénervation dopaminergique du striatum
Quels sont les symptômes prodromaux évoquant une alphasynucléopathie?
- Hyposmie/anosmie
- Constipation
- Trouble du comportement en sommeil paradoxal
Décrivez en détail les symptômes qui composent un syndrome extrapyramidal.
- Tremblement de repos
- Akinésie
- Hypertonie extrapyramidale
Citez deux étiologies pouvant être responsables d’un syndrome extra-pyramidal ?
- Synucléopathie (accumulation anormale d’α-synucléine)
- Dénervation Dopaminergique du Striatum (DDS) (gère la dopamine, décisions, plaisir, addictions)
Comment se manifeste le tremblement parkinsonien?
- Asymétrique ou unilatéral
- Signe de la réémergence
Quels sont les aspects de l’akinésie dans la maladie de Parkinson?
- Pauvreté des mouvements
- Faciès figé, amimie
- Écriture micrographique
- Troubles de la marche
Comment se manifeste l’hypertonie extrapyramidale dans la maladie de Parkinson?
- Attitude en triple flexion (hyper flexion MS, hyperextension MI, fauchage)
- Perte du ballant du bras
- “Signe de l’oreiller” : hypertonie cervicale
- Clonus ?
Quels sont les symptômes non moteurs de la maladie de Parkinson?
- Douleurs
- Plainte cognitive, troubles cognitifs précoces
- Dépression, anxiété
- Troubles dysautonomiques
- Troubles de la vision
- Hypophonie
À quel stade de destruction des neurones dopaminergiques apparaissent les symptômes cliniques de la maladie de Parkinson?
- à partir d’environ 50 % de destruction des neurones dopaminergiques.
Quels sont les critères diagnostiques de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?
- Étape 1 : Diagnostic du syndrome parkinsonien, qui comprend la bradykinésie et au moins un des symptômes suivants : rigidité musculaire, tremblement de repos à 4-6 Hz, instabilité posturale non causée par une dysfonction visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive.
- Étape 2 : Critères d’exclusion pour la maladie de Parkinson.
- Étape 3 : Critères positifs prospectifs pour le soutien de la maladie de Parkinson.
Quels sont les critères d’exclusion pour le diagnostic de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?
- Histoire de crises vasculaires cérébrales répétées avec progression progressive des caractéristiques parkinsoniennes
- Histoire de traumatismes crâniens répétés
- Histoire d’encéphalite définie
- Crises oculogires
- Traitement neuroleptique au début des symptômes
- Plus d’un parent affecté
- Rémissements persistants
- Caractéristiques strictement unilatérales après 3 ans
- Paralysie supranucléaire du regard
- Signes cérébelleux
- Implication autonome sévère précoce
- Démence sévère précoce avec troubles de la mémoire, du langage et de la praxis
- Signe de Babinski
- Présence d’une tumeur cérébrale ou d’une hydrocéphalie communicante sur une étude d’imagerie
- Réponse négative à de fortes doses de lévodopa en absence de malabsorption
- Exposition au MPTP
Quels sont les critères de soutien positifs pour le diagnostic de la maladie de Parkinson selon la UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank?
- Début unilatéral
- Présence de tremblement de repos
- Maladie progressive
- Asymétrie persistante affectant le côté du début le plus
- Excellente réponse (70-100%) à la lévodopa
- Chorée induite sévère par la lévodopa
- Réponse à la lévodopa pendant 5 ans ou plus
- Évolution clinique de dix ans ou plus.
Examens paracliniques pour les jeunes patients dans la Maladie de Parkinson
- IRM cérébrale
- Bilan du cuivre
recommandé pour les patients de moins de 40 ans
Examens Paracliniques en Cas de Symptômes Cliniques Douteux pour la Maladie de Parkinson
- IRM cérébrale
- Scintigraphie cérébrale au FPCIT
- PET scanner cérébral
- Analyse du liquide céphalorachidien
- Bilan neuropsychologique
Prise en Charge Non Médicamenteuse de la Maladie de Parkinson
- Activité physique
- Kinésithérapie
- Ergothérapie
- Orthophonie
- Soutien psychologique
- Éducation thérapeutique
- Aide des associations de patients
- Aides sociales
Prise en Charge Médicamenteuse de la Maladie de Parkinson
- Compensation du déficit en dopamine
- Apport d’un précurseur de la dopamine (lévodopa)
- Stimulation des récepteurs dopaminergiques
- Prévention de la dégradation de la dopamine et de la lévodopa
Options en Cas de Résistance aux Médicaments de la Maladie de Parkinson
- Ajustement du traitement médicamenteux
- Stimulation cérébrale profonde (SCP)
- Chirurgie de dénervation
- Apomorphine en pompe ou en injection
Principaux effets secondaires du traitement par lévodopa
- Nausées et vomissements
- Hypotension orthostatique
- Dyskinésies
- Hallucinations
- Confusion
4 éléments clé de la maladie à corps de Lewy
- Symptômes extrapyramidaux
- Hallucinations visuelles
- Fluctuations cognitives
- Symptômes autonomiques
4 éléments clé de l’Atrophie Multi Systématisée (AMS)
- Symptômes extrapyramidaux
- Ataxie cérébelleuse
- Dysautonomie sévère
- Paralysie supranucléaire
4 éléments clé de la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)
- Symptômes extrapyramidaux
- Paralysie supranucléaire du regard vertical
- Syndrome pseudobulbaire
- Troubles de la posture et de l’équilibre
Les principales différences entre la Maladie de Parkinson (MP), la Maladie à Corps de Lewy (MCL), l’Atrophie Multisystématisée (AMS) et la Paralysie Supranucléaire Progressive (PSP)
- Les symptômes communs sont l’akinésie, la rigidité et les tremblements
- MCL est associée à des troubles cognitifs et des hallucinations
- AMS est caractérisée par une dysautonomie sévère et une atteinte cérébelleuse
- PSP est caractérisée par une paralysie du regard vertical, une instabilité posturale et une atteinte pseudobulbaire
Quels sont les critères de Hoehn et Yahr utilisés pour évaluer la progression de la maladie de Parkinson ?
- Stade 1 : Symptômes unilatéraux, légère implication bilatérale, pas de perte d’équilibre.
- Stade 2 : Symptômes bilatéraux, pas de perte d’équilibre importante, maintien de la posture droite et capacité de marcher sans assistance.
- Stade 3 : Symptômes bilatéraux, perte d’équilibre modérée, déplacement encore possible de manière indépendante.
- Stade 4 : Symptômes sévères et invalidants, besoin d’assistance pour se déplacer, mais capacité de se tenir debout et de marcher avec une assistance.
- Stade 5 : État de dépendance totale, nécessité d’une assistance pour toutes les activités quotidiennes, confinement généralement au lit ou au fauteuil.
