Skelettmuskulatur

Question 1

Hur bildas skelettmuskelceller?

Answer 1

1. Myofibroblaster delar sig vid närvaro av tillväxtfaktorer.
2. Celler ansamlas och lägger sig i grupper.
3. Celler fuserar med varandra och uttrycker muskel specifika proteiner.
4. Spontan kontraktion börjar i det nybildade syncytium.

Question 2

Vad är ett syncytium?

Answer 2

En enskild cell eller cytoplasmatisk massa som innehåller flera nuklei som bildats genom fusion av celler eller delning av nuclei.

Question 3

Hur ser muskelfibrer ut i ett longitudinellt snitt?

Answer 3

Ytterst finns basala lamina med sarkolemma innanför.
Nukleus finns i periferin av cellen.
Finns kontraktila element samt mitokondrier i sarkoplasman.

Mellan muskelfibrerna finns bindväv som kallas endomysium och bygger tillsammans upp fasiklar.

Question 4

Hur ser muskelfibrer ut i ett tvärsnitt? Vad kallas de olika bindvävslagren?

Answer 4

Perifera nukleus.

1. Endomysium omger enskilda muskelfibrer. Är en delikat bindväv med retikulära fibrer som innehåller små kapillärer och nerver.
2. Perimysium omger muskelfasiklar - buntar av muskelfibrer. Innehåller lite större blodkärl och nerver.
3. Epimysium omger hela muskeln. Är stram bindväv och innehåller de största blodkärlen och nerverna.

Question 5

Vad är det som ger skelettmuskulaturen sin tvärstrimmighet?

Answer 5

Myofibriller är uppbyggda av sarkomerer som ger ett randigt utseende pga överlappande tjocka och tunna filament.

Question 6

Vad kallas den funktionella enheten i muskler?

Answer 6

Sarkomerer är den kontraktila enheten i muskler.

Question 7

Hur är sarkomerer uppbyggda?

Answer 7

Består av tjocka filament (myosin) och tunna filament (aktin).

Aktin filamenten fäster till Z-linjen och myosin binder till aktin samt titin, ett spiralformat protein.

Alfa-actinin cross-länkar actin till andra komponenter.

Question 8

Hur binder sarkomererna till sarkolemmat+

Answer 8

Desmin (pelar-formad) och dystrofin (spiral-formad) binder in z-linjen till sarkolemmalt samt extracellulär matrix

Question 9

Hur ser actin och myosin ut i tvärsnitt?

Answer 9

Tjocka filament som omges av tunna som delas med andra tjocka filament.

Question 10

Vad innebär myopatier och ge exempel på två sådana?

Answer 10

Fel i ett protein i muskeln.

Desmin related myofibril myopathies: resultatet av en mutation i genen som kodar för desmin och hindrar proteinet från att bilda proteintrådar utan blir istället aggregat av desmin och andra proteiner. Muskelcellen fungerar ej.

Duchennes muskel dystrofi: Ärftlig X-länkad recessiv mutation på dystrofin som drabbar 1/5000 pojkar vid födsel. Blir värre och värre med åren där först få områden med dysfunktionell muskelvävnad men tillslut fungerar ej muskeln.

Question 11

Hur är de tunna filamenten uppbyggda?

Answer 11

Består av aktin (globulära enheter) på tropomyosin (trådar) och är skruvad.

Finns troponinkomplex bundna till tropomyosin som består av TnI, TnC och TnT som är binding-sites.

Question 12

Vad binder respektive globulär subenhet i tropinin komplexet till?

Answer 12

TnI - till aktin
TnC - till calcium (minsta subenheten)
TnT - till tropomyosin

Question 13

Hur är de tjocka filamenten uppbyggda?

Answer 13

Byggs upp av myosin som består av en svans med ett myosinhuvud som har ett ATP-binding-site samt ett actin-binding-site.

Huvudet är ett ATPase och gör om ATP till rörelse samt ADP + P.

Question 14

Hur går actomyosin cross bridge cycle till?

Answer 14

Aktin filament
1. Kalcium binder till troponinkomplexets subenhet TnC så myosin-binding-sites exponeras och interaction mellan aktin och myosin kan ske.

Myosin filament
2. Myosinhuvudet binder till aktin och Pi frigörs vilket initierar “power stroke” (ADP + Pi –> ADP)

3. I slutet av “power stroke” frigörs ADP och myosin är nu tätt bunden till aktin i låg energi “rigor state”.
4. Nytt ATP binder till myosinhuvudet och hydraliseras så myosin släpper från aktin - är nu i hög energi form där ADP + Pi är bundet.

Så börjar cykeln om igen.

Question 15

Vad sker vid rigor mortis (likstelhet)?

Answer 15

Vid syrebrist finns det inget ATP kvar vilket krävs för att separera aktin och myosin som bildar cross-bridges under avslappning av muskeln.

ATP-beroende-jonpumpar slutar fungera så kalcium nivåerna i muskelns cytosol stiger (pumpas ej in till sarkoplasmatiska retikulumet) vilket lämnar myosin-binding-sites exponerade.

Aktin och myosin binde samman –> rigid

Question 16

Vilka är 2 typer av myopatier där mutationen finns på myosin?

Answer 16

Myosin-storage-myopathy där mutationen är lokaliserad på svansens slut.

Myosin-distal-myopathy där mutationen är lokaliserad på mysoinhuvudet eller mitten av svansen.

Question 17

Hur överförs signalen från nervsystemet till skelettmuskulatur?

Answer 17

Signal överförs från axonet med ACh till motorändplattan som har ACh-receptorer på sitt membran som är veckat för att öka ytan.

Depolariseringen sprids längs med sarkolemmat och ner i T-tubuli.

AChE bryter ner ACh så det försvinner från synapsen efteråt.

Question 18

Vad består en motorisk enhet av?

Answer 18

En motorisk enhet är ett motorneuron i ryggmärgen och alla de muskelfibrer som det innerverar.

Question 19

Vad är T-tubuli och sER och vilka funktioner har dessa strukturer?

Answer 19

Är kanaler i sarkolemmalt som går ner i muskelcellen.

Längs med kanalerna finns arakoplasmatiska reticulum (sER) som innehåller mycket kalcium.

När depolariseringen sker längs med sarkolemmalt och ner i T-tubuli kommer kalcium frisättas ur sER och leda till kontraktion av sarkomererna.

Question 20

Vad består en triad av i skelettmuskulatur och hur många finns det per sarkomer? Var är dessa lokaliserade?

Answer 20

Triad består av T-tubuli med sER terminala cisterner på vardera sida.

Finns 2 triad per sarkomer som är belägna vid Z-linjen.

Question 21

Vilka 8 steg sker kontraktion av skelettmuskulatur i?

Answer 21

1. Nervsignal via axon
2. ACh frisätts i motorändplattan
3. Depolarisering av sarkolemmat
4. Depolarisering ner i T-tubuli
5. sER frisätter Ca2+
6. Ca2+ binder till troponinkomplexet
7. Myosin-aktin interagerar - kontraktion
8. Ca2+ pumpas in i sER igen

Question 22

Vad är en muskelspole? Vilka muskelfibrer och nerver ingår?

Answer 22

Skickar information från muskelceller till hjärnan t.ex. muskellängd och spänning.

Intrafusala muskelfibrer som innerveras av både sensoriska och motoriska nerver.

Question 23

Hur är muskel och ben sammanbundna?

Answer 23

Med stram oregelbunden bindväv som bildar senor.

De kollagen fibrerna mellan sena och ben kallas sharpey’s fibrer.

Myosin-tendinous junctions binder samman muskelns och senans fibrer.

Question 24

Vad består senor av?

Answer 24

Tendiocyter som är få i antal så tar lång tid att läka en skada på senor.

Epitendeum - tjock bindväv runtom senan med blodkärl
Endotendeum - bindväv med blodkärl i senan

Question 25

Vilka 3 muskelfibertyper finns det och hur är de indelade?

Answer 25

Indelade utefter metabolism och kontraktilt beteende:

1 - oxidativ metabolism - slow twitch
2A - oxidativ + glykolytisk - fast twitch + fatigue resistent
2B - glykolytisk - fast twitch + fatigue sensitive

Question 26

Hur ser fibertyp 1 ut till utseendet och vilket kontraktilt beteende har de?

Answer 26

Röd: innehåller mycket myoglobin för att kunna lagra höga halter syre.

Statiska muskler som är fatigue resistent.

Question 27

Hur stor andel av typ 1 och 2 muskelfibrer finns det generellt i en muskel?

Answer 27

55% typ 1
45% typ 2

Kan ändras vid elitsport beroende på typen.

Question 28

Vad är satellitceller och vilka funktioner har dessa?

Answer 28

Stamceller som finns mellan basala lamina och sarkolemma som kan gå in i muskelfibern vid skada eller träning - bygga muskler.

Question 29

Varför är det lättare att träna upp sig efter vila om man tidigare varit tränad?

Answer 29

Vid träning går satellitceller in och bildar fler muskelceller och hypertrofi sker av muskelfibrerna.

Vid vila sker atrofi och muskeln blir mindre men finns då fortfarande fler cellkärnor kvar som gör det lättare att träna upp muskeln igen då.

Question 30

Hur repareras skadade muskler?

Answer 30

Satellitceller aktiveras, går in i muskeln och bygger nya muskelfibrer.

Question 31

Vilken roll spelar satellitceller vid Duchennes muskel dystrofi?

Answer 31

DMD gör det inte byggs upp stabila muskelfibrer och då går satellitcelle rin för att försöka reparera men när dessa tar slut så slutar muskeln fungera - farligt om andningsmusklerna ej längre är funktionella.