Skelettmuskulatur Flashcards
Hur bildas skelettmuskelceller?
- Myofibroblaster delar sig vid närvaro av tillväxtfaktorer.
- Celler ansamlas och lägger sig i grupper.
- Celler fuserar med varandra och uttrycker muskel specifika proteiner.
- Spontan kontraktion börjar i det nybildade syncytium.
Vad är ett syncytium?
En enskild cell eller cytoplasmatisk massa som innehåller flera nuklei som bildats genom fusion av celler eller delning av nuclei.
Hur ser muskelfibrer ut i ett longitudinellt snitt?
Ytterst finns basala lamina med sarkolemma innanför.
Nukleus finns i periferin av cellen.
Finns kontraktila element samt mitokondrier i sarkoplasman.
Mellan muskelfibrerna finns bindväv som kallas endomysium och bygger tillsammans upp fasiklar.
Hur ser muskelfibrer ut i ett tvärsnitt? Vad kallas de olika bindvävslagren?
Perifera nukleus.
- Endomysium omger enskilda muskelfibrer. Är en delikat bindväv med retikulära fibrer som innehåller små kapillärer och nerver.
- Perimysium omger muskelfasiklar - buntar av muskelfibrer. Innehåller lite större blodkärl och nerver.
- Epimysium omger hela muskeln. Är stram bindväv och innehåller de största blodkärlen och nerverna.
Vad är det som ger skelettmuskulaturen sin tvärstrimmighet?
Myofibriller är uppbyggda av sarkomerer som ger ett randigt utseende pga överlappande tjocka och tunna filament.
Vad kallas den funktionella enheten i muskler?
Sarkomerer är den kontraktila enheten i muskler.
Hur är sarkomerer uppbyggda?
Består av tjocka filament (myosin) och tunna filament (aktin).
Aktin filamenten fäster till Z-linjen och myosin binder till aktin samt titin, ett spiralformat protein.
Alfa-actinin cross-länkar actin till andra komponenter.
Hur binder sarkomererna till sarkolemmat+
Desmin (pelar-formad) och dystrofin (spiral-formad) binder in z-linjen till sarkolemmalt samt extracellulär matrix
Hur ser actin och myosin ut i tvärsnitt?
Tjocka filament som omges av tunna som delas med andra tjocka filament.
Vad innebär myopatier och ge exempel på två sådana?
Fel i ett protein i muskeln.
Desmin related myofibril myopathies: resultatet av en mutation i genen som kodar för desmin och hindrar proteinet från att bilda proteintrådar utan blir istället aggregat av desmin och andra proteiner. Muskelcellen fungerar ej.
Duchennes muskel dystrofi: Ärftlig X-länkad recessiv mutation på dystrofin som drabbar 1/5000 pojkar vid födsel. Blir värre och värre med åren där först få områden med dysfunktionell muskelvävnad men tillslut fungerar ej muskeln.
Hur är de tunna filamenten uppbyggda?
Består av aktin (globulära enheter) på tropomyosin (trådar) och är skruvad.
Finns troponinkomplex bundna till tropomyosin som består av TnI, TnC och TnT som är binding-sites.
Vad binder respektive globulär subenhet i tropinin komplexet till?
TnI - till aktin
TnC - till calcium (minsta subenheten)
TnT - till tropomyosin
Hur är de tjocka filamenten uppbyggda?
Byggs upp av myosin som består av en svans med ett myosinhuvud som har ett ATP-binding-site samt ett actin-binding-site.
Huvudet är ett ATPase och gör om ATP till rörelse samt ADP + P.
Hur går actomyosin cross bridge cycle till?
Aktin filament
1. Kalcium binder till troponinkomplexets subenhet TnC så myosin-binding-sites exponeras och interaction mellan aktin och myosin kan ske.
Myosin filament
2. Myosinhuvudet binder till aktin och Pi frigörs vilket initierar “power stroke” (ADP + Pi –> ADP)
- I slutet av “power stroke” frigörs ADP och myosin är nu tätt bunden till aktin i låg energi “rigor state”.
- Nytt ATP binder till myosinhuvudet och hydraliseras så myosin släpper från aktin - är nu i hög energi form där ADP + Pi är bundet.
Så börjar cykeln om igen.
Vad sker vid rigor mortis (likstelhet)?
Vid syrebrist finns det inget ATP kvar vilket krävs för att separera aktin och myosin som bildar cross-bridges under avslappning av muskeln.
ATP-beroende-jonpumpar slutar fungera så kalcium nivåerna i muskelns cytosol stiger (pumpas ej in till sarkoplasmatiska retikulumet) vilket lämnar myosin-binding-sites exponerade.
Aktin och myosin binde samman –> rigid
Vilka är 2 typer av myopatier där mutationen finns på myosin?
Myosin-storage-myopathy där mutationen är lokaliserad på svansens slut.
Myosin-distal-myopathy där mutationen är lokaliserad på mysoinhuvudet eller mitten av svansen.
Hur överförs signalen från nervsystemet till skelettmuskulatur?
Signal överförs från axonet med ACh till motorändplattan som har ACh-receptorer på sitt membran som är veckat för att öka ytan.
Depolariseringen sprids längs med sarkolemmat och ner i T-tubuli.
AChE bryter ner ACh så det försvinner från synapsen efteråt.
Vad består en motorisk enhet av?
En motorisk enhet är ett motorneuron i ryggmärgen och alla de muskelfibrer som det innerverar.
Vad är T-tubuli och sER och vilka funktioner har dessa strukturer?
Är kanaler i sarkolemmalt som går ner i muskelcellen.
Längs med kanalerna finns arakoplasmatiska reticulum (sER) som innehåller mycket kalcium.
När depolariseringen sker längs med sarkolemmalt och ner i T-tubuli kommer kalcium frisättas ur sER och leda till kontraktion av sarkomererna.
Vad består en triad av i skelettmuskulatur och hur många finns det per sarkomer? Var är dessa lokaliserade?
Triad består av T-tubuli med sER terminala cisterner på vardera sida.
Finns 2 triad per sarkomer som är belägna vid Z-linjen.
Vilka 8 steg sker kontraktion av skelettmuskulatur i?
- Nervsignal via axon
- ACh frisätts i motorändplattan
- Depolarisering av sarkolemmat
- Depolarisering ner i T-tubuli
- sER frisätter Ca2+
- Ca2+ binder till troponinkomplexet
- Myosin-aktin interagerar - kontraktion
- Ca2+ pumpas in i sER igen
Vad är en muskelspole? Vilka muskelfibrer och nerver ingår?
Skickar information från muskelceller till hjärnan t.ex. muskellängd och spänning.
Intrafusala muskelfibrer som innerveras av både sensoriska och motoriska nerver.
Hur är muskel och ben sammanbundna?
Med stram oregelbunden bindväv som bildar senor.
De kollagen fibrerna mellan sena och ben kallas sharpey’s fibrer.
Myosin-tendinous junctions binder samman muskelns och senans fibrer.
Vad består senor av?
Tendiocyter som är få i antal så tar lång tid att läka en skada på senor.
Epitendeum - tjock bindväv runtom senan med blodkärl
Endotendeum - bindväv med blodkärl i senan
Vilka 3 muskelfibertyper finns det och hur är de indelade?
Indelade utefter metabolism och kontraktilt beteende:
1 - oxidativ metabolism - slow twitch
2A - oxidativ + glykolytisk - fast twitch + fatigue resistent
2B - glykolytisk - fast twitch + fatigue sensitive
Hur ser fibertyp 1 ut till utseendet och vilket kontraktilt beteende har de?
Röd: innehåller mycket myoglobin för att kunna lagra höga halter syre.
Statiska muskler som är fatigue resistent.
Hur stor andel av typ 1 och 2 muskelfibrer finns det generellt i en muskel?
55% typ 1
45% typ 2
Kan ändras vid elitsport beroende på typen.
Vad är satellitceller och vilka funktioner har dessa?
Stamceller som finns mellan basala lamina och sarkolemma som kan gå in i muskelfibern vid skada eller träning - bygga muskler.
Varför är det lättare att träna upp sig efter vila om man tidigare varit tränad?
Vid träning går satellitceller in och bildar fler muskelceller och hypertrofi sker av muskelfibrerna.
Vid vila sker atrofi och muskeln blir mindre men finns då fortfarande fler cellkärnor kvar som gör det lättare att träna upp muskeln igen då.
Hur repareras skadade muskler?
Satellitceller aktiveras, går in i muskeln och bygger nya muskelfibrer.
Vilken roll spelar satellitceller vid Duchennes muskel dystrofi?
DMD gör det inte byggs upp stabila muskelfibrer och då går satellitcelle rin för att försöka reparera men när dessa tar slut så slutar muskeln fungera - farligt om andningsmusklerna ej längre är funktionella.
