Bindväv

Question 1

Vilka 3 komponenter består grundsubstans av?

Answer 1

GAGs (glycoaminoglycans)
Proteoglykaner
Multiadhesiva glykoproteiner

Question 2

Hur är GAGs uppbyggda?

Answer 2

Långa förgrenade polysackarider bestående av upprepande block av disackarider.

Har i ena änden ett aminosocker (oftast GlucNAc) eller GalNAc) och i andra änden ett uroniskt socker (oftast glucoronic acid eller iduronic acid) som gör det acidiskt med undantaget keratan sulfat (är ej ett uroniskt socker)

Question 3

Vilka fyra klasser av GAGs finns det?

Answer 3

Chindroitin/dermatan sulfat
Keratan sulfat
Heparin/heparan sulfat

Hyaloronan/hyaloronic acid (icke-sulfaterad)

Question 4

Vilken funktion har GAGs?

Answer 4

De långa socker molekylerna har stark polyjoniserad karaktär och attraherar samt binder därmed mycket vatten.

Ger grundsusbstans dess gelékonsistens samt faciliterar diffusion av små molekyler

Question 5

Vad bildar GAGs runda till en protein-core?

Answer 5

Proteoglykaner

Question 6

Hur kan proteoglykaner skilja från varandra?

Answer 6

I antal bundna GAGs samt deras komposition

Om de är membranbundna (t.ex. Glypican) eller transmembrana (t.ex. Syndecan)

Question 7

Vilka är 5 funktioner som proteoglykaner har?

Answer 7

1. Reglering av kollagen fibrillogenes
2. Roll I cell-cell och cell-ECM signalering: fungerar som guider för migrerande celler och neuriter
3. Lagra tillväxtfaktorer
4. Stabiliserar ligand-receptor-komplex
5. Hydrering t.ex. aggrecan i ECM hos brosk

Question 8

Hur bildar GAGs och proteoglykaner enorma aggregat tillsammans och var återfinns dessa?

Answer 8

GAGs bildar proteoglykaner genom att binda till en protein-core. Proteoglykanen kan därefter binda till GAGs långa sockermolekyler.

Dessa finns i ECM och är tätt associerade med fibrerna.

Question 9

Hur är multiadhesiva glykoproteiner uppbyggda?

Answer 9

Är proteiner med kovalent bundna sockerkedjor

Question 10

Hur skiljer sig proteoglykaner och multiadhesiva glykoproteiner från varandra?

Answer 10

Proteoglykaner har betydligt högre sockerinnehåll samt långa förgrenade GAGs till skillnad från MAGP som har korta förenade socker kedjor

Question 11

Vilken funktion har multiadhesiva glykoproteiner?

Answer 11

Innehåller domäner som kan interagera med varandras domäner eller ytmolekyler och receptorer för att t.ex. binda celler till ECM

Question 12

Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?

a) Fibronectin

Answer 12

a) Binder celler till ECM: aktin binder i fokal adhesioner till fibronectin i ECM med hjälp av integrinfamiljen som är en typ av cell-adhesion-molekyl.

Question 13

Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?

b) Laminin

Answer 13

b) Binder celler till ECM: intermediär filament binder i hemidemosomer till laminin i basala lamina med hjälp av integrinfamiljen som är en typ av cell-adhesion-molekyl.

Question 14

Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?

c) Tenascin

Answer 14

c) Är mycket vanlig i ECM och är inblandad i ärrbildning, sårläkning och vävnads remodellering.

Fungerar även som en terapeutisk markör vid bildande tumörer där de temporärt uttrycks och kan påvisa prognos

Question 15

Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?

d) Osteopontin

Answer 15

d) Faciliterar biomineralisering och är en viktig komponent vid:

Benbildning: osteopontin innehåller många negativt laddade aminosyror och kan därmed binda stor mängd Ca2+ så de ej bildar spontana kristaller - kan då kontrollera kristalliseringen.

Remodellering och nedbrytning av ben: binder osteoklaster och fäster dem till benet.

Question 16

Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
a) Typ I

Answer 16

a) Fiber-bildande och är den mest förekommande i kroppen

Senor, hud & ligament

Färgas av H&E

Question 17

Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
b) Typ II

Answer 17

b) Fiber-bildande

Pre-dominanta kollagenet i brosk

Question 18

Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
c) Typ III

Answer 18

c) Bygger upp de retikulära fibrerna

Ger support och fungerar som en byggnadsställning för vissa celltyper: muskler, nerver och adipocyter

H&E-negativ

Question 19

Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
d) Typ IV

Answer 19

d) Sheet/blad-bildande kollagen

Finns i basala lamina

Question 20

Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
e) Typ VI

Answer 20

e) Bildar nätverk av mikrofilament

Binder kondrocyter till ECM I brosk

Question 21

Hur syntetiseras och sammansätts kollagen fibrer?

Answer 21

Två alfa-1 och en alfa-2 peptid kedja bildar en trippel helix = kollagen molekyl

Innehåller stor mängd glycine & hydroxyproline (proline modifieras posta-translationellt) = viktiga vid self-assembly

Kollagen molekyl exocyteras ut ur cellen och sammansätts vid self-assembly-sites på cellmembranets yta.

Arrangeras parallellt och på rad, huvud mot svans, till fibriller - främst kollagen typ I fibriller men även III och V

Question 22

Vilka egenskaper har kollagen fibrer och vad är deras främsta byggnads block?

Answer 22

Kollagen typ I fibriller är främsta byggnads blocken för kollagen fibrer.

Är flexibla men inelastiska och har dragnings-styrka jämförbart med stål

Question 23

Var är kollagen fibrer mycket förekommande?

Answer 23

Brosk
Senor
Aponeuroser
Ligament

Question 24

Vad är kollagenopatier? Ge exempel på en sådan och dess patofysiologi.

Answer 24

Insufficient eller abnormal produktion av ett specifikt kollagen.

Scurvy/skörbjugg
Proline hydroxylase modifierar proline post-translationellt till hydroxyproline som krävs för att kollagenolekylen ska self-assembly till stabila fibriller.

Efter denna modifierings process befinner sig enzymet i inaktiv form där dess järnatom har oxiderats från Fe2+ till Fe3+.

För att återaktiveras krävs cofaktorn C-vitamin (ascorbic acid) som gör Fe3+ till Fe2+ igen.

Vid C-vitamin brist kan ej stabila kollagen fibriller och hädanefter fibrer bildas.

Symptom: ömma armar och ben, blödning i hud och tandkött, bristning av blodkärl och i svåra fall allvarliga inre blödningar.

Question 25

Hur är retikulära fibrer uppbyggda och hur infärgas dessa?

Answer 25

Smalare fibrer än kollagen och byggs istället upp av kollagen typ III som bildar ett nätverk. Är H&E-negativa men innehåller mycket socker rester så infärgas med PAS och silver färg.

Question 26

Vilka 4 viktiga funktioner har retikulära fibrer och i vilka celler/vävnader återfinns de?

Answer 26

1. Fungerar som en byggnadsställning i flertal celltyper: muskler, nerver och adipocyter. 2. Återfinns i retikulära lamina mellan basala lamina och underliggande egentlig bindväv. 3. Viktig komponent i retikulär bindväv: njurar, mjälten, lymfnoder och benmärgen 4. Förekommer i tidigt stadie vid sårläkning och ärrbildning men ersätts stegvis av kollagen typ I

Question 27

Vilka egenskaper har elastiska fibrer och hur infärgas dessa?

Answer 27

Ökar flexibilitet och elasticitet i bindväven. Färgas svagt av eosin - bättre med orcein och weigerts

Question 28

Var förekommer elastiska fibrer?

Answer 28

Där flexibilitet och elasticitet är viktigt: Ligamenta flava i ryggraden Ligamentum nuchae i nacken Stämbanden Tunica media I elastiska artärer

Question 29

Hur är elastiska fibrer uppbyggda?

Answer 29

Består av elastin och fibrillen som bildar ett 3D-nätverk. Elastinmolekyler är korslänkade men bl.a. desmosin som endast återfinns i elastiska fibrer. Dessa innehåller hydrofoba protein molekyler vars yta vill hållas så liten som möjlig mot den hydrofila omgivningen. Fibrillinmolekyler bildar som ett pärlhalsband där förtjockningen attraherar proteinerna elastin som binder runt hela pärlhalsbandet.

Question 30

Vad är maknismhn bakom elastiska fibrers elasticitet?

Answer 30

Elastin innehåller hydrofoba protein molekyler vars yta vill hållas så liten som möjlig mot den hydrofila omgivningen. När en kraft orsakar ytan att blir större kommer fibrerna befinna sig i oönskad formation och då kraften inte längre utövas, återgå till gynnsammare konformation.

Question 31

Vilka celler består embryonal bindväv av?

Answer 31

Mesenkymala celler som är multipotenta och ursprungar antingen från embryonalt mesoderm eller neural crest celler. Mesenkymala celler producerar grundsubstansen och fibrerna i e.bv. Stamcells karaktär och kan bli celler i egentlig bindväv samt specialiserad bindväv som t.ex. osteocyter, kondrocyter, adipocyter och muskelceller.

Question 32

Vilka 2 typer av embryonal bindväv finns det och hur skiljer sig dessa från varandra?

Answer 32

Båda innehåller mesenkymala celler som är elongerade och fibroblastliknande Mesenkymal bindväv: cellerna har cytoplasmatiska utskott som har kontakt med grannceller och kommunicerar via gap junctions = bildar ett 3D cell-nätverk. Innehåller kollagena fibrer typ III och I. Gelatinös bindväv: har färre fibrer och grundsubstansen innehåller mycket hyaloronic acid som gör den geléaktig

Question 33

Var återfinns embryonal bindväv?

Answer 33

Mesenkymal bindväv finns i låga kvantiteter benmärgen, adipös vävnad och i muskler. Gelatinös bindväv finns i navelsträngen.

Question 34

Vilka typer av egentlig bindväv finns det och hur skiljer sig dessa från varandra?

Answer 34

Lucker bindväv innehåller mer grundsubstans och mindre fibrer samt större variation av celltyper med både rörliga och stationära. Stram bindväv innehåller mycket fibrer och lite grundsubstans med nästintill endast fibroblaster (stationär celltyp). - Regelbunden: parallellt orienterade celler - Oregelbunden: orienterade åt olika håll

Question 35

Var hittas de olika typerna av egentlig bindväv?

Answer 35

Lucker bindväv finns bland annat runt körtlar och utanför finns oregelbunden stram bindväv. Regelbunden stram finns i senor och bildar fasiklar som omges av oregelbunden stram bindväv.

Question 36

Vilka två typer av specialiserad bindväv liknar lucker respektive stram bindväv och vad skiljer dem?

Answer 36

Retikulär bindväv liknar lucker bindväv men innehåller mycket kollagen typ III som bildar ett nätverk. Elastisk bindväv liknar stram bindväv men med elastiska fibrer istället som består av elastin och fibrillen istället för kollagen.

Question 37

Var hittas retikulär bindväv?

Answer 37

Mjälten, lymfnoder, benmärgen och levern

Question 38

Var hittas elastisk bindväv?

Answer 38

Hud och elastiska artärer