Bindväv Flashcards
Vilka 3 komponenter består grundsubstans av?
GAGs (glycoaminoglycans)
Proteoglykaner
Multiadhesiva glykoproteiner
Hur är GAGs uppbyggda?
Långa förgrenade polysackarider bestående av upprepande block av disackarider.
Har i ena änden ett aminosocker (oftast GlucNAc) eller GalNAc) och i andra änden ett uroniskt socker (oftast glucoronic acid eller iduronic acid) som gör det acidiskt med undantaget keratan sulfat (är ej ett uroniskt socker)
Vilka fyra klasser av GAGs finns det?
Chindroitin/dermatan sulfat
Keratan sulfat
Heparin/heparan sulfat
Hyaloronan/hyaloronic acid (icke-sulfaterad)
Vilken funktion har GAGs?
De långa socker molekylerna har stark polyjoniserad karaktär och attraherar samt binder därmed mycket vatten.
Ger grundsusbstans dess gelékonsistens samt faciliterar diffusion av små molekyler
Vad bildar GAGs runda till en protein-core?
Proteoglykaner
Hur kan proteoglykaner skilja från varandra?
I antal bundna GAGs samt deras komposition
Om de är membranbundna (t.ex. Glypican) eller transmembrana (t.ex. Syndecan)
Vilka är 5 funktioner som proteoglykaner har?
- Reglering av kollagen fibrillogenes
- Roll I cell-cell och cell-ECM signalering: fungerar som guider för migrerande celler och neuriter
- Lagra tillväxtfaktorer
- Stabiliserar ligand-receptor-komplex
- Hydrering t.ex. aggrecan i ECM hos brosk
Hur bildar GAGs och proteoglykaner enorma aggregat tillsammans och var återfinns dessa?
GAGs bildar proteoglykaner genom att binda till en protein-core. Proteoglykanen kan därefter binda till GAGs långa sockermolekyler.
Dessa finns i ECM och är tätt associerade med fibrerna.
Hur är multiadhesiva glykoproteiner uppbyggda?
Är proteiner med kovalent bundna sockerkedjor
Hur skiljer sig proteoglykaner och multiadhesiva glykoproteiner från varandra?
Proteoglykaner har betydligt högre sockerinnehåll samt långa förgrenade GAGs till skillnad från MAGP som har korta förenade socker kedjor
Vilken funktion har multiadhesiva glykoproteiner?
Innehåller domäner som kan interagera med varandras domäner eller ytmolekyler och receptorer för att t.ex. binda celler till ECM
Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?
a) Fibronectin
a) Binder celler till ECM: aktin binder i fokal adhesioner till fibronectin i ECM med hjälp av integrinfamiljen som är en typ av cell-adhesion-molekyl.
Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?
b) Laminin
b) Binder celler till ECM: intermediär filament binder i hemidemosomer till laminin i basala lamina med hjälp av integrinfamiljen som är en typ av cell-adhesion-molekyl.
Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?
c) Tenascin
c) Är mycket vanlig i ECM och är inblandad i ärrbildning, sårläkning och vävnads remodellering.
Fungerar även som en terapeutisk markör vid bildande tumörer där de temporärt uttrycks och kan påvisa prognos
Vilken funktion har följande multiadhesiva glykoprotein?
d) Osteopontin
d) Faciliterar biomineralisering och är en viktig komponent vid:
Benbildning: osteopontin innehåller många negativt laddade aminosyror och kan därmed binda stor mängd Ca2+ så de ej bildar spontana kristaller - kan då kontrollera kristalliseringen.
Remodellering och nedbrytning av ben: binder osteoklaster och fäster dem till benet.
Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
a) Typ I
a) Fiber-bildande och är den mest förekommande i kroppen
Senor, hud & ligament
Färgas av H&E
Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
b) Typ II
b) Fiber-bildande
Pre-dominanta kollagenet i brosk
Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
c) Typ III
c) Bygger upp de retikulära fibrerna
Ger support och fungerar som en byggnadsställning för vissa celltyper: muskler, nerver och adipocyter
H&E-negativ
Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
d) Typ IV
d) Sheet/blad-bildande kollagen
Finns i basala lamina
Hur är följande kollagen typer uppbyggda och var förekommer de främst?
e) Typ VI
e) Bildar nätverk av mikrofilament
Binder kondrocyter till ECM I brosk
Hur syntetiseras och sammansätts kollagen fibrer?
Två alfa-1 och en alfa-2 peptid kedja bildar en trippel helix = kollagen molekyl
Innehåller stor mängd glycine & hydroxyproline (proline modifieras posta-translationellt) = viktiga vid self-assembly
Kollagen molekyl exocyteras ut ur cellen och sammansätts vid self-assembly-sites på cellmembranets yta.
Arrangeras parallellt och på rad, huvud mot svans, till fibriller - främst kollagen typ I fibriller men även III och V
Vilka egenskaper har kollagen fibrer och vad är deras främsta byggnads block?
Kollagen typ I fibriller är främsta byggnads blocken för kollagen fibrer.
Är flexibla men inelastiska och har dragnings-styrka jämförbart med stål
Var är kollagen fibrer mycket förekommande?
Brosk
Senor
Aponeuroser
Ligament
Vad är kollagenopatier? Ge exempel på en sådan och dess patofysiologi.
Insufficient eller abnormal produktion av ett specifikt kollagen.
Scurvy/skörbjugg
Proline hydroxylase modifierar proline post-translationellt till hydroxyproline som krävs för att kollagenolekylen ska self-assembly till stabila fibriller.
Efter denna modifierings process befinner sig enzymet i inaktiv form där dess järnatom har oxiderats från Fe2+ till Fe3+.
För att återaktiveras krävs cofaktorn C-vitamin (ascorbic acid) som gör Fe3+ till Fe2+ igen.
Vid C-vitamin brist kan ej stabila kollagen fibriller och hädanefter fibrer bildas.
Symptom: ömma armar och ben, blödning i hud och tandkött, bristning av blodkärl och i svåra fall allvarliga inre blödningar.
Hur är retikulära fibrer uppbyggda och hur infärgas dessa?
Smalare fibrer än kollagen och byggs istället upp av kollagen typ III som bildar ett nätverk.
Är H&E-negativa men innehåller mycket socker rester så infärgas med PAS och silver färg.
Vilka 4 viktiga funktioner har retikulära fibrer och i vilka celler/vävnader återfinns de?
- Fungerar som en byggnadsställning i flertal celltyper: muskler, nerver och adipocyter.
- Återfinns i retikulära lamina mellan basala lamina och underliggande egentlig bindväv.
- Viktig komponent i retikulär bindväv: njurar, mjälten, lymfnoder och benmärgen
- Förekommer i tidigt stadie vid sårläkning och ärrbildning men ersätts stegvis av kollagen typ I
Vilka egenskaper har elastiska fibrer och hur infärgas dessa?
Ökar flexibilitet och elasticitet i bindväven.
Färgas svagt av eosin - bättre med orcein och weigerts
Var förekommer elastiska fibrer?
Där flexibilitet och elasticitet är viktigt:
Ligamenta flava i ryggraden
Ligamentum nuchae i nacken
Stämbanden
Tunica media I elastiska artärer
Hur är elastiska fibrer uppbyggda?
Består av elastin och fibrillen som bildar ett 3D-nätverk.
Elastinmolekyler är korslänkade men bl.a. desmosin som endast återfinns i elastiska fibrer. Dessa innehåller hydrofoba protein molekyler vars yta vill hållas så liten som möjlig mot den hydrofila omgivningen.
Fibrillinmolekyler bildar som ett pärlhalsband där förtjockningen attraherar proteinerna elastin som binder runt hela pärlhalsbandet.
Vad är maknismhn bakom elastiska fibrers elasticitet?
Elastin innehåller hydrofoba protein molekyler vars yta vill hållas så liten som möjlig mot den hydrofila omgivningen.
När en kraft orsakar ytan att blir större kommer fibrerna befinna sig i oönskad formation och då kraften inte längre utövas, återgå till gynnsammare konformation.
Vilka celler består embryonal bindväv av?
Mesenkymala celler som är multipotenta och ursprungar antingen från embryonalt mesoderm eller neural crest celler.
Mesenkymala celler producerar grundsubstansen och fibrerna i e.bv.
Stamcells karaktär och kan bli celler i egentlig bindväv samt specialiserad bindväv som t.ex. osteocyter, kondrocyter, adipocyter och muskelceller.
Vilka 2 typer av embryonal bindväv finns det och hur skiljer sig dessa från varandra?
Båda innehåller mesenkymala celler som är elongerade och fibroblastliknande
Mesenkymal bindväv: cellerna har cytoplasmatiska utskott som har kontakt med grannceller och kommunicerar via gap junctions = bildar ett 3D cell-nätverk. Innehåller kollagena fibrer typ III och I.
Gelatinös bindväv: har färre fibrer och grundsubstansen innehåller mycket hyaloronic acid som gör den geléaktig
Var återfinns embryonal bindväv?
Mesenkymal bindväv finns i låga kvantiteter benmärgen, adipös vävnad och i muskler.
Gelatinös bindväv finns i navelsträngen.
Vilka typer av egentlig bindväv finns det och hur skiljer sig dessa från varandra?
Lucker bindväv innehåller mer grundsubstans och mindre fibrer samt större variation av celltyper med både rörliga och stationära.
Stram bindväv innehåller mycket fibrer och lite grundsubstans med nästintill endast fibroblaster (stationär celltyp).
- Regelbunden: parallellt orienterade celler
- Oregelbunden: orienterade åt olika håll
Var hittas de olika typerna av egentlig bindväv?
Lucker bindväv finns bland annat runt körtlar och utanför finns oregelbunden stram bindväv.
Regelbunden stram finns i senor och bildar fasiklar som omges av oregelbunden stram bindväv.
Vilka två typer av specialiserad bindväv liknar lucker respektive stram bindväv och vad skiljer dem?
Retikulär bindväv liknar lucker bindväv men innehåller mycket kollagen typ III som bildar ett nätverk.
Elastisk bindväv liknar stram bindväv men med elastiska fibrer istället som består av elastin och fibrillen istället för kollagen.
Var hittas retikulär bindväv?
Mjälten, lymfnoder, benmärgen och levern
Var hittas elastisk bindväv?
Hud och elastiska artärer
