Síndromes mieloproliferativos crónicos (LMC) Flashcards
La desviacion a la izquierda de lineas hematopoyeticas, ¿es indicativo de neoplasia?
No, las infecciones bacterianas, o algunas lesiones malignas pueden causar desviacion tambien
La presencia de blastos, junto con desviacion a la izquierda, ¿de que es diagnostico es indicativo ?
Neoplasia
¿Qué se considera característico de una leucemia?
Presencia de anemia, leucocitosis, Trombocitosis, desviación izquierda, presencia de blastos, LDH aumentada, triada leucemia.
¿que es una Triada leucemia?
Signos y síntomas de anemia
Infecciones recurrentes
Síndromes hemorrágicos (leves o marcados, independiente del Rto de plaquetas)
¿Que % de blastos es caracteristico de una Leucemia crónica?
Porcentaje de blastos menor al 20% en MO.
*En frotis se observan todos los estadios madurativos
¿Que % de blastos es caracteristico de una Leucemia Aguda?
Porcentaje de blastos mayor al 20% en MO.
¿A que mutacion se asocia la Leucemia Mieloide Cronica?
T(9:22), oncogen bcr – abl
¿Cual es la leucemia que afecta mas comunmente a niños?
Leucemia Linfocitica aguda
*Menores de 15 años
¿Cual es la prevalencia de Leucemia Mieloide Cronica?
Adultos sobre los 45 años
Generalmente en hombres
¿Cuales son las fases de la Leucemia Mieloide Cronica?
Fase cronica (acumulacion de granulocitos maduros y rto bajo de blastos)
Fase de aceleracion (resto de la diferenciacion, mayor n° de blastos, acortamiento de telomeros)
Fase o Crisis blastica (aparicion significativa de blastos
¿Como se explica la anemia en una leucemia?
La proliferacion de celulas neoplasicas y la invasion de la MO de estas, inhibe la sintesis de otras lineas
En una leucemia mieloide cronica ¿como se explica la esplenomegalia y/o hepatomegalia?
La invasion de celulas neoplasicas a la MO (invasion extramedular) afecta la adhesion de progenitores que se ubican en la MO, por lo que irán a organos que en algun momento cumplieron funcion hematopoyeticas, siendo el bazo y el higado
¿Que funciones tiene el oncogen BCR-ABL?
Esta oncoproteina posee capacidad de fosforilar, sobre todo a las proteinas JAK de la via JAKSTAT, la cual estará activando genes de proliferacion celular. Ademas fosforila proteinas de la via MAP-QUINASA la cual bloquea señales para inducir la apoptosis. Por ultimo afecta a la adhesion de progenitores hematopoyeticos a la MO
¿Cuales son algunos criterios de diagnostico de Leucemia Mieloide Cronica?
Hemograma: Leucocitosis con desviacion izquierda, presencia de formas madurativas de granulocitos, exceso de basofilos y eosinofilos, trombocitosis (con acumulos en frotis), VHS baja (sin infeccion).
LDH elevada y urato elevado
Mielograma: hipercelularidad e hiperplasia granulocitica en estadios madurativos
Cariotipo: Cromosoma philadelphia
Molecular: PCR
¿Como se presenta en laboratorio la fase cronica de la leucemia mieloide cronica?
SP: leucocitosis neutrofilica con precursores mieloides. Blastos 1-3% eosinofilia, basofilia. Plaquetas normales. FA disminuida o ausente
MO: Hipercelular, hiperplasia mieloide. Blastos + promielocitos < 10% de celularidad total
¿Como se presenta en laboratorio la fase acelerada de la leucemia mieloide cronica?
SP: Basofilos <20%. Trombocitopenia persistente sin relacion al tratamiento y trombocitosis (<100.000) sin respuesta al tratmiento. Blastos 10-10% en SP y/o celulas nucleadas mieloides.
Sintomas: aumento tamaño de bazo y Rto de GB que no responde al tratmineto.
Evidencia de cromosoma phi+
¿Como se presenta en laboratorio la fase blastica de la leucemia mieloide cronica?
Blastos: > o igual a 20% en SP y/o celulas nucleadas mieloides
Proliferacion blastica extramedular
Cluster de blastos en MO
¿Cuales son algunos Factores pronósticos desfavorables en LMC?
Edad avanzada.
Esplenomegalia gigante
Anemia severa
Incremento de células blancas en sangre
Trombocitosis severa (700 x 109
Aumento de blastos en sangre y medula ósea
Aparición de nuevas alteraciones citogenéticas.
¿Cual es el tratamietno de primera linea para LMC?
Dasatinib, Imatinib o Nilotinib
¿Cómo detectar en el laboratorio el cromosoma filadelfia?
Es necesaria la muestra de MO, las aproximaciones de laboratorio son a nivel de cariotipo, prueba FISH y PCR-RT
¿Que se recomienda para la evaluación de Tratamiento de LMC?
Se recomienda control citogenético y/o estudio molecular cuantitativo (QRT-PCR) cada 3 meses hasta la remisión citogenética completa (RcgC). Luego se continúa con QRT-PCR cada 3 meses hasta la remisión molecular mayor (RMM) y luego se pueden distanciar los controles cada 6 meses en forma indefinida o hasta que ocurra algún evento
