Síndromes mieloproliferativos crónicos (LMC) Flashcards

1
Q

La desviacion a la izquierda de lineas hematopoyeticas, ¿es indicativo de neoplasia?

A

No, las infecciones bacterianas, o algunas lesiones malignas pueden causar desviacion tambien

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2
Q

La presencia de blastos, junto con desviacion a la izquierda, ¿de que es diagnostico es indicativo ?

A

Neoplasia

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3
Q

¿Qué se considera característico de una leucemia?

A

Presencia de anemia, leucocitosis, Trombocitosis, desviación izquierda, presencia de blastos, LDH aumentada, triada leucemia.

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4
Q

¿que es una Triada leucemia?

A

Signos y síntomas de anemia
Infecciones recurrentes
Síndromes hemorrágicos (leves o marcados, independiente del Rto de plaquetas)

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5
Q

¿Que % de blastos es caracteristico de una Leucemia crónica?

A

Porcentaje de blastos menor al 20% en MO.

*En frotis se observan todos los estadios madurativos

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6
Q

¿Que % de blastos es caracteristico de una Leucemia Aguda?

A

Porcentaje de blastos mayor al 20% en MO.

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7
Q

¿A que mutacion se asocia la Leucemia Mieloide Cronica?

A

T(9:22), oncogen bcr – abl

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8
Q

¿Cual es la leucemia que afecta mas comunmente a niños?

A

Leucemia Linfocitica aguda

*Menores de 15 años

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9
Q

¿Cual es la prevalencia de Leucemia Mieloide Cronica?

A

Adultos sobre los 45 años

Generalmente en hombres

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10
Q

¿Cuales son las fases de la Leucemia Mieloide Cronica?

A

Fase cronica (acumulacion de granulocitos maduros y rto bajo de blastos)
Fase de aceleracion (resto de la diferenciacion, mayor n° de blastos, acortamiento de telomeros)
Fase o Crisis blastica (aparicion significativa de blastos

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11
Q

¿Como se explica la anemia en una leucemia?

A

La proliferacion de celulas neoplasicas y la invasion de la MO de estas, inhibe la sintesis de otras lineas

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12
Q

En una leucemia mieloide cronica ¿como se explica la esplenomegalia y/o hepatomegalia?

A

La invasion de celulas neoplasicas a la MO (invasion extramedular) afecta la adhesion de progenitores que se ubican en la MO, por lo que irán a organos que en algun momento cumplieron funcion hematopoyeticas, siendo el bazo y el higado

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13
Q

¿Que funciones tiene el oncogen BCR-ABL?

A

Esta oncoproteina posee capacidad de fosforilar, sobre todo a las proteinas JAK de la via JAKSTAT, la cual estará activando genes de proliferacion celular. Ademas fosforila proteinas de la via MAP-QUINASA la cual bloquea señales para inducir la apoptosis. Por ultimo afecta a la adhesion de progenitores hematopoyeticos a la MO

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14
Q

¿Cuales son algunos criterios de diagnostico de Leucemia Mieloide Cronica?

A

Hemograma: Leucocitosis con desviacion izquierda, presencia de formas madurativas de granulocitos, exceso de basofilos y eosinofilos, trombocitosis (con acumulos en frotis), VHS baja (sin infeccion).
LDH elevada y urato elevado
Mielograma: hipercelularidad e hiperplasia granulocitica en estadios madurativos
Cariotipo: Cromosoma philadelphia
Molecular: PCR

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15
Q

¿Como se presenta en laboratorio la fase cronica de la leucemia mieloide cronica?

A

SP: leucocitosis neutrofilica con precursores mieloides. Blastos 1-3% eosinofilia, basofilia. Plaquetas normales. FA disminuida o ausente
MO: Hipercelular, hiperplasia mieloide. Blastos + promielocitos < 10% de celularidad total

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16
Q

¿Como se presenta en laboratorio la fase acelerada de la leucemia mieloide cronica?

A

SP: Basofilos <20%. Trombocitopenia persistente sin relacion al tratamiento y trombocitosis (<100.000) sin respuesta al tratmiento. Blastos 10-10% en SP y/o celulas nucleadas mieloides.
Sintomas: aumento tamaño de bazo y Rto de GB que no responde al tratmineto.
Evidencia de cromosoma phi+

17
Q

¿Como se presenta en laboratorio la fase blastica de la leucemia mieloide cronica?

A

Blastos: > o igual a 20% en SP y/o celulas nucleadas mieloides
Proliferacion blastica extramedular
Cluster de blastos en MO

18
Q

¿Cuales son algunos Factores pronósticos desfavorables en LMC?

A

Edad avanzada.
Esplenomegalia gigante
Anemia severa
Incremento de células blancas en sangre
Trombocitosis severa (700 x 109
Aumento de blastos en sangre y medula ósea
Aparición de nuevas alteraciones citogenéticas.

19
Q

¿Cual es el tratamietno de primera linea para LMC?

A

Dasatinib, Imatinib o Nilotinib

20
Q

¿Cómo detectar en el laboratorio el cromosoma filadelfia?

A

Es necesaria la muestra de MO, las aproximaciones de laboratorio son a nivel de cariotipo, prueba FISH y PCR-RT

21
Q

¿Que se recomienda para la evaluación de Tratamiento de LMC?

A

Se recomienda control citogenético y/o estudio molecular cuantitativo (QRT-PCR) cada 3 meses hasta la remisión citogenética completa (RcgC). Luego se continúa con QRT-PCR cada 3 meses hasta la remisión molecular mayor (RMM) y luego se pueden distanciar los controles cada 6 meses en forma indefinida o hasta que ocurra algún evento