Leucemias I (Diagnostico Integrado) Flashcards
¿Qué son las leucemias?
Las leucemias representan las neoplasias malignas hematológicas más frecuentes. Poseen etiología poco conocida.
¿Por qué se caracterizan las leucemias a nivel celular dentro de la medula osea?
Se caracterizan por la transformación de células hematopoyéticas en la médula ósea en células cancerosas (Estas células proliferan e invaden la médula ósea, el tejido linfoide y la sangre periférica pudiendo llegar a otros tejidos)
¿Qué son las neoplasias?
Es la proliferación desregulada de una célula simple transformada a causa de una mutación genética.
¿Qué es la remisión clínica?
Ausencia de síntomas clínicos de leucemia.
Cuales son las etapas post- tratamiento de las leucemias
- Remisión clínica
- Remisión hematológica
- Remisión citogenética
- Remisión citometría de flujo
- Remisión molecular
¿Qué es la remisión hematológica?
Ausencia células neoplásicas en sangre periférica y medula ósea volviendo los valores hematológicos a la normalidad.
¿Qué es la remisión citogenética?
Ausencia de anormalidades citogenéticas asociadas con neoplasias hematológicas.
Que es la remisión por citometría de flujo?
Ausencia total de blastos detectados por citometría de flujo.
¿Qué es la remisión molecular?
Ausencia anomalías moleculares usando PCR u otras técnicas afines.
¿Qué es la enfermedad residual mínima?
Ocurre después de iniciado el tratamiento
•Ausencia de blastos observables en sangre periférica y medula ósea
•Detección de mutaciones asociadas a neoplasias hematológicas por PCR/FISH.
•Es una medida de pronóstico y respuesta al tratamiento.
¿En que consiste la técnica de FISH?
Se basa en exponer los cromosomas a una pequeña secuencia de ADN (sonda) que tiene una molécula fluorescente pegada a ella.
Esta secuencia sonda se une a la secuencia correspondiente del cromosoma.
¿Cuál es el objetivo de la técnica de FISH?
Detectar y localizar una secuencia específica de ADN en un cromosoma.
¿Cuál es la vía implicada en la etiología de las leucemias?
Vía JAK-STAT, relacionada con la hematopoyesis
¿En que consiste el proceso de la vía intracelular JAK-STAT
Esta vía funciona por distintos receptores JAK los cuales son receptores para distintas citoquinas o factores de crecimiento, los cuales convergen en traducciones de moléculas transductoras de señales STATS, las cuales finalmente son un grupo de factores transcripción que van al núcleo y van a producir la transcripción de distintos genes.
¿Qué factores son predisponentes de leucemias?
Susceptibilidad genética
Mutaciones somáticas
Infecciones virales
Inmunodeficiencias
¿Qué infecciones virales están implicadas en la aparición de leucemias?
Los retrovirus tales como: HTLV-I, HTLV-II, VIH-1
Las neoplasias se pueden clasificar según la lineal que afectan; estas son
Neoplasias de la linea Mieoloides
Neoplasias de la linea Linfoide
Cuando las neoplasias hematopoyéticas son clasificadas como malignas, estas derivan en:
Leucemias
Las leucemias mieloides y linfoides malignas se pueden se pueden subclasificar en:
Leucemias mieloides agudas (LMA) y Leucemias linfoblásticas aguadas (LLA); y también existen las Leucemias mieloides crónicas (LMC) y Leucemias linfocíticas crónicas (LLC)
¿Qué características morfológica observamos en una leucemia aguda?
Hay un exceso de blastos, observando una expansión clonan de blastos, siendo mayor al 20%, desplazando el resto de líneas celular
A grandes rasgos ¿Qué ocurre en una leucemia aguda?
Hay una proliferación de una clona maligna, debido a una falla en el proceso de maduración, por ende, la medula ósea se satura en células inmaduras neoplásicas.
¿En que se basa la clasificación de las leucemias agudas?
Su clasificación se basa en la morfología de la MO y características inmunológicas y citogenéticas de las células malignas.
¿Por qué se caracterizan los hallazgos de laboratorio en las leucemias crónicas?
Por presentar:
Leucocitosis
Blastos en sangre periférica y en MO
Predominancia de formas inmaduras.
Característica principal de la LLC:
Son neoplasia de linfocitos inmaduros morfológicamente, el cual esta asociada a fenómenos autoinmunes (AHAI)
Características principales de las LMC
Hay una proliferación neoplásica de granulocitos, el que se asocia a una anormalidad cromosómica
Según la clasificación FAB ¿Cómo se clasifican las LMA?
M0: L.M.A. sin diferenciación M1: L.M.A. con diferenciación mínima M2: L.M.A. con maduración M3: Leucemia promielocítica hipergranular M4: Leucemia mielomonocítica aguda M5: Leucemia monoblástica aguda M6: Eritroleucemia aguda M7: Leucemia megacariocítica
Según la clasificación FAB ¿Cómo se clasifican las LLA?
L1: L. L. con homogeneidad
L2: L. L. con heterogeneidad
L3: L. L. tipo Burkitt
¿Cuáles son los desordenes mieloproliferativos?
Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
¿Cuáles corresponden a síndromes mielodisplásicos?
Anemia refractaria
Anemia refractaria con sideroblastos en anillos
Anemia refractaria con exceso de blastos
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
Leucemia mielomonocítica crónica
¿ Cual es la característica epidemiologica mas importante de las LLA?
Es la neoplasia más frecuente de la infancia.
¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio mas importantes de las LLA?
Anemia (Hb <10 g/dL)
Neutropenia
Trombocitopenia
¿Por qué se caracterizan morfológicamente los linfoblastos?
Por ser células inmaduras con:
Tamaño entre 8-20 um (grande en comparación a un GR)
Alta relación N:C (el núcleo ocupa una gran porción del citoplasma)
Cromatina nuclear difusa fina y laxa
Presencia de un nucleolo generalmente
Citoplasma basófilo sin gránulos
La leucemia linfoblástica prevalece en _________
En menores de 15 años
El inmunofenotipo de las leucemias linfoblásticas agudas corresponde a:
CD10 CD19 HLA-DR CD2 CD3 CD7 CD5 CD1a CD13 CD33 Ig citoplasmática TdT.
Cuales son las mutaciones cromosómicas (citogenética) que se pueden presentar en las leucemias linfoblásticas agudas?
t(9;22)
t(4;11)
t(12;21)
Cuales son factores pronósticos adversos que pueden presentar los menores de 15 años en las leucemias linfoblásticas agudas?
o Mala respuesta al tratamiento.
o Reducción lenta de blastos en MO.
o Falta de remisión completa.
o Alteraciones citogenéticas desfavorables.
o Nivel de evidencia de enfermedad mínima residual en rangos variables de acuerdo al protocolo de tratamiento en uso.
Cual es el tratamiento para las LLA?
Puede ser de tipo
a. Especifico Corticoides, antraciclinas, vincristina y asparaginasa.
b. Trasplante de médula ósea (pacientes con factores muy adversos).
Cuales es la prevalencia de las diferentes leucemias en menores de 15 años
LLA (78%)
LMC (75%)
LMA (50%)
Dentro de las LLA, cual es la que mas comun en niños
La Leucemia Linfoblástica Aguda L1
Como se observa la morfología celular en sangre periférica de L1
Blastos pequeños con escaso citoplasma (Alta relación N:C)
Núcleo regular (cromatina condensada)
Nucleolos
Trombocitopenia
Que se observa en la Medula Osea en L1
> igual 20% población homogénea de blastos.
Que se observa morfológicamente en L2
o Blastos de mayor tamaño
o Nucleolos
o Citoplasma abundante
V o F
La L3 es la LLA mas frecuente
Falso. La L3 es la menos frecuente
Que se observa morfológicamente en L3
o Blastos grandes.
o Vacuolas.
Cuales son factores pronósticos adversos en personas mayores de 15 años que padecen LLA?
Edad >30 años
Recuento de leucocitos (>30.000 estirpe B; >100.000 estirpe T)
Mala respuesta a la prednisona día 8 (>1.000 blastos en SP)
Alteraciones citogenéticas desfavorables (t(9:22); t(4:11)
Como se clasifican los síndromes lifoproliferativos crónicos
Se clasifican según la linea afectada, por lo que pueden ser:
- Células B
- Células T
Que síndromes lifoproliferativos crónicos encontramos en la lineal de células B
o Leucemia linfocítica crónica
o Leucemia prolinfocítica
o Leucemia de células velludas
o Linfomas no-Hodking
Que síndromes lifoproliferativos crónicos encontramos en la lineal de células T
o Leucemia primaria:
1. Leucemia prolinfocítica
2.Leucemia de linfocitos grandes granulares
o Síndromes Leucemia/linfoma
1. Síndrome de Sezary
2.Leucemia linfoma de células T
o Linfomas no-HodkingCual es el síndrome lifoproliferativos crónico mas frecuente en neoplasias de células B
Leucemias linfática crónica
Cual es el síndrome lifoproliferativos crónico mas frecuente en neoplasias de células T
Leucemia linfoma T del adulto
Que son las sombras de Gumprecht
Son núcleos de linfocitos reventados, que se asocian a neoplasias
Se pueden observar en infecciones virales
¿Cual es la incidencia y prevalencia en la leucemia linfocítica crónica B?
o Prevalencia en sexo masculino, incidencia aumenta con la edad
Que marcador del inmunofenotipo se expresa en Leucemia linfocítica crónica B
Se expresa CD5
¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la Leucemia linfocítica crónica B?
o Hay una acumulación y proliferación de linfocitos.
o Se alteran los procesos de la apoptosis.
o La mayoría de las células se encuentran en Fase G0 del ciclo celular
En que población predominan la Leucemia linfocítica crónica B
En adultos mayores de 50 años predomina este tipo de leucemia junto con la LMA.
Cual es la mutacion cromosómicas mas frecuente que se presenta etiológicamente en Leucemia linfocítica crónica B
o Deleción 13q (Más frecuentes, 55% de los pacientes)
Que se observa al examen físico de las Leucemia linfocítica crónica B
o Adenopatías
o Hepato/esplenomegalia
o Síntomas atribuibles a anemia
Cuales son los criterios diagnósticos para las Leucemia linfocítica crónica B
o Linfocitos en SP (>5 x109/L) (Linfocitosis B monoclonal persistente)
o Inmunofenotipo: Más de un marcador de célula B (CD19, CD20 o CD23). CD5 positivo, CD20 o CD79b (baja intensidad). Expresión monoclonal de cadenas κ o λ
o Células atípicas <55%
o Linfocitosis crónica (Larga duración)
o No requiere estudio en MO.
¿Cuáles son los criterios diagnósticos para Leucemia prolinfocítica B?
o Linfocitosis agresiva
o Anemia
o Trombocitopenia
o Más de 55% de prolinfocitos.
¿Qué se observa morfológicamente en las Leucemia prolinfocítica B?
Hay presencia de prolinfocitos, estas células se caracterizan por:
- Células grandes con moderado
- Citoplasma basófilo pálido,
- Cromatina moderadamente condensada
- 1 sólo nucleolo prominente
Que se observa al examen físico en las Leucemia prolinfocítica B
Esplenomegalia
Cual es la prevalencia entre hombres y mujeres en las Leucemia prolinfocítica B
4 hombres: 1 mujer
Cuales son los criterios diagnósticos en las Leucemia prolinfocítica T
o Linfocitosis muy agresiva
o Fenotipo maduro: CD2, CD3, CD5 y CD7.
o Mayoría de los casos son CD4+
o Citogenética: inversión (14)q11q32
Que caracteriza morfológicamente en Leucemia prolinfocítica T
Hay nucléolos prominentes, pero son de tamaño mediano y pueden tener contornos nucleares retorcidos.
Porque se caracteriza la Leucemia prolinfocítica T
o Es una neoplasia agresiva (sobrevida 7,5 meses)
o Linfocitosis y esplenomegalia marcadas
o Lesiones en la piel (infiltrados)
Con que criterios se diagnostica Leucemia de células velludas/Tricoleucemia
o Pancitopenia
o Leucopenia por neutropenia y monopenia
o Células con abundante citoplasma, que tiene proyecciones circunferenciales (pelos), núcleos ovalados/reniformes.
o Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad
