Leucemias I (Diagnostico Integrado) Flashcards

1
Q

¿Qué son las leucemias?

A

Las leucemias representan las neoplasias malignas hematológicas más frecuentes. Poseen etiología poco conocida.

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2
Q

¿Por qué se caracterizan las leucemias a nivel celular dentro de la medula osea?

A

Se caracterizan por la transformación de células hematopoyéticas en la médula ósea en células cancerosas (Estas células proliferan e invaden la médula ósea, el tejido linfoide y la sangre periférica pudiendo llegar a otros tejidos)

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3
Q

¿Qué son las neoplasias?

A

Es la proliferación desregulada de una célula simple transformada a causa de una mutación genética.

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4
Q

¿Qué es la remisión clínica?

A

Ausencia de síntomas clínicos de leucemia.

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5
Q

Cuales son las etapas post- tratamiento de las leucemias

A
  1. Remisión clínica
  2. Remisión hematológica
  3. Remisión citogenética
  4. Remisión citometría de flujo
  5. Remisión molecular
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6
Q

¿Qué es la remisión hematológica?

A

Ausencia células neoplásicas en sangre periférica y medula ósea volviendo los valores hematológicos a la normalidad.

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7
Q

¿Qué es la remisión citogenética?

A

Ausencia de anormalidades citogenéticas asociadas con neoplasias hematológicas.

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8
Q

Que es la remisión por citometría de flujo?

A

Ausencia total de blastos detectados por citometría de flujo.

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9
Q

¿Qué es la remisión molecular?

A

Ausencia anomalías moleculares usando PCR u otras técnicas afines.

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10
Q

¿Qué es la enfermedad residual mínima?

A

Ocurre después de iniciado el tratamiento
•Ausencia de blastos observables en sangre periférica y medula ósea
•Detección de mutaciones asociadas a neoplasias hematológicas por PCR/FISH.
•Es una medida de pronóstico y respuesta al tratamiento.

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11
Q

¿En que consiste la técnica de FISH?

A

Se basa en exponer los cromosomas a una pequeña secuencia de ADN (sonda) que tiene una molécula fluorescente pegada a ella.
Esta secuencia sonda se une a la secuencia correspondiente del cromosoma.

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12
Q

¿Cuál es el objetivo de la técnica de FISH?

A

Detectar y localizar una secuencia específica de ADN en un cromosoma.

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13
Q

¿Cuál es la vía implicada en la etiología de las leucemias?

A

Vía JAK-STAT, relacionada con la hematopoyesis

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14
Q

¿En que consiste el proceso de la vía intracelular JAK-STAT

A

Esta vía funciona por distintos receptores JAK los cuales son receptores para distintas citoquinas o factores de crecimiento, los cuales convergen en traducciones de moléculas transductoras de señales STATS, las cuales finalmente son un grupo de factores transcripción que van al núcleo y van a producir la transcripción de distintos genes.

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15
Q

¿Qué factores son predisponentes de leucemias?

A

Susceptibilidad genética
Mutaciones somáticas
Infecciones virales
Inmunodeficiencias

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16
Q

¿Qué infecciones virales están implicadas en la aparición de leucemias?

A

Los retrovirus tales como: HTLV-I, HTLV-II, VIH-1

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17
Q

Las neoplasias se pueden clasificar según la lineal que afectan; estas son

A

Neoplasias de la linea Mieoloides

Neoplasias de la linea Linfoide

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18
Q

Cuando las neoplasias hematopoyéticas son clasificadas como malignas, estas derivan en:

A

Leucemias

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19
Q

Las leucemias mieloides y linfoides malignas se pueden se pueden subclasificar en:

A

Leucemias mieloides agudas (LMA) y Leucemias linfoblásticas aguadas (LLA); y también existen las Leucemias mieloides crónicas (LMC) y Leucemias linfocíticas crónicas (LLC)

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20
Q

¿Qué características morfológica observamos en una leucemia aguda?

A

Hay un exceso de blastos, observando una expansión clonan de blastos, siendo mayor al 20%, desplazando el resto de líneas celular

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21
Q

A grandes rasgos ¿Qué ocurre en una leucemia aguda?

A

Hay una proliferación de una clona maligna, debido a una falla en el proceso de maduración, por ende, la medula ósea se satura en células inmaduras neoplásicas.

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22
Q

¿En que se basa la clasificación de las leucemias agudas?

A

Su clasificación se basa en la morfología de la MO y características inmunológicas y citogenéticas de las células malignas.

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23
Q

¿Por qué se caracterizan los hallazgos de laboratorio en las leucemias crónicas?

A

Por presentar:
Leucocitosis
Blastos en sangre periférica y en MO
Predominancia de formas inmaduras.

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24
Q

Característica principal de la LLC:

A

Son neoplasia de linfocitos inmaduros morfológicamente, el cual esta asociada a fenómenos autoinmunes (AHAI)

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25
Q

Características principales de las LMC

A

Hay una proliferación neoplásica de granulocitos, el que se asocia a una anormalidad cromosómica

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26
Q

Según la clasificación FAB ¿Cómo se clasifican las LMA?

A
M0: L.M.A. sin diferenciación
M1:  L.M.A. con diferenciación mínima
M2: L.M.A. con maduración
M3: Leucemia promielocítica hipergranular
M4: Leucemia mielomonocítica aguda
M5: Leucemia monoblástica aguda
M6: Eritroleucemia aguda
M7: Leucemia megacariocítica
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27
Q

Según la clasificación FAB ¿Cómo se clasifican las LLA?

A

L1: L. L. con homogeneidad
L2: L. L. con heterogeneidad
L3: L. L. tipo Burkitt

28
Q

¿Cuáles son los desordenes mieloproliferativos?

A

Leucemia mieloide crónica
Policitemia vera
Trombocitemia esencial
Mielofibrosis con metaplasia mieloide

29
Q

¿Cuáles corresponden a síndromes mielodisplásicos?

A

Anemia refractaria
Anemia refractaria con sideroblastos en anillos
Anemia refractaria con exceso de blastos
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
Leucemia mielomonocítica crónica

30
Q

¿ Cual es la característica epidemiologica mas importante de las LLA?

A

Es la neoplasia más frecuente de la infancia.

31
Q

¿Cuáles son los hallazgos de laboratorio mas importantes de las LLA?

A

Anemia (Hb <10 g/dL)
Neutropenia
Trombocitopenia

32
Q

¿Por qué se caracterizan morfológicamente los linfoblastos?

A

Por ser células inmaduras con:
Tamaño entre 8-20 um (grande en comparación a un GR)
Alta relación N:C (el núcleo ocupa una gran porción del citoplasma)
Cromatina nuclear difusa fina y laxa
Presencia de un nucleolo generalmente
Citoplasma basófilo sin gránulos

33
Q

La leucemia linfoblástica prevalece en _________

A

En menores de 15 años

34
Q

El inmunofenotipo de las leucemias linfoblásticas agudas corresponde a:

A
CD10
CD19
HLA-DR
CD2
CD3
CD7
CD5
CD1a
CD13
CD33
Ig citoplasmática
TdT.
35
Q

Cuales son las mutaciones cromosómicas (citogenética) que se pueden presentar en las leucemias linfoblásticas agudas?

A

t(9;22)
t(4;11)
t(12;21)

36
Q

Cuales son factores pronósticos adversos que pueden presentar los menores de 15 años en las leucemias linfoblásticas agudas?

A

o Mala respuesta al tratamiento.
o Reducción lenta de blastos en MO.
o Falta de remisión completa.
o Alteraciones citogenéticas desfavorables.
o Nivel de evidencia de enfermedad mínima residual en rangos variables de acuerdo al protocolo de tratamiento en uso.

37
Q

Cual es el tratamiento para las LLA?

A

Puede ser de tipo

a. Especifico Corticoides, antraciclinas, vincristina y asparaginasa.
b. Trasplante de médula ósea (pacientes con factores muy adversos).

38
Q

Cuales es la prevalencia de las diferentes leucemias en menores de 15 años

A

LLA (78%)
LMC (75%)
LMA (50%)

39
Q

Dentro de las LLA, cual es la que mas comun en niños

A

La Leucemia Linfoblástica Aguda L1

40
Q

Como se observa la morfología celular en sangre periférica de L1

A

Blastos pequeños con escaso citoplasma (Alta relación N:C)
Núcleo regular (cromatina condensada)
Nucleolos
Trombocitopenia

41
Q

Que se observa en la Medula Osea en L1

A

> igual 20% población homogénea de blastos.

42
Q

Que se observa morfológicamente en L2

A

o Blastos de mayor tamaño
o Nucleolos
o Citoplasma abundante

43
Q

V o F

La L3 es la LLA mas frecuente

A

Falso. La L3 es la menos frecuente

44
Q

Que se observa morfológicamente en L3

A

o Blastos grandes.

o Vacuolas.

45
Q

Cuales son factores pronósticos adversos en personas mayores de 15 años que padecen LLA?

A

Edad >30 años
Recuento de leucocitos (>30.000 estirpe B; >100.000 estirpe T)
Mala respuesta a la prednisona día 8 (>1.000 blastos en SP)
Alteraciones citogenéticas desfavorables (t(9:22); t(4:11)

46
Q

Como se clasifican los síndromes lifoproliferativos crónicos

A

Se clasifican según la linea afectada, por lo que pueden ser:

  1. Células B
  2. Células T
47
Q

Que síndromes lifoproliferativos crónicos encontramos en la lineal de células B

A

o Leucemia linfocítica crónica
o Leucemia prolinfocítica
o Leucemia de células velludas
o Linfomas no-Hodking

48
Q

Que síndromes lifoproliferativos crónicos encontramos en la lineal de células T

A
o Leucemia primaria:
      1. Leucemia prolinfocítica
      2.Leucemia de linfocitos grandes granulares
o Síndromes Leucemia/linfoma
      1. Síndrome de Sezary
      2.Leucemia linfoma de células T
o Linfomas no-Hodking
49
Q

Cual es el síndrome lifoproliferativos crónico mas frecuente en neoplasias de células B

A

Leucemias linfática crónica

50
Q

Cual es el síndrome lifoproliferativos crónico mas frecuente en neoplasias de células T

A

Leucemia linfoma T del adulto

51
Q

Que son las sombras de Gumprecht

A

Son núcleos de linfocitos reventados, que se asocian a neoplasias
Se pueden observar en infecciones virales

52
Q

¿Cual es la incidencia y prevalencia en la leucemia linfocítica crónica B?

A

o Prevalencia en sexo masculino, incidencia aumenta con la edad

53
Q

Que marcador del inmunofenotipo se expresa en Leucemia linfocítica crónica B

A

Se expresa CD5

54
Q

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico de la Leucemia linfocítica crónica B?

A

o Hay una acumulación y proliferación de linfocitos.
o Se alteran los procesos de la apoptosis.
o La mayoría de las células se encuentran en Fase G0 del ciclo celular

55
Q

En que población predominan la Leucemia linfocítica crónica B

A

En adultos mayores de 50 años predomina este tipo de leucemia junto con la LMA.

56
Q

Cual es la mutacion cromosómicas mas frecuente que se presenta etiológicamente en Leucemia linfocítica crónica B

A

o Deleción 13q (Más frecuentes, 55% de los pacientes)

57
Q

Que se observa al examen físico de las Leucemia linfocítica crónica B

A

o Adenopatías
o Hepato/esplenomegalia
o Síntomas atribuibles a anemia

58
Q

Cuales son los criterios diagnósticos para las Leucemia linfocítica crónica B

A

o Linfocitos en SP (>5 x109/L) (Linfocitosis B monoclonal persistente)
o Inmunofenotipo: Más de un marcador de célula B (CD19, CD20 o CD23). CD5 positivo, CD20 o CD79b (baja intensidad). Expresión monoclonal de cadenas κ o λ
o Células atípicas <55%
o Linfocitosis crónica (Larga duración)
o No requiere estudio en MO.

59
Q

¿Cuáles son los criterios diagnósticos para Leucemia prolinfocítica B?

A

o Linfocitosis agresiva
o Anemia
o Trombocitopenia
o Más de 55% de prolinfocitos.

60
Q

¿Qué se observa morfológicamente en las Leucemia prolinfocítica B?

A

Hay presencia de prolinfocitos, estas células se caracterizan por:

  1. Células grandes con moderado
  2. Citoplasma basófilo pálido,
  3. Cromatina moderadamente condensada
  4. 1 sólo nucleolo prominente
61
Q

Que se observa al examen físico en las Leucemia prolinfocítica B

A

Esplenomegalia

62
Q

Cual es la prevalencia entre hombres y mujeres en las Leucemia prolinfocítica B

A

4 hombres: 1 mujer

63
Q

Cuales son los criterios diagnósticos en las Leucemia prolinfocítica T

A

o Linfocitosis muy agresiva
o Fenotipo maduro: CD2, CD3, CD5 y CD7.
o Mayoría de los casos son CD4+
o Citogenética: inversión (14)q11q32

64
Q

Que caracteriza morfológicamente en Leucemia prolinfocítica T

A

Hay nucléolos prominentes, pero son de tamaño mediano y pueden tener contornos nucleares retorcidos.

65
Q

Porque se caracteriza la Leucemia prolinfocítica T

A

o Es una neoplasia agresiva (sobrevida 7,5 meses)
o Linfocitosis y esplenomegalia marcadas
o Lesiones en la piel (infiltrados)

66
Q

Con que criterios se diagnostica Leucemia de células velludas/Tricoleucemia

A

o Pancitopenia
o Leucopenia por neutropenia y monopenia
o Células con abundante citoplasma, que tiene proyecciones circunferenciales (pelos), núcleos ovalados/reniformes.
o Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad