Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Flashcards

1
Q

¿Que son los sindromes linfoproliferativos cronicos?

A

Grupo heterogéneo de desórdenes donde se encuentra uno o más etapas de desarrollo del linfocito involucrado

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Q

¿Que sindromes linfoproliferativos cronicos son usuales?

A

Leucemia linfocítica crónica
Linfomas malignos
Neoplasia de células plasmáticas

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Q

¿Que organos puede involucrar un linfoma?

A
ganglios linfáticos
amígdalas
bazo
timo 
tejido linfoide del tracto gastrointestinal
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4
Q

¿Que es una leucemia?

A

Neoplasia maligna que involucra la médula ósea y la sangre periférica

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5
Q

¿Que es un linfoma?

A

Masas tumorales que involucran órganos linfoides

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6
Q

¿Cual es la clasificacion de neoplasias linfoides de Celulas B?

A

Leucemia linfocítica crónica de celula B
Leucemia prolinfocítica de celulas B
Leucemia de células velludas (Tricoleucemia)
Linfomas no Hodking de celula B

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7
Q

¿Cual es la clasificacion de neoplasias linfoides de Celulas T?

A

1) Leucemia primaria:
- Leucemia prolinfocitica
- Leucemia de linfocitos grandes granulares
2) Sindromes Leucemia/Linfoma
- Sindrome de sezary
- Leucemia linfoma de celulas T
3) Linfomas no-hodking

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8
Q

¿Cual es la etiologia de los sindromes linfoproliferativos cronicos?

A

se debe a una recombinacion de DNA en genes por traslocacion de inmunoglobulinas para celulas B o en receptores de celulas T

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9
Q

¿Cual es la neoplasia mas comun para celulas B y para celulas T?

A

Cel B: Leucemia linfatica crónica

Cel T: Leucemia linfoma de celulas T del adulto

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10
Q

Respecto a la patogenia de neoplasias linfoides de celulas B, la acumulacion progresiva puede inducir a la MO a una insufiencia medular, ¿como se puede observar esto en el laboratorio?

A

Anemia
Trombocitopenia
Linfocitosis absoluta
Neutropenia

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11
Q

En una neoplasia linfoide de linfocitos b neoplasicos, genera una acumulacion progesiva lo que se observa con esplenomegalia, esto a su vez, puede llevar a un hiperesplenismo ¿que relacion tiene esto con la anemia?

A

El hiperesplenismo se puede evidenciar como anemia por la mayor actividad del bazo, ya que ocurre un mayor secuestro de GR

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12
Q

¿en que consiste el diagnostico de neoplasias linfoides?

A
Hemograma y frotis 
Muestra de médula ósea: Aspirado y biopsia
Inmunofenotipo
Diagnóstico molecular
Citogenética
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13
Q

¿Como se observa la morfologia en neoplasias linfociticas?

A

Linfocitos más homogéneos que los normales o reactivos debido a la expansión de un solo tipo de células. Son un tipo de clona que se está multiplicando

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14
Q

¿por que en el cancer se busca la clonalidad?

A

Porque estas son Células derivadas de un mismo progenitor, por lo que se asocia a malignidad

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15
Q

Las lineas con clonalidad comparten características ___________________, ______________ y _________________

A

Las lineas con clonalidad comparten características morfológicas, inmunofenotípicas y genotípicas

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16
Q

¿Cuales son las Sombras de Gumprecht?

A

Corresponde a núcleos de linfocitos que se observa en el frotis sanguíneo. Se pueden observar en infecciones virales, en alteraciones benignas como tambien malignas.
*Si se asocia a neoplasias, se producen por la edad de esos linfocitos, ya que estos llevan vivos mucho tiempo, aun cuando en procesos fisiológicos poseen una vida media menor.

17
Q

¿Que es la Leucemia Linfocitica Cronica B?

A

Enfermedad del adulto, principalmente en hombres mayores a 60 años aprox. Esta LLC es mas comun en contraste con las LLC tipo T

18
Q

¿En que consiste el diagnostico para LLC B?

A

Citogenetica, Rx torax, bipsia ganglionar, examenes funcion renal

19
Q

¿como se estudia la LLC B?

A

Hemograma
Test de coombs directo
Citometria de flujo (inmunotipificacion)
Mielograma

20
Q

¿Que es la Leucemia Prolinfocitica B?

A

Enfermedad infrecuente que se caracteriza por una elevada cifra de leucocitos y la presencia en sangre periférica de una gran proporción de prolinfocitos. Afecta principalmente a hombres en etapa adulta. Se observa una caracteristica esplenomegalia

21
Q

¿Que nos puede guiar al diagnostico de Leucemia prolinfocitica B?

A
Linfocitosis muy agresiva
Anemia
Trombocitopenia
Morfologia (células grandes con cantidades moderadas de citoplasma basófilo pálido, cromatina moderadamente condensada y un solo nucleolo prominente)
Más de 55% de prolinfocitos
22
Q

¿Que es la Leucemia Prolinfocitica T?

A

Desorden raro del adulto agresivo con sobrevida de 7,5 meses que genera lesiones a la piel junto con linfadenopatía, hepatomegalia (esto diferencia de la prolinfocitica B) linfocitosis y esplenomegalia

23
Q

¿que nos guia a diagnosticar Leucemia prolinfocitica T?

A

Linfocitosis muy agresiva
Morfología: Nucléolo prominente, pero son de tamaño mediano (un poco más pequeños que del linaje B) y pueden tener contornos nucleares retorcidos.
Fenotipo maduro: CD2, CD3, CD5 y CD7. Mayoría de los casos son CD4+, por lo tanto los linfocitos involucrados son linfocitos T Helper
Citogenética: inv (14)q11q32

24
Q

¿Que es la Leucemia de celulas velludas?

A

Se puede llamar Tricoleucemia tambien. Corresponde a un proceso maligno de células B que afecta en edad media en su mayoria hombres. Clinicamente se presenta esplenomegalia agresiva sin linfoadenopatia

25
Q

¿Que nos guia a sospechar de Tricoleucemia?

A

Pancitopenia
Leucopenia por neutropenia y monopenia. Linfocitosis relativa
Morfología: Tienen un aspecto anormal característico con abundante citoplasma de
tinción pálida, proyecciones citoplasmáticas circunferenciales (“pelos”), por lo general núcleos ovalados o reniformes, y cromatina relativamente fina.
Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad.

25
Q

¿Que nos guia a sospechar de Tricoleucemia?

A

Pancitopenia
Leucopenia por neutropenia y monopenia. Linfocitosis relativa
Morfología: Tienen un aspecto anormal característico con abundante citoplasma de
tinción pálida, proyecciones citoplasmáticas circunferenciales (“pelos”), por lo general núcleos ovalados o reniformes, y cromatina relativamente fina.
Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad.

26
Q

¿Que es el Sindrome de Sezary?

A

Este sindrome deriva de una Micosis fungoide proveniente de un Linfoma Cutaneo de Celulas T

27
Q

¿como se caracterizan las Célula de Sezary?

A
  • Célula T maligna
  • Contorno nuclear muy irregular en sus bordes(cerebriforme ) y cromatina finamente
  • Generalmente corresponde a un linfocito T helper de memoria
  • CD3+, CD4+ y CD7
  • Se ven como linfocitos apunto de diferenciarse
28
Q

¿Que marcador de superficie corresponde para Linfocito t, Linfocito T helper y Linfocito T citotoxico?

A

Linf T: CD3
Linf T helper: CD4
Linf T citotoxico: CD8