Síndromes Linfoproliferativos Crónicos Flashcards
¿Que son los sindromes linfoproliferativos cronicos?
Grupo heterogéneo de desórdenes donde se encuentra uno o más etapas de desarrollo del linfocito involucrado
¿Que sindromes linfoproliferativos cronicos son usuales?
Leucemia linfocítica crónica
Linfomas malignos
Neoplasia de células plasmáticas
¿Que organos puede involucrar un linfoma?
ganglios linfáticos amígdalas bazo timo tejido linfoide del tracto gastrointestinal
¿Que es una leucemia?
Neoplasia maligna que involucra la médula ósea y la sangre periférica
¿Que es un linfoma?
Masas tumorales que involucran órganos linfoides
¿Cual es la clasificacion de neoplasias linfoides de Celulas B?
Leucemia linfocítica crónica de celula B
Leucemia prolinfocítica de celulas B
Leucemia de células velludas (Tricoleucemia)
Linfomas no Hodking de celula B
¿Cual es la clasificacion de neoplasias linfoides de Celulas T?
1) Leucemia primaria:
- Leucemia prolinfocitica
- Leucemia de linfocitos grandes granulares
2) Sindromes Leucemia/Linfoma
- Sindrome de sezary
- Leucemia linfoma de celulas T
3) Linfomas no-hodking
¿Cual es la etiologia de los sindromes linfoproliferativos cronicos?
se debe a una recombinacion de DNA en genes por traslocacion de inmunoglobulinas para celulas B o en receptores de celulas T
¿Cual es la neoplasia mas comun para celulas B y para celulas T?
Cel B: Leucemia linfatica crónica
Cel T: Leucemia linfoma de celulas T del adulto
Respecto a la patogenia de neoplasias linfoides de celulas B, la acumulacion progresiva puede inducir a la MO a una insufiencia medular, ¿como se puede observar esto en el laboratorio?
Anemia
Trombocitopenia
Linfocitosis absoluta
Neutropenia
En una neoplasia linfoide de linfocitos b neoplasicos, genera una acumulacion progesiva lo que se observa con esplenomegalia, esto a su vez, puede llevar a un hiperesplenismo ¿que relacion tiene esto con la anemia?
El hiperesplenismo se puede evidenciar como anemia por la mayor actividad del bazo, ya que ocurre un mayor secuestro de GR
¿en que consiste el diagnostico de neoplasias linfoides?
Hemograma y frotis Muestra de médula ósea: Aspirado y biopsia Inmunofenotipo Diagnóstico molecular Citogenética
¿Como se observa la morfologia en neoplasias linfociticas?
Linfocitos más homogéneos que los normales o reactivos debido a la expansión de un solo tipo de células. Son un tipo de clona que se está multiplicando
¿por que en el cancer se busca la clonalidad?
Porque estas son Células derivadas de un mismo progenitor, por lo que se asocia a malignidad
Las lineas con clonalidad comparten características ___________________, ______________ y _________________
Las lineas con clonalidad comparten características morfológicas, inmunofenotípicas y genotípicas
¿Cuales son las Sombras de Gumprecht?
Corresponde a núcleos de linfocitos que se observa en el frotis sanguíneo. Se pueden observar en infecciones virales, en alteraciones benignas como tambien malignas.
*Si se asocia a neoplasias, se producen por la edad de esos linfocitos, ya que estos llevan vivos mucho tiempo, aun cuando en procesos fisiológicos poseen una vida media menor.
¿Que es la Leucemia Linfocitica Cronica B?
Enfermedad del adulto, principalmente en hombres mayores a 60 años aprox. Esta LLC es mas comun en contraste con las LLC tipo T
¿En que consiste el diagnostico para LLC B?
Citogenetica, Rx torax, bipsia ganglionar, examenes funcion renal
¿como se estudia la LLC B?
Hemograma
Test de coombs directo
Citometria de flujo (inmunotipificacion)
Mielograma
¿Que es la Leucemia Prolinfocitica B?
Enfermedad infrecuente que se caracteriza por una elevada cifra de leucocitos y la presencia en sangre periférica de una gran proporción de prolinfocitos. Afecta principalmente a hombres en etapa adulta. Se observa una caracteristica esplenomegalia
¿Que nos puede guiar al diagnostico de Leucemia prolinfocitica B?
Linfocitosis muy agresiva Anemia Trombocitopenia Morfologia (células grandes con cantidades moderadas de citoplasma basófilo pálido, cromatina moderadamente condensada y un solo nucleolo prominente) Más de 55% de prolinfocitos
¿Que es la Leucemia Prolinfocitica T?
Desorden raro del adulto agresivo con sobrevida de 7,5 meses que genera lesiones a la piel junto con linfadenopatía, hepatomegalia (esto diferencia de la prolinfocitica B) linfocitosis y esplenomegalia
¿que nos guia a diagnosticar Leucemia prolinfocitica T?
Linfocitosis muy agresiva
Morfología: Nucléolo prominente, pero son de tamaño mediano (un poco más pequeños que del linaje B) y pueden tener contornos nucleares retorcidos.
Fenotipo maduro: CD2, CD3, CD5 y CD7. Mayoría de los casos son CD4+, por lo tanto los linfocitos involucrados son linfocitos T Helper
Citogenética: inv (14)q11q32
¿Que es la Leucemia de celulas velludas?
Se puede llamar Tricoleucemia tambien. Corresponde a un proceso maligno de células B que afecta en edad media en su mayoria hombres. Clinicamente se presenta esplenomegalia agresiva sin linfoadenopatia
¿Que nos guia a sospechar de Tricoleucemia?
Pancitopenia
Leucopenia por neutropenia y monopenia. Linfocitosis relativa
Morfología: Tienen un aspecto anormal característico con abundante citoplasma de
tinción pálida, proyecciones citoplasmáticas circunferenciales (“pelos”), por lo general núcleos ovalados o reniformes, y cromatina relativamente fina.
Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad.
¿Que nos guia a sospechar de Tricoleucemia?
Pancitopenia
Leucopenia por neutropenia y monopenia. Linfocitosis relativa
Morfología: Tienen un aspecto anormal característico con abundante citoplasma de
tinción pálida, proyecciones citoplasmáticas circunferenciales (“pelos”), por lo general núcleos ovalados o reniformes, y cromatina relativamente fina.
Inmunofenotipo: Célula B madura con monoclonalidad.
¿Que es el Sindrome de Sezary?
Este sindrome deriva de una Micosis fungoide proveniente de un Linfoma Cutaneo de Celulas T
¿como se caracterizan las Célula de Sezary?
- Célula T maligna
- Contorno nuclear muy irregular en sus bordes(cerebriforme ) y cromatina finamente
- Generalmente corresponde a un linfocito T helper de memoria
- CD3+, CD4+ y CD7
- Se ven como linfocitos apunto de diferenciarse
¿Que marcador de superficie corresponde para Linfocito t, Linfocito T helper y Linfocito T citotoxico?
Linf T: CD3
Linf T helper: CD4
Linf T citotoxico: CD8