Leucemias II (Diagnostico Integrado) Flashcards

1
Q

Que tinciones citoquímicas se utilizan para hematología

A

Mieloperoxidasa
Negro Sudan B
Esterasa no especifica
Esterasa especifica

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2
Q

¿Qué caracteriza a las leucemias mieloides agudas?

A

o Hay acumulación de blastos mieloides en MO y SP (>20%)

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3
Q

Que leucemia aguda es mas prevalente en hombres

A

La Leucemia Mieloide Aguda es la principal causa de leucemia aguda en adultos

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4
Q

¿Cuál es la etiología de las LMA?

A

Etiología desconocida.

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5
Q

¿Qué se observa en la clínico en las LMA?

A

o Infiltración de la MO y algunos tejidos.
o Pancitopenia.
o Anemia
o Púrpura cutáneo y mucosas (trombocitopenia).
o Fiebre
o Hiperleucocitosis >100 x 109 /L.

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6
Q

En las LMA ¿Qué factores son de pronostico adverso?

A
o >60 años.
o Signos de mielodisplasia (morfología)
o Rcto leucocitos >50.000 xmm3
o Citogenética: Cromosoma 5,7 y 6
o Coexistencia +3 alteraciones.
o Leucemias secundarias a tratamiento de quimioterapia previo
o Presentar recaída (segunda remisión)
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7
Q

¿Cuál es el tratamiento para la LMA en mayores de 15 años?

A

o Citarabina en dosis convencionales con daunorrubicina en dosis altas.
o En mayores de 60 se asocia ARA-C y antraciclina
o Trasplante de MO en menores de 40 con donante familiar idéntico

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8
Q

¿Qué estudios citogenéticos en LMA se asocian con mejor pronostico en menores de 15 años?

A

t(15:17) en M3, t(8,21) en M2

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9
Q

¿Qué estudios citogenéticos en LMA se asocian a un mal pronostico en menores de 15 años?

A

monosomía 7, alteraciones del cr5 y alteraciones cromosómicas múltiples

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10
Q

Que factores se consideran de buen pronostico en menores de 15 años

A

La asociación con síndrome de Down, leucemia promielocítica aguda y subtipos LMA con buena respuesta al tratamiento se considera favorable.

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11
Q

¿Qué morfología se observa en M0?

A

Blastos muy indiferenciados (agranulares)

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12
Q

Que ocurre con las tinciones citoquímicas en M0

A

Negativos para mieloperoxidasa, sudán negro y esterasa inespecífica.

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13
Q

Que inmunofenotipo se observa en M0

A

CD13 +, CD33+, CD117+, HDLA-DR +/-, CD34 +/-, CD38 +.

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14
Q

Que se observa morfológicamente en las M1

A

Al frotis se observa en mas de un 90% de blastos mieloides y en ocasiones se observan Bastones de Auer

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15
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo y negativo en M1

A

Positivos para mieloperoxidasa y sudán negro, esterasa inespecífica negativa.

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16
Q

¿Cuál es el inmunofenotipo relacionado con M1?

A

CD13 +, CD33+, CD11b+, HDLA-DR +/-, CD34 +/-, CD117 +.

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17
Q

Al frotis que características morfológicas destacan en una M2

A

Heterogéneo, ≥10% células mieloides y <20% células monocíticas, bastones de auer frecuentes.

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18
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo y negativo en M2

A

Positivos para

mieloperoxidasa y sudán negro.

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19
Q

Que tipo de mutación genética esta asociada a la M2

A

t(8:21)

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20
Q

¿Cuál es el inmunofenotipo asociado a M2?

A

CD13 +, CD33+, CD65+, CD11b +, HDLA-DR +/-, CD15+

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21
Q

Que células son observables en el frotis de una M3

A

Blastos, promielocitos (núcleo lobulado o escotadura), abundantes bastones de Auer empalizados

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22
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo la M3

A

Positivos para mieloperoxidasa y sudán negro B.

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23
Q

Que alteraciones cromosomicas se asocian a M3

A

t(15:17), (q22;q12), (t11:17), (t5:17)

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24
Q

Que inmunofenotipo se asocia a M3

A

CD13 +, CD33+, HLADR-.

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25
Que se observa al frotis en M4
Monoblastos (>20%) y mieloblastos (>30%), promielocitos y promonocitos.
26
Que ocurre con las tinciones citoquímicas en M4
Positivos para mieloperoxidasa, esterasa específica positiva para células granulocíticas y débil para monocíticas.
27
Que mutaciones cromosómicas se asocian a M4
Trisomía 4, inv(3), inv(5), t(6:9)
28
Que inmunofenotipo se asocia a M4
CD11b+, CD13 +, CD14+, CD15+, HLA-DR+, CD64+, CD36+.
29
Que es característico en la morfología de M5
Monoblastos (en su mayoría), promonocitos y monocitos.
30
Para que tinciones da positivo y negativo en M5
Negativo para mieloperoxidasa, positivo para esterasa inespecífica.
31
A que alteraciones cromosomicas se asocia M5
Subgrupo t(9:11), (p22:q23).
32
A que inmunofenotipo se asocia M5
CD4+, CD13 +, CD15+, CD33+, CD14+, HLA-DR+, CD68+.
33
Que se osberva en la morfologia celular de M6
Eritroblastos y blastos de origen eritroides.
34
Que alteraciones cromosomicas se asocian a M6
Alteraciones en cromosoma 1, 5, 7, 8 y 21.
35
Que inmunofenotipo es comun encontrar en M6
Glicoforina A+, hemoglobina A+, CD71+, CD36+.
36
Que se observa morfologicamente en M7
Blastos con abundante citoplasma, micromegacariocitos, plaquetas grandes atípicas, y neutrófilos hipergranulares.
37
Para tinciones citoquimicas da negativo M7
Negativo para mieloperoxidasa, sudán negro B y esterasa específica.
38
Que inmunofenotipo se asocia a M7
CD41+. CD61+ y CD36+.
39
Porque se caracterizan los síndromes mieloproliferativos crónicos
Existe una mieloproliferación monoclonal que involucra múltiples linajes, por ende, el proceso proliferativo no está limitado estrictamente a una sola línea hematopoyética.
40
En que tipo de células se originan los padecimientos malignos de los síndromes mieloproliferativos crónicos
Padecimientos malignos originados en las células pluripotenciales hematopoyéticas (CPH) o células troncales (stem cells).
41
Que tipos de síndromes mieloproliferativos existen
Leucemia mieloide crónica Trombocitemia primaria Policitemia vera Mielofibrosis primaria
42
Porque se caracteriza la leucemia mieloide crónica (LMC)
Proliferación neoplásica predominantemente de la serie granulocítica, aun cuando se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas, lo que indica el origen en la célula madre o pluripotencial.
43
Cual es la incidencia de la LMC
Incidencia es 1-1,5/100.000 habitantes mas frecuente avanzada la edad predomina 40-50 años prevalencia varones 3:2
44
Que características epidemiológicas se observan en la LMC
o Puede observarse a cualquier edad, pero su frecuencia aumenta con la edad. o Predominante a los 40-50 años. o Más frecuente en varones 3:2
45
Cual es la fisiopatología de la LMC
Una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen BCR-ABL se forma en el cromosoma 22. Este gen BCR-ABL posee actividad proteína tirosina quinasa constitutiva que genera señales no reguladas generando la proliferación celular e inhibición de la apoptosis
46
En que porcentaje se observa el cromosoma philadelphia en pacientes que posee LMC
En un 95% de los casos
47
Que se observa clinicamente en las LMC
Crecimiento esplénico y hepático
48
Que sintomas se presentan en las LMC
Fatigabilidad, baja de peso, anorexia, fiebre, sensacion de plenitud postprandial,
49
Como se realiza la confirmacion diagnostica de las LMC
A traves de biologia molecular con la deteccion del gen ABR-BCL. (Transcripción reversa RT-PCR)
50
Que factores son de mal pronostico para los pacientes que poseen LMC
Edad avanzada, esplenomegalia gigante, anemia severa, trombocitosis severa, aparicion de nuevas alteraciones citogeneticas, aumento de blasto en SP y MO
51
Que fases se observan en la LMC
Fase crónica Fase acelerada Fase blástica
52
Porque se caracteriza la fase cronica en SP
o Leucocitosis neutrofílica con precursores mieloides. o Blastos 1-3%, eosinofilia, basofilia o Plaquetas normales o aumentadas. o Fosfatasa alcalina de los neutrófilos (FAL) ausente o disminuida.
53
Que se observa en la MO en fase cronica
o Hipercelularidad, hiperplasia mieloide. o Blastos + promielocitos <10% de la celularidad total. o Leve aumento de fibras de reticulina.
54
Que encontramos en SP en la fase acelerada
o Basófilos ≥ 20%. o Trombocitopenia persistente (<100x109 /L) sin relación al tratamiento o Trombocitosis (> 1000 x 109 /L) sin respuesta al tratamiento. Sin respuesta al tratamiento. o Blastos 10-19% en sangre periférica y/o células nucleadas mieloides.
55
Que otros hallazgos se pueden encontrar en la fase acelerada
o Aumento de tamaño del bazo y del recuento de leucocitos que no responde a tratamiento. o Evidencia citogenética de evolución clonal: El clon Phi+ puede adquirir nuevas anormalidades citogenéticas y esto se asocia a progresión de la enfermedad. Puede observarse: Trisomía +8, doble Phi, isotcromosoma 17q, trisomía +19.
56
Que se observa en la fase blastica en SP y MO
o Blastos ≥ 20% en SP y/o células nucleadas mieloides. o Proliferación blástica extramedular. o Clusters de blastos en MO.
57
¿Qué es la policitemia vera?
Proliferación excesiva y sostenida de céulas eritroides, granulocíticas y megacariocíticas de la MO
58
Que caracteristicas encontramos en la policitemia vera
o MO hiperplásica. o Leucocitosis, trombocitosis, hipocromía, eosinofilia, basofilia. o Hepato y esplenomegalia.
59
Que mutacion esta relacionada con la aparicion de policitemia vera
o Mutación JAK2V617F
60
Como se establece la confirmacion diagnostica de la policitemia vera
Se establece el diagnostico si los 3 criterios mayores estan presentes o bien los dos primeros criterios mayores junto con dos criterios menores
61
Cuales son los criterios mayores para la confirmacion diagnostica de policitemia vera
Volumen eritrocitario >36 ml/Kg en varones y >32 ml/Kg en mujeres Saturacion de O2 >92% Esplenomegalia
62
Cuales son los criterios menores en la policitemia vera
Trombocitosis mayor de 400 x 109 /L Leucocitosis mayor de 12 x 109 /L Fosfatasa Alcalina mayor a 100 B12 serica mayor de lo normal
63
Que se observa en una trombocitemia primaria
o Trombocitosis o Aumento de megacariocitos. o Trombosis. o Eritromelalgia
64
Cuales son los criterios diagnosticos para la trombocitosis primaria
- Recuento alto de plaquetas > 450 x109 /L, - Presencia de la mutación del gen JAK2 V617F (50% pacientes con TE) - Ausencia de indicios de otras enfermedades sanguíneas clonales que podrían estar acompañadas de un aumento en el recuento de plaquetas.
65
Porque se caracteriza la mielofibrosis con metaplasia mieloide
Aparición y crecimiento de células mieloides en tejidos en que no se encuentran normalmente las células hemopoyéticas en el adulto.
66
Que se observa al frotis en la mielofibrosis con metaplasia mieloide
Anemia progresiva con glóbulos rojos en lágrima o dacriocitos. Elementos inmaduros mieloides y eritroides (leucoeritroblastosis) en sangre periférica.
67
Cuales son los criterios diagnósticos de la Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Esplenomegalia Leucoeritroblastosis en SP Fibrosis en la biopsia del hueso Presencia acentuada de poiquilocitos (dacriocitos) en SP
68
Que indica la presencia de los marcadores CD34, CD45 y CD19
CD34: Marcador inmadurez CD45: Marcador de leucocitos CD19: Marcador Linaje B
69
Que indica la presencia de los marcadores CD20, BCD5, BCD3
CD20: Marcador de células B BCD5: Marcador de timocitos, células T y células B BCD3: linaje TCD23: marcador de linfocitos B y monocitos
70
Que indica la presencia de los marcadores CD79b, lambda, tdt
CD79b: asociada a inmunoglobulina ( se asocia a agammaglobulinemia) lambda: linaje B tdt linaje linfoide (madurez)
71
Que indica la presencia de los marcadores CD64, HLA-DR, CD22
CD64 Marcador de megacariocito HLA - DR: marcador de células apc CD22: Células B maduras e inmaduras en menor medida