Leucemias II (Diagnostico Integrado) Flashcards

1
Q

Que tinciones citoquímicas se utilizan para hematología

A

Mieloperoxidasa
Negro Sudan B
Esterasa no especifica
Esterasa especifica

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2
Q

¿Qué caracteriza a las leucemias mieloides agudas?

A

o Hay acumulación de blastos mieloides en MO y SP (>20%)

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3
Q

Que leucemia aguda es mas prevalente en hombres

A

La Leucemia Mieloide Aguda es la principal causa de leucemia aguda en adultos

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4
Q

¿Cuál es la etiología de las LMA?

A

Etiología desconocida.

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5
Q

¿Qué se observa en la clínico en las LMA?

A

o Infiltración de la MO y algunos tejidos.
o Pancitopenia.
o Anemia
o Púrpura cutáneo y mucosas (trombocitopenia).
o Fiebre
o Hiperleucocitosis >100 x 109 /L.

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6
Q

En las LMA ¿Qué factores son de pronostico adverso?

A
o >60 años.
o Signos de mielodisplasia (morfología)
o Rcto leucocitos >50.000 xmm3
o Citogenética: Cromosoma 5,7 y 6
o Coexistencia +3 alteraciones.
o Leucemias secundarias a tratamiento de quimioterapia previo
o Presentar recaída (segunda remisión)
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7
Q

¿Cuál es el tratamiento para la LMA en mayores de 15 años?

A

o Citarabina en dosis convencionales con daunorrubicina en dosis altas.
o En mayores de 60 se asocia ARA-C y antraciclina
o Trasplante de MO en menores de 40 con donante familiar idéntico

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8
Q

¿Qué estudios citogenéticos en LMA se asocian con mejor pronostico en menores de 15 años?

A

t(15:17) en M3, t(8,21) en M2

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9
Q

¿Qué estudios citogenéticos en LMA se asocian a un mal pronostico en menores de 15 años?

A

monosomía 7, alteraciones del cr5 y alteraciones cromosómicas múltiples

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10
Q

Que factores se consideran de buen pronostico en menores de 15 años

A

La asociación con síndrome de Down, leucemia promielocítica aguda y subtipos LMA con buena respuesta al tratamiento se considera favorable.

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11
Q

¿Qué morfología se observa en M0?

A

Blastos muy indiferenciados (agranulares)

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12
Q

Que ocurre con las tinciones citoquímicas en M0

A

Negativos para mieloperoxidasa, sudán negro y esterasa inespecífica.

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13
Q

Que inmunofenotipo se observa en M0

A

CD13 +, CD33+, CD117+, HDLA-DR +/-, CD34 +/-, CD38 +.

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14
Q

Que se observa morfológicamente en las M1

A

Al frotis se observa en mas de un 90% de blastos mieloides y en ocasiones se observan Bastones de Auer

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15
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo y negativo en M1

A

Positivos para mieloperoxidasa y sudán negro, esterasa inespecífica negativa.

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16
Q

¿Cuál es el inmunofenotipo relacionado con M1?

A

CD13 +, CD33+, CD11b+, HDLA-DR +/-, CD34 +/-, CD117 +.

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17
Q

Al frotis que características morfológicas destacan en una M2

A

Heterogéneo, ≥10% células mieloides y <20% células monocíticas, bastones de auer frecuentes.

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18
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo y negativo en M2

A

Positivos para

mieloperoxidasa y sudán negro.

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19
Q

Que tipo de mutación genética esta asociada a la M2

A

t(8:21)

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20
Q

¿Cuál es el inmunofenotipo asociado a M2?

A

CD13 +, CD33+, CD65+, CD11b +, HDLA-DR +/-, CD15+

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21
Q

Que células son observables en el frotis de una M3

A

Blastos, promielocitos (núcleo lobulado o escotadura), abundantes bastones de Auer empalizados

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22
Q

Para que tinciones citoquímicas da positivo la M3

A

Positivos para mieloperoxidasa y sudán negro B.

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23
Q

Que alteraciones cromosomicas se asocian a M3

A

t(15:17), (q22;q12), (t11:17), (t5:17)

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24
Q

Que inmunofenotipo se asocia a M3

A

CD13 +, CD33+, HLADR-.

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25
Q

Que se observa al frotis en M4

A

Monoblastos (>20%) y mieloblastos (>30%), promielocitos y promonocitos.

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26
Q

Que ocurre con las tinciones citoquímicas en M4

A

Positivos para mieloperoxidasa, esterasa específica positiva para células granulocíticas y débil para monocíticas.

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27
Q

Que mutaciones cromosómicas se asocian a M4

A

Trisomía 4, inv(3), inv(5), t(6:9)

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28
Q

Que inmunofenotipo se asocia a M4

A

CD11b+, CD13 +, CD14+, CD15+, HLA-DR+, CD64+, CD36+.

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29
Q

Que es característico en la morfología de M5

A

Monoblastos (en su mayoría), promonocitos y monocitos.

30
Q

Para que tinciones da positivo y negativo en M5

A

Negativo para mieloperoxidasa, positivo para esterasa inespecífica.

31
Q

A que alteraciones cromosomicas se asocia M5

A

Subgrupo t(9:11), (p22:q23).

32
Q

A que inmunofenotipo se asocia M5

A

CD4+, CD13 +, CD15+, CD33+, CD14+, HLA-DR+, CD68+.

33
Q

Que se osberva en la morfologia celular de M6

A

Eritroblastos y blastos de origen eritroides.

34
Q

Que alteraciones cromosomicas se asocian a M6

A

Alteraciones en cromosoma 1, 5, 7, 8 y 21.

35
Q

Que inmunofenotipo es comun encontrar en M6

A

Glicoforina A+, hemoglobina A+, CD71+, CD36+.

36
Q

Que se observa morfologicamente en M7

A

Blastos con abundante citoplasma, micromegacariocitos, plaquetas grandes atípicas, y neutrófilos hipergranulares.

37
Q

Para tinciones citoquimicas da negativo M7

A

Negativo para mieloperoxidasa, sudán negro B y esterasa específica.

38
Q

Que inmunofenotipo se asocia a M7

A

CD41+. CD61+ y CD36+.

39
Q

Porque se caracterizan los síndromes mieloproliferativos crónicos

A

Existe una mieloproliferación monoclonal que involucra múltiples linajes, por ende, el proceso proliferativo no está limitado estrictamente a una sola línea hematopoyética.

40
Q

En que tipo de células se originan los padecimientos malignos de los síndromes mieloproliferativos crónicos

A

Padecimientos malignos originados en las células pluripotenciales hematopoyéticas (CPH) o células troncales (stem cells).

41
Q

Que tipos de síndromes mieloproliferativos existen

A

Leucemia mieloide crónica
Trombocitemia primaria
Policitemia vera
Mielofibrosis primaria

42
Q

Porque se caracteriza la leucemia mieloide crónica (LMC)

A

Proliferación neoplásica predominantemente de la serie granulocítica, aun cuando se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas, lo que indica el origen en la célula madre o pluripotencial.

43
Q

Cual es la incidencia de la LMC

A

Incidencia es 1-1,5/100.000 habitantes
mas frecuente avanzada la edad
predomina 40-50 años
prevalencia varones 3:2

44
Q

Que características epidemiológicas se observan en la LMC

A

o Puede observarse a cualquier edad, pero su frecuencia aumenta con la edad.
o Predominante a los 40-50 años.
o Más frecuente en varones 3:2

45
Q

Cual es la fisiopatología de la LMC

A

Una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompen e intercambian lugares. El gen BCR-ABL se forma en el cromosoma 22. Este gen BCR-ABL posee actividad proteína tirosina quinasa constitutiva que genera señales no reguladas generando la proliferación celular e inhibición de la apoptosis

46
Q

En que porcentaje se observa el cromosoma philadelphia en pacientes que posee LMC

A

En un 95% de los casos

47
Q

Que se observa clinicamente en las LMC

A

Crecimiento esplénico y hepático

48
Q

Que sintomas se presentan en las LMC

A

Fatigabilidad, baja de peso, anorexia, fiebre, sensacion de plenitud postprandial,

49
Q

Como se realiza la confirmacion diagnostica de las LMC

A

A traves de biologia molecular con la deteccion del gen ABR-BCL. (Transcripción
reversa RT-PCR)

50
Q

Que factores son de mal pronostico para los pacientes que poseen LMC

A

Edad avanzada, esplenomegalia gigante, anemia severa, trombocitosis severa, aparicion de nuevas alteraciones citogeneticas, aumento de blasto en SP y MO

51
Q

Que fases se observan en la LMC

A

Fase crónica
Fase acelerada
Fase blástica

52
Q

Porque se caracteriza la fase cronica en SP

A

o Leucocitosis neutrofílica con precursores mieloides.
o Blastos 1-3%, eosinofilia, basofilia
o Plaquetas normales o aumentadas.
o Fosfatasa alcalina de los neutrófilos (FAL) ausente o disminuida.

53
Q

Que se observa en la MO en fase cronica

A

o Hipercelularidad, hiperplasia mieloide.
o Blastos + promielocitos <10% de la celularidad total.
o Leve aumento de fibras de reticulina.

54
Q

Que encontramos en SP en la fase acelerada

A

o Basófilos ≥ 20%.
o Trombocitopenia persistente (<100x109 /L) sin relación al tratamiento
o Trombocitosis (> 1000 x 109 /L) sin respuesta al tratamiento. Sin respuesta al tratamiento.
o Blastos 10-19% en sangre periférica y/o células nucleadas mieloides.

55
Q

Que otros hallazgos se pueden encontrar en la fase acelerada

A

o Aumento de tamaño del bazo y del recuento de leucocitos que no responde a tratamiento.
o Evidencia citogenética de evolución clonal: El clon Phi+ puede adquirir nuevas anormalidades citogenéticas y esto se asocia a progresión de la enfermedad. Puede observarse: Trisomía +8, doble Phi, isotcromosoma 17q, trisomía +19.

56
Q

Que se observa en la fase blastica en SP y MO

A

o Blastos ≥ 20% en SP y/o células nucleadas mieloides.
o Proliferación blástica extramedular.
o Clusters de blastos en MO.

57
Q

¿Qué es la policitemia vera?

A

Proliferación excesiva y sostenida de céulas eritroides, granulocíticas y megacariocíticas de la MO

58
Q

Que caracteristicas encontramos en la policitemia vera

A

o MO hiperplásica.
o Leucocitosis, trombocitosis, hipocromía, eosinofilia, basofilia.
o Hepato y esplenomegalia.

59
Q

Que mutacion esta relacionada con la aparicion de policitemia vera

A

o Mutación JAK2V617F

60
Q

Como se establece la confirmacion diagnostica de la policitemia vera

A

Se establece el diagnostico si los 3 criterios mayores estan presentes o bien los dos primeros criterios mayores junto con dos criterios menores

61
Q

Cuales son los criterios mayores para la confirmacion diagnostica de policitemia vera

A

Volumen eritrocitario >36 ml/Kg en varones y >32 ml/Kg en mujeres
Saturacion de O2 >92%
Esplenomegalia

62
Q

Cuales son los criterios menores en la policitemia vera

A

Trombocitosis mayor de 400 x 109 /L
Leucocitosis mayor de 12 x 109 /L
Fosfatasa Alcalina mayor a 100
B12 serica mayor de lo normal

63
Q

Que se observa en una trombocitemia primaria

A

o Trombocitosis
o Aumento de megacariocitos.
o Trombosis.
o Eritromelalgia

64
Q

Cuales son los criterios diagnosticos para la trombocitosis primaria

A
  • Recuento alto de plaquetas > 450 x109 /L,
  • Presencia de la mutación del gen JAK2 V617F (50% pacientes con TE)
  • Ausencia de indicios de otras enfermedades sanguíneas clonales que podrían estar acompañadas de un aumento en el recuento de plaquetas.
65
Q

Porque se caracteriza la mielofibrosis con metaplasia mieloide

A

Aparición y crecimiento de células mieloides en tejidos en que no se encuentran normalmente las células hemopoyéticas en el adulto.

66
Q

Que se observa al frotis en la mielofibrosis con metaplasia mieloide

A

Anemia progresiva con glóbulos rojos en lágrima o dacriocitos. Elementos inmaduros mieloides y eritroides (leucoeritroblastosis) en sangre periférica.

67
Q

Cuales son los criterios diagnósticos de la Mielofibrosis con metaplasia mieloide

A

Esplenomegalia
Leucoeritroblastosis en SP
Fibrosis en la biopsia del hueso
Presencia acentuada de poiquilocitos (dacriocitos) en SP

68
Q

Que indica la presencia de los marcadores CD34, CD45 y CD19

A

CD34: Marcador inmadurez
CD45: Marcador de leucocitos
CD19: Marcador Linaje B

69
Q

Que indica la presencia de los marcadores CD20, BCD5, BCD3

A

CD20: Marcador de células B
BCD5: Marcador de timocitos, células T y células B
BCD3: linaje TCD23: marcador de linfocitos B y monocitos

70
Q

Que indica la presencia de los marcadores CD79b, lambda, tdt

A

CD79b: asociada a inmunoglobulina ( se asocia a agammaglobulinemia)
lambda: linaje B
tdt linaje linfoide (madurez)

71
Q

Que indica la presencia de los marcadores CD64, HLA-DR, CD22

A

CD64 Marcador de megacariocito
HLA - DR: marcador de células apc
CD22: Células B maduras e inmaduras en menor medida