Sindrome Nefrotico Flashcards
Que edema es característico de este síndrome ?
Edema en bota que puede terminar en ascitis
La pérdida de que proteína caracteriza el SX NEFROTICO ?
Álbumina
Cuando se solicita biopsia ?
Cuando no hay rta al corticoide.
Que tipos de síndrome NEFROTICO hay?
De tipo primario y secundario?
Que caracteriza el síndrome NEFROTICO de tipo primario?
Afección glomerular con hallazgos histopatologicos definidos
Que caracteriza el síndrome NEFROTICO de tipo secundario?
Se desencadena por enf. Sistemicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasia, problemas cardiacos o vasculares.
Síndrome NEFROTICO de causa primaria o idiopatica son:
Nefrosis lipoidea, lesiones glomerulares mínimas, proliferación glomerular mesangial difusa, esclerosis glomerular segmentaria y focal, glomerulonefritis por complejos inmunes, proliferación mesangial endocapilar, glomerulonefritis membranoproliferativa tipo I y II, glomerulonefritis extramembranosa (membranosa), síndrome NEFROTICO congénito
Síndrome NEFROTICO en menores de un año (algunos congénitos) son:
Enf, sistemicás, lupus eritematoso sistemico, púrpura de henoch schonlein, diabetes miellitus, amiloidosis renal, panarteritis nodosa, enf de cél falciformes, infecciones, sífilis congénita, toxlasmosis congenitá, hepatitis B y C paludismo, asociada con sida, nefritis aguda posestreptococcica, nefritis por shunt, endocarditis streptococcica, TBC, alérgicas (enf del suero, polen, picaduras de abeja, ortigas venenosas), cardiacas y vasculares ( trombosis de vena cava y renal, pericarditis constrictiva, falla cardíaca congestiva, enf tricuspidea), neoplasias (tumor de willms, neuro lástima, enf, de hodgking, leucemias), intoxicaciones (bismuto, mercuriales, trimetadiona, parametadiona, sales de oro), disgenesia gonadal XY, síndrome uña-rótula.
Que es proteínuria?
Más de 1000mg en una muestra de 24h, córrelacionada en a una aislada de 100mg/dL. Una proteínuria > de 40mg/m^2/h o de 50mg/kg/día también se considera en rango NEFROTICO.
En lactante por la dificultad de recolectar la orina se puede usar la relación proteínuria/creatinuria en muestra aislada de orina. Una muestra > de 2 indica proteínuria en rango NEFROTICO: normal en < de 2 años de 2 años < 0,2 proteínuria leve 0,2 a 0,5. Proteínuria moderada de 0,5 a 2 Proteínuria intensa >2
Que es hipoalbuminemia?
Consecuencia directa de la proteínuria, para diagnosticarla es con valor <2,5 g/dL asociado con otros criterios
Cual es el principal problema de la hipoalbuminemia ?
El síndrome hipooncotico secundario responsable de los edemas. Cuando la albumina seríca es < 1,5 g/dl se pierde la presión oncotica mínima necesaria para el soporto intravascular adecuado y el paciente presenta hipoperfusion, hemoconcentracion y aumento de la tendencia a hipercoagubilidad, cursando con oliguria la cual puede progresar a insuficiencia renal aguda prerrenal.
Cuales son los mecanismo de la producción del edema?
Tiene varios mecanismos:
- Por desequilibrio del sistema starling, con fuga de plasma al espacio intersticial.
- Dado por aumento de la cantidad de sódica retenido por el riñón, secundarios a cambios intrarrenales propios del riñón NEFROTICO los cuales no son dependientes de renina ni aldosterona.
Valores para que ocurran los edemas?
Álbumina seríca <2,7 y siempre presente en valores menores de 1,8g/ dL
Que clínica vemos cuando los valores están por debajo de 1,2?
Puede haber hipovolemia grave con deplecion intravascular manifestada por hipotension ortostatica y oliguria
A qué tiempo vemos los edemas y como comienzan?
El edema del NEFROTICO se produce cuando han transcurrido dos a cuatro semanas de comienzo de la proteínuria y es inicialmente palpebral y matutino; posteriormente se va produciendo el abotagamiento con aumento de peso y palidez producto del edema, con reblandecimiento de la punta de la nariz, y de los lóbulos de las orejas y ombligo horizontalizado. Es la etapa en la que usualmente consultan
Porque se produce la hipercolesterolemia?
Es por aumento de la síntesis de precursores de los transportadores de lipoproteinas en el hígado al producirse un incremento (hasta cuatro veces) de la síntesis de albumina
Cual es valor serico del colesterol para que se considere síndrome NEFROTICO ?
> 300mg/dL
Cuando aparece la hipertrigliceridemia?
Albumina <1,5
Porque hay hipercoagubilidad ?
uno de los principales riesgos es la inestabilidad plaquetaria asociada con hiperlipidemia en pacientes con pérdida de factores anticoagulantes en orina (antitrombina III, factor XII) y hemoconcentración.
Que puede causar la hiperlipidemia?
La hiperlipidemia se asocia con mayor riesgo de trombosis vasculares, localizadas en cualquier vaso, desde el seno sagital hasta trombosis de la vena renal, que son de mal pronóstico. No se debe olvidar la posibilidad de quilotórax secundario a obstrucción de la vena cava superior
Cosas a tener encuenta durante el examen físico
Los pacientes con SN pueden tener hipotensión y algunos aunque algunos presentan hipertensión, la cual es leve y transitoria (hasta en 20% de los casos). Debe recordarse que 50% de los pacientes son normovolémicos, 35% son hipovolémicos y 15% hipervolémicos. El peso inicial permite evaluar la evolución de la resolución de los edemas; idealmente se debe tomar dos veces al día; es ideal conocer el leso previo para calcular la cantidad de agua en el espacio intersticial.
El balance hídrico orienta la evaluación del gasto urinario y la cantidad de líquido retenido. La oliguria puede ser secundaria a edema uretral, pero de manera más frecuente se asocia con hipovolemia, por lo que debe ser vigilada cautelosamente, ya que estos pacientes tienen alto riesgo de insuficiencia renal aguda prerrenal.
Dentro del examen físico que se busca para determinar complicaciones o formas secundarias del síndrome NEFROTICO ?
Cabeza: áreas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis); consistencia nasal y auricular (edema); estado de la dentadura (focos de bacteriemia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratación)
Cuello: adenopatias e ingurgitacion yugular (trastornos linfoproliferativos o trombosis de la vena cava superior).
Tórax:signos de derrame pleural o pericardicos, adenopatias adulares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar.
Abdomen: ascitis y megalias (nefromegalias, tumores primarios o secundarios, trombosis de la vena renal), dolor (peritonitis bacteriana espontánea), hernias inguinales, soplos lumbares.
Genitales: edema escrotal o de labios mayores, hipospadías, criptorquidea.
Piel: petequias o púrpura (henoch schonlein, leucemia) signos de inminencia ruptura cutánea, erisipela. En zonas templadas toc revisar la planta de pie porque puede haber entrada de strongyloides o uncinarias.
Neurologicos: estado de alerta, signos meningeos, rta pupilar, signos de hipertensión endocraneana (trombosis del seno sagital)
Que exámenes de laboratorio se pueden solicitar ?
Parcial de orina, rx de tórax, hemograma, Azoados, electrolitos, lípidos, ecografia, complemento sérico, test de falciformia y electroforesis de hemoglobina, Ac antinucleares, anti DNA y citoplasmaticos antineutrofilo, IgG e IgM, SEROLOGIA, Elisa, Ag de superficie para Hept B y Ac IgM para hepatitis C
Que se busca con el parcial de orina?
La madre puede referir orinas espumosas (alertan sobre la posibilidad de proteínuria), hematuria hasta en un 40% de los pacientes la cual es transitoria. cilindruria, cél del epitelio renal, eritrocitos y leucocitos sugieren lesión glomerular. Alteraciones del pH y concentración de la orina sugieren lesión tubular asociada. A veces es frecuente observar cuerpos redondo u ovales que son partículas grasas y ocurren por lipiduria.
Para que sirve la rx de tórax?
Útil para evaluar el derrame pleural o pericardico u posibles consolidaciones neumonícas. Se debe evaluar el hilio para buscar adenopatías mediastinales y signos de TBC primaria, ya que se puede reactivar al iniciar la terapia con esteroides
Para qué sirve el hemograma?
Útil para evaluar hemoglobina los controles periódicos de hematocrito que muestran hemoconcentracion orientan hacia la hipovolemia. En el diferencial del leucograma se deben buscar signos sugestivos de infección. La velocidad de sedimentación puede estar alterada por hipoalbuminemia y la hiperlipidemia, se debe evaluar también el recuento plaquetario.
Que sucede con los azoados?
a menos que se encuentre un síndrome nefrítico asociado, los pacientes con SN no elevan el nitrógeno ureico ni la creatinina; su elevación se asocia con hemoconcentración (relación BUN/creatinina > 20) e incluso con insuficiencia renal aguda (relación BUN/creatinina =20 más alteración de parámetros de diagnóstico de infección renal aguda); esta insuficiencia inicialmente es prerrenal por hipovolemia grave que si no es corregida puede progresar a necrosis tubular aguda.
Que sucede con los electrolitos?
Algunos pueden manifestarse con hipocalcemia, la cual es secundaria a la hipoalbuminemia, con disminución de calcio ionizado, así como pérdidas de vit D por el riñón, aunque este último dato no es uniforme, el sodio y el potasio pueden o no estar alterados, pero deben ser vigilados cuando se inicia albúmina para expansión plasmática con posterior diuresis forzada. La hiponatremia con densidad urinaria elevada muestra la incapacidad del riñón para excretar agua libre.
Que pasa con los lípidos?
Se deben evaluar los triglicéridos, la hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia pueden curtís secundariamente al incremento de la síntesis de proteínas transportadoras de lipoproteinas, por aumento de la albúmina en el hígado ya que comparten el mismo sitio de transcripción en el retículo endoplasmatico. La hipertrigliceridemia es frecuente cuando hay niveles de albumina cerca a 1,5g/dL. Se considera hipercolesterolemia para hacer el diagnóstico >300
Para qué sirve la ecografia?
idealmente, a todos los pacientes con diagnóstico de SN oligúrico se les debe hacer ecografía Doppler abdominal para buscar trombosis de vena o arteria renales, porta y cava; además, sirve para evaluar tamaño renal, relación corticomedular y ectasias pielocaliciales
Para qué sirve el complemento serico?
Porque la hipocomplementemia ocurre en glomerulonefritis membranoproliferativa.
Para qué sirven la Test de falciformía y electroforesis de hemoglobina?
sirven para detectar falciformidad.
Para qué sirven los Anticuerpos antinucleares, anti ADN y citoplasmáticos antineutrófilo ?
son útiles en el estudio de colagenosis
Que se ve en el patrón de Ig?
el patrón típico de inmunoglobulinas es IgM normal o elevada con IgG e IgA disminuidas, debido al mayor peso de la IgM para ser excretada. Estos pacientes tienen solamente actividad de 20% de IgG, lo cual los predispone a infecciones.
que hallazgo clínico es característico del síndrome nefrotico
el edema bota
que complicación puede traer el edema bota
ascitis
cuando se utiliza la biopsia en el sindrome nefrotico
cuando no hay respuesta al corticoide y se usa para hacer clasificaciòn patológica que muestra mapa de lesión glomerular
que se quita en la dieta para el manejo del síndrome nefrótico
sodio y realizar actividad fisica
como actuàn los corticoides
bloqueando la reacción ag-ac que esta dañando la permeabilidad
