Síndrome Nefrótica Flashcards

1
Q

O que é síndrome nefrótica?

A

Conjunto de sinais e sintomas enquadrados em uma síndrome glomerular na qual há um aumento patológico de permeabilidade glomerular a proteínas

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2
Q

O que define a síndrome nefrótica?

A
  • Proteinúria >3,5g/24hs (adultos) ou >50mg/kg/24hs (crianças) ou >40mg/m2/h
  • Hipoalbuminemia (+ outras)
  • Edema
  • Hiperlipidemia/Lipidúria
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3
Q

Qual a apresentação clínica da síndrome nefrótica?

A

Urina espumosa + edema + complicações (TVP, infecções por pneumococo, etc)

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4
Q

Quais as principais complicações da síndrome nefrótica?

A
  • Trombose venosa profunda (Veia renal)
  • PBE (pneumococo)
  • Aterogênese acelerada (⬆️LDL)
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5
Q

Qual o exame padrão ouro para dar o diagnóstico de proteinúria? Alternativas?

A
  • Urina de 24hs
  • Alternativa: Relação Proteina/Creatinina (Excreção diária de creatinina equivale a 1g. Realizar regra de 3 proporcional à relação)
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6
Q

Qual relação proteína creatinina indica em amostra aleatória uma síndrome nefrótica?

A

Relação proteína/creatinina urinária > 2mg/mg

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7
Q

Quais os mecanismos de seletividade dos glomérulos?

A

Fendas de filtração (mecânica) + Carga negativa (elétrica)

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8
Q

Quais os tipos de proteinúria na síndrome nefrótica? Quando ocorrem?

A
  • Proteinúria seletiva - alteração da barreira de carga

- Proteinúria não seletiva - alteração da barreira mecânica

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9
Q

Quais as principais proteínas perdidas na proteinúria nefrótica e suas repercussões?

A
  • Albumina - ⬇ POnc -> ⬆edema
  • Antitrombina III - Estado de hipercoagulabilidade
  • Globulina de ligação de T4 - falso hipotireoidismo (⬇ T4 total)
  • Globulina de ligação de VitD - ⬇ Ca -> hipocalcemia e hiperparatireoidismo
  • Transferrina - anemia hipo/micro
  • Imunoglobulinas e fatores do complemento - ⬇ IgG -> ⬆Infecção bactérias encapsuladas (Streptococcus pneumoniae)
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10
Q

Quais as teorias que explicam o edema na síndrome nefrótica?

A

Teoria underlifting e Teoria Overlifting

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11
Q

Qual proteína se acumula na síndrome nefrótica? Por que?

A

Alfa 2 globulina. Pelo seu tamanho.

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12
Q

Teoria Underlifting

A

⬇ Albumina -> ⬇ POnc -> ⬆ Edema Osmótico-> ⬇ VIC - > ⬆SRAA -> Edema Pressórico

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13
Q

Teoria Overlifting

A

⬆Retenção hidrossalina -> ⬆ VIC -> ⬆ PA -> Edema pressórico

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14
Q

Qual o mecanismo da hiperlipidemia?

A

⬇POnc -> ⬆ Produção Hepática de Proteínas -> ⬆ LDL ( + ⬆LDL por excreção renal de ptn que degrada VLDL)

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15
Q

Aspecto típico do EAS

A

Proteinúria, cilíndros graxos, corpos graxos ovalados

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16
Q

Quais as principais complicações da síndrome nefrótica?

A

Fenômenos tromboembólicos e Infecções

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17
Q

Quais os fenômenos tromboembólicos?

A
  • TVP (principalmente veia renal - TVR), TEP, etc
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18
Q

Quando devemos suspeitar de TVR?

A

Dor lombar, hematúria macroscópica, varicocele esquerda (homem + VResquerda), mudança no padrão da proteinúria, ⬇ débito urinário sem explicação, assimetria do tamanho e função renal

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19
Q

Quais as principais formas de Síndrome Nefrótica associadas à Trombose de Veia Renal?

A

GMembranosa, GNMP, Amiloidose

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20
Q

Quando e como anticoagular pacientes com síndrome nefrótica?

A
  • Pacientes com eventos tromboembólicos
  • Paciente com GNMembranosa + Albumina <2g/dl
  • Heparina ⬆dose até atingir PTTa 2-2,5 -> substituir por Marevam
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21
Q

Quais os agentes etiológicos mais envolvidos nas infecções em pacientes com síndrome nefrótica?

A
  • Streptococcus pneumoniae (1o)

- Escherichia coli (2a)

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22
Q

Qual infecção bastante comum em pacientes com síndrome nefrótica (principalmente crianças)?
Conduta.

A

Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE)

Paracentese e ATB (cefalosporina 3a - ceftriaxone)

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23
Q

Qual a classificação das síndromes nefróticas principais em ordem de incidência em adultos?

A
  • Glomerulonefrite Focal e Segmentar
  • Glomerulonefrite Membranosa
  • Doença por Lesão Mínima
  • Glomerulonefrite Membranoproliferativa
  • Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
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24
Q

Qual a principal apresentação da síndrome nefrótica em crianças?

A

Doença por Lesão Mínima (DLM)

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25
Sobre a Doença por Lesão Mínima.
Patogenia: Lesão da barreira de carga -> Proteinúria seletiva (Albuminúria) Epidemiologia: ⬆crianças 1-8 anos Manifestações Clínicas: Síndrome nefrótica clássica + pós fatores desencadeantes (infecção, picada inseto) Laboratório: EAS típico (cilindros e corpos graxos); proteinúria seletiva, normocomplementemia, ⬇IgG ⬆IgM Histopatológico: MO - Normal/ ME - fusão e retração dos processos podocitários Curso clínico: Remissões e recidivas; resposta dramática à corticoterapia Tto: Corticoide por 8 semanas + imunossupressores se necessário
26
Quais condições estão associadas à DLM?
- Linfoma de Hodgkin | - Uso de AINEs
27
Qual o risco do uso de AINEs?
NIA + DLM | Pode causar síndrome composta por DLM + Nefrite tubulointersticial aguda -> IRA oligúrica + proteinúria nefrótica
28
Qual o período de corticoterapia (Tto) na DLM?
Crianças: 4-6 semanas, com desmame subsequente | Adultos: 8 semanas, com desmame subsequente
29
No tratamento da DLM, quando consideramos os pacientes como refratários à corticoterapia? Conduta.
- Crianças sem melhora após 8 semanas - Adultos sem melhora após 16 semanas Cd: Biopsia renal
30
Quando está indicado o uso de imunossupressores na DLM?
Pacientes que desenvolvem a forma recidivante frequente (>4x/ano)
31
Quais alternativas à corticoterapia na síndrome nefrótica?
- Restrição salina - Dose baixa de diuretico (cuidado - risco de ⬇️VIC - desidratação -> ⬆️trombose)
32
Diante de uma síndrome nefrótica qual a conduta inicial? Qual a exceção?
Biópsia renal. | Em crianças (⬆️90% lesão mínima -> dar corticoide)
33
Quando está indicada a biopsia renal em crianças?
Refratários à corticoterapia, Recidivante frequente, > 8 anos ou <1 ano, Evolução atípica (DD com GNPE)
34
Quando uma amostra de biopsia é considerada representativa?
10-20 glomérulos, inclusive justamedulares
35
Qual a principal forma de síndrome nefrótica em adultos no Brasil?
Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GEFS) primária
36
O que define uma GEFS?
Esclerose glomerular acometendo <50% dos glomérulos, apenas em partes de suas alças
37
Quais as formas de GEFS? Quais as suas diferenças marcantes?
GEFS primária e GEFS secundária - Existência de lesões da DLM na GEFS primária - Depósitos de autoanticorpos e imunocomplexos na GEFS secundária - GEFS 1a - início abrupto X GEFS 2a - início insidioso
38
Qual a variante da GEFS? Etiologia.
Glomeruloesclerose Focal Colapsante - Acomete todo o glomérulo. Idiopático ou associado ao HIV
39
Quais as principais causas da GEFS?
- Idiopática X - Secundária * Sequela (Ex: LES) * Sobrecarga (Anemia falciforme, HAS, Nefrectomia prévia) * Origem desconhecida (HIV, uso de heroína)
39
Sobre a GEFS.
Patologia: Lesão de barreira mecânica - Proteinúria não seletiva Epidemiologia: 25-35 anos Clínica: Síndrome nefrótica, inicio abrupto + Hematúria microscópica + HAS Laboratório: Normocomplementemia, EAS - sd nefrótica + hematúria microscópica, proteinúria não seletiva Tto: Corticoterapia + Imunossupressores, se recidiva (Ciclofosfamida não indicada) *IECA ou BRA (melhora da proteinúria), Estatina IMPORTANTE CAUSA DE HIPERTENSÃO ARTERIAL SECUDÁRIA EM ADULTOS
40
Quais as principais condições sistêmicas associadas à GEFS?
``` Hipertensão Arterial Obesidade mórbida Anemia falciforme Uso de heroína Pré eclampsia HIV ```
41
Qual causa comum de hipertensão arterial secundário em pacientes com síndrome Nefrótica?
Glomeruloesclerose Focal e Segmentar
42
Quais drogas podem ser utilizada para poupar a função glomerular? Ação?
IECA ou BRA | ⬇️ filtração -> ⬇️Proteinúria
43
Qual o principal fator prognóstico em glomerulopatias?
Grau de Proteinúria
44
Qual a principal causa de proteinúria isolada?
Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
45
Sobre a GN Proliferativa Mesangial.
Clínica: Síndrome nefrótica insidiosa + proteinúria maciça + hematúria microscópica Tto: Corticoterapia + Imunossupressor
47
GN Proliferativa Mesangial + depósitos de IgA. Diagnóstico?
Doença de Berger (Nefropatia por IgA)
48
Qual a condição mais associada à GN Proliferativa Mesangial?
LES
48
Sobre a Glomerulopatia Membranosa (GM).
Patologia: Lesão de barreira mecânica - Proteinúria não seletiva Epidemiologia: 2a maior causa de síndrome nefrótica. Adultos 30-50 anos. Clínica: Síndrome nefrótica clássica, insidiosa. Laboratório: Proteinúria maciça, hematúria microscópica, normocomplementemia. Histopatológico: MO - Espessamento MBG/ ME - Depósitos subepitelial/ IF - granular Curso clínico: Remissão completa (<200mg proteinúria)/ Remissão parcial (200mg-2g)/ Perda progressiva renal Tto: Corticoterapia + Imunossupressor (ciclofosfamida) IECA ou BRA Profilaxia antitrombótica Complicações comuns: TVR, TVP, TEP, GNRP
49
Qual anticorpo está comumente associado à síndrome nefrótica com apresentação histopatológica por glomerulopatia membranosa?
Anticorpo antireceptor de fosfolipase A2
50
Quais as condições sistêmicas associadas à Glomerulopatia Membranosa?
- LES** - Hepatite B** - Neoplasias sólidas ocultas** - Medicações (Captopril, sais de ouro e D penicilamina)** - Esquistossomose, malária, sífilis, hanseníase
51
Como é feito o diagnóstico de GM?
Biópsia renal + Investigação etiológica 2a (FAN, Complemento sérico, Anti-DNA, HbsAg, anti-HCV, VDRL, EPF, Rx tórax, USG abdominal, PSOFezes, Mamografia e colonoscopia - >50anos)
53
O que é fundamental investigar em paciente com Nefropatia Membranosa?
Neoplasia oculta
54
O que indica bom prognóstico na GM?
Jovens, mulheres, proteinúria não maciça (<10g/dia), ausência de lesões tubulointerticiais, ausência de IRA. Mau prognóstico -> Oposto
54
Quais os tipos de Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GNMP) e seus tipos de depósitos?
GNMP I - IgG e C3 subendotelial GNMP II - apenas complemento GNMP III - subendotelial e subepitelial
55
Sobre a GNMP.
Patologia: Proliferação intracapilar do mesângio Clínica: Síndrome Nefrótica ou Síndrome Nefrítica ou GNRP; história de IVAS prévia Laboratório: Hematúria + Proteinúria nefrótica + hipocomplementemia >8 semanas Histopatológico: Duplo contorno das alças capilares - Expansão mesangial Tto: Identificar etiológia. Se primária, Corticoterapia + Imunossupressor *IECA ou BRA, Estatina - protetivos * Plasmaférese se fator nerítico C3+ Complicação: TVR
56
Quais as condições associadas à GNMP?
- Hepatite C** - Esquistossomose - LES - Leucemia Linfocítica Crônica - Criogobulinemia essêncial
57
O que indica fator nefrítico C3 no plasma?
⬆complemento, deposição glomerular -> GNMP II
58
Qual o diagnóstico diferencial da GNMP? Como fazê-lo?
GNPE. | Período de hipocomplementemia (>8 semanas na GNMP)
59
Sobre o consumo do complemento na síndrome nefrótica.
Lesão mínima -> Normal GEFS -> Normal GM -> Normal GNMP -> Hipocomplementemia (>8 semanas)
61
A amiloidose faz diagnóstico diferencial com quais doenças glomerulares? Por meio do que?
Glomerulonefrite fibrilar e imunotactoide. | Coloração por vermelho congo (+) na amiloidose.
62
Qual uma das principais causas secundárias de síndrome nefrótica?
Nefropatia diabética
63
O que a tira de dipstick avalia no EAS?
Apenas albumina