Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva - GNRP Flashcards
Defina GNRP
- Síndrome Nefrítica que evolui para falência renal em curso acelerado e fulminante, de modo que se não tratado evolui para esclerose glomerular e fibrose tubulointersticial
- Acometimento de >50% dos glomérulos com crescentes
Qual a estrutura mais acometida em quadros que cursam com GNRP?
Membrana basal
Manifestações clínicas
Pode ser agudo ou subagudo. De rápida evolução de oligúria para anúria -> Síndrome Urêmica (Encefalopatia, pericardite e sangramento urêmico)
Formação das crescentes
Depósito de AC no endotélio glomerular -> Lesão endotelial -> Infiltrado macrofágico invade capsula de bowman -> ⬆ inflamação (fibrina + fibroblasto + macrófagos –> CRESCENTES
Tipos de GNRP
GNRP I - Anti-MBG
GNRP II- Imunocomplexos
GNRP III - pauci imune
GNRP I
Anti - MBG 1a e Síndrome de Goodpasture
Epidemiologia da doença de Goodpasture
Rara, 20-40 anos, homens 6:1, tabagista
Diagnóstico de Doença de Goodpasture
- GNRP + Síndrome Hemorrágica Pulmonar
- Anticorpo anti-MBG
- Biópsia renal (padrão IF Linear), crescentes em >50%
O que é a Síndrome de Goodpasture?
Glomerulonefrite (pode ser Rapidamente Progressiva) + Síndrome hemorrágica pulmonar
Diagnóstico diferencial Síndrome de Goodpasture
Leptospirose, Granulomatose de Wegner, Poliangite Microscópica, LES
Na GNRP II, qual o quadro típico?
Combinação Síndrome Nefrítica + Síndrome Nefrótica
Padrão ouro diagnóstico de GNRP
Biopsia Renal
Aspecto Biopsia Renal - Imunofluorescência
GNRP Anti-MBG+ -> IF LINEAR
GNRP por IMUNOCOMPLEXO (IgG e C3) -> IF GRANULOSA
GNRP pauci imune (p-anca e c-anca) -> IF NEGATIVA
Na GNRP pauci-imune, cite os anticorpos e em qual doença está presente.
Granulomatose de Wegner - PR3 (c-anca)
Poliangite microscópica - MPO (p-anca)
Tratamento GNRP anti-MBG+
Plasmaférese + Pulsoterapia com [Predinisona 1mg/kg/dia + Imunossupressor (Ciclofosfamida ou Azatioprina]
