Síndrome de Zollinger-Ellison_Apostila01_Capítulo09 Flashcards
Defina a Síndrome de Zollinger-Ellison.
Consiste na presença de um gastrinoma (tumor produtor de gastrina) localizado, geralmente, na porção proximal do duodeno e na cabeça do pâncreas, que resulta em hipergastrinemia e, consequentemente, DUP!!!
Quais os sítios mais comuns de metástase dos gastrinomas?
Linfonodo (não altera prognóstico) –> fígado (pior prognóstico) –> ossos!!!
Quais as principais manifestações clínicas da Síndrome de Zollinger-Ellison?
Todos os sinais e sintomas da DUP com maior intensidade, progressão e maior refratariedade às medidas terapêuticas habituais; sintomas de refluxo gastroesofágico com esofagite, estenose e epitélio de Barret; diarreia que melhora com sondagem nasogástrica; esteatorreia (excesso de ácido + inativação de lipase pancreática + precipitação dos sais biliares); má absorção de vitamina B12.
Quais as principais características da Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1?
Hiperparatireoidismo + adenoma hipofisário + Tumor endócrino pancreático (gastrinoma).
SZE associada à NEM 1 apresenta menor chance de metástase, se comparada a SZE pura.
Quando suspeitar de SZE?
(1) pacientes com úlceras distais à primeira porção do duodeno (incluindo o jejuno);
(2) pacientes com múltiplas úlceras no trato gastrointestinal;
(3) pacientes com úlceras refratárias ao tratamento habitual;
(4) pacientes com úlceras que recorrem após o tratamento cirúrgico e eliminação do H. pylori;
(5) pacientes com úlceras associadas à diarreia (principalmente se a diarreia melhora com a sucção nasogástrica);
(6) pacientes com forte história familiar de úlcera péptica;
(7) pacientes com úlceras associadas a alguma evidência de doença das paratireoides ou hipófise, como hipercalcemia e nefrolitíase;
(8) pacientes com úlceras e pesquisa de Helicobacter pylori negativas.
Como realizar o diagnóstico da SZE?
Após a suspeita clínica deve-se realizar a dosagem sérica de gastrina!!!
Caso esteja aumentada, deve-se comprovar que a hipergastrinemia é primária, e não resultante de fator secundário (uso de IBP, gastrite atrófica etc.). Logo, é necessário medir o pH do estômago:
Se os níveis de gastrina sérica forem superiores a 1.000 pg/ml (normal: < 100 pg/ml) e, ao mesmo tempo, o pH gástrico for menor que 2,5, o paciente quase certamente tem SZE!
Ou uma hiperacidez gástrica (pH < 2,5) + hipergastrinemia moderada (101 a 999 pg/ml). Neste caso, devemos medir a secreção basal de ácido, que está bastante aumentada nos pacientes com SZE.
Deve-se solicitar ainda o teste de estimulação pela secretina, que em pacientes com a SZE haverá um aumento da gastrinemia em relação a basal de > 200 pg/ml.
Lembrar de procurar associação com NEM 1: solicitar dosagem de cálcio sérico, PTH e prolactina.
Qual o marcador histoquímico comum a todos os gastrinomas?
CROMOGRANINA A!!!
Qual os exames complementares necessários para localizar o gastrinoma?
TC COM CONTRASTE E A CINTILOGRAFIA DE RECEPTORES DE SOMATOSTATINA (CRS)!!!
Qual a conduta em pacientes com SZE confirmada, porém, sem identificação do gastrinoma pelos exames complementares?
Devem ser submetidos à uma laparotomia para pesquisa do gastrinoma!!!
Qual o tratamento de escolha na SZE?
Procura e extração cirúrgica do gastrinoma, quando possível.
A droga de escolha são os IBPs!!!
Qual a conduta em caso de SZE associado à NEM 1?
Além do tratamento da SZE a paratireoidectomia é mandatória, visto que a correção do hiperparatireoidismo aumenta a sensibilidade aos IBPs!!!
