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Endocrinologia - 15 > Sindrome de Cushing > Flashcards

Sindrome de Cushing Flashcards

1
Q

Que es el sindrome de Cushing?

A

Es el conjunto de manifestaciones clinicas, debidas a una exposicion tisular excesiva al cortisol.

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2
Q

Como puede ser el Sx de Cushing?

A

Puede ser exogeno o endogeno.

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3
Q

A que se debe el Sx de Cushing exogeno?

A

Al uso a dosis excesivas o de manera prolongada, de glucocorticoides (generalmente utilizados para tx de condiciones inflamatorias)

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4
Q

A que se debe el Sx de Cushing endogeno?

A

Es debido a un tumor productor de ACTH o cortisol.

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5
Q

Cual de los tipos de Cushing es mas frecuente?

A

El exogeno es el tipo de Sx de Cushing mas frecuente.

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6
Q

Causas del Sx de Cushing endogeno

A

1-Sx de Cushing ACTH dependiente

2-Sx de Cushing ACTH independiente

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7
Q

Que sucede en el Sxde Cushing ACTH dependiente

A

Existe un exceso de ACTH producido por un tumor hipofisario o extrahipofisario.
-Esta secrecion excesiva de ACTH produce aumento en la secrecion adrenal de cortisol.

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8
Q

Causas de Sx de Cushing ACTH dependiente

A

1- Adenoma hipofisario productor de ACTH
2- Sx de secrecion ectopica de ACTH por un tumor extrahipofisario.
3-Sx de secrecion ectopica de CRH por tumor extrahipotalamico.

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9
Q

Adenoma hipofisario productor de ACTH

A

Corticotropoma o enfermedad de Cushing.

-Responsable de 68% de los casos de Sx de Cushing endogeno en adultos.

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10
Q

Sindrome de secrecion ectopica de ACTH

A

Por tumor extrahipofisario

  • responsable del 12% de los casos de Sx de Cushing endogeno en adultos.
  • En su forma agua, el 75% de los casos son debidos a un CA de pulmon.
  • De forma cronica, el trastorno de exceso de ACTH puede ser producido por un carcinoide bronquial,intestinal o del timo, tumores de las celulas de los islotes pancreaticos (insulinomas princ.) CA medular del tiroides y Feocromocitoma.
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11
Q

Sx de Secrecion ectopica de CRH

A

Por tumor extrahipotalamico

-Causa CA medular del tiroides, Carcinoides bronquial y el carcer de prostata metastasico.

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12
Q

Que sucede en el sx de Cushing ACTH independiente?

A

Existe un exceso de produccion de cortisol por un tumor o hiperplasia primaria de las glandulas suprarrenales.–> La hipersecrecion de cortisol bloquea por retroalimentacion negativa la secrecion hipofisaria de ACTH.

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13
Q

Causas de Sx de Cushing ACTH independiente

A

1-Adenoma suprarrenal
2-CA suprarrenal
3-Hiperplasia Suprarrenal Micronodular
4- Hiperplasia Suprarrenal Macronodular

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14
Q

Adenoma Suprarrenal

A

Productor de cortisol (10% de los casos de Cushing endogeno en adultos

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15
Q

CA suprarrenal

A

Productor de cortisol (8% de lso casos de Cushing endogeno en adultos)

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16
Q

Hiperplasia Suprarrenal micronodular

A

Tambien conocida como enfermedad adrenal nodular primaria pigmentada (1% de los casos de Cushing endogeno en adultos.

17
Q

Hiperplasia Suprarenal macronodular

A

Responsable de

18
Q

Manifestaciones Generales del Sx de Cushing

A

Obesisdad centripeta, cefalea, trastornos pisquiatricos, debilidad de Mm. proximales, estrias violaceas >1cm de dm., adelgazamiento cutaneo y fagilidad capilar –> equimosis o pletora.
Cara redonda de luna llena
Acne, hirsutismo
Hiperpigamentacion (si es ACTH dependiente)
Acantosis nigricans, infecciones cutaneas por hongos, pobre cicatrizacion de heridas

19
Q

Manifestaciones metabolicas del Sx de Cushing

A 
alcalosis hipocalemica
retrazo en la edad osea de ninos
trastornos menstruales
alteracion de la libido
HTA
intolerancia a glucosa y diabetes mellitus
hipercalciuria con nefrolitiasis
poliuria 
leucocitosis y disminucion del conteo de eosinofilos y linfocitos
disfuncion erectil
hiperlipidemia
poliuiria
20
Q

Pasos de evaluacion diagnostica del sx de Cushing

A

1- confirmar bioquimicamente
2-Distinguir sx de Cushing ACTH dependiente del independiente
3-Distinguir enf. de Cushing (corticotropoma) del Sx de ACTH ectopica.

21
Q

Confirmar bioquimicamente el Sx de Cushing

A
  • Cortisol libre e orina de 24h, especialemente si esta 2-4 veces por encima del limite superior.
  • Prueba de supresion con 1mg noctuno de Dexametasona (Prueba de Nugent)/
22
Q

Como se realiza la prueba de Nugent?

A
  • 1er dia: px ingiere 1mg de dexametasona VO a las 11pm
  • 2do dia: medir cortisol en plasma a las 8 AM.
  • Medir cortisol salival a las 11PM.
  • El cortisol en plasma >1.8microg/dl a las 12am (media noche)con el px dormido, confirma el diagnostico.
  • Prueba de Dexametasoa-CRH (con ampollas de CRH adm por via EV.)
23
Q

Cuando se excluye el Dx de Sx de Cushing en la prueba de Nugent?

A

si el cortisol en plasma a las 8 AM es >1.8micras/dl

24
Q

Cuando se confirma el Dx en la medida salival del cortisol?

A

Si el valor es >145ng/dl ( 4nml/dl confirma el diagnostico de Sx de Cushing.

25
Q

Distinguir el Sx de Cushing ACTH dependiente o independiete

A

Luego de presenciar el sx de Cushing bioquimicamente, determinar nivel de ACTH en plasma.

26
Q

Sx de Cushing ACTH independiente, cual es el nivel de ACTH en plasma y que se hace?

A

El nivel de ACTH sera bajo o no detectable

-Se debe realizar una TAC de suprarrenales.

27
Q

Sx de Cushing ACTH dependiente, cual es el nivel de ACTH en plasma y que debe hacerse?

A

Hay un nivel normal/elevado de ACTH en plasma (>10pg/ml) y debe continuarse con el 3er paso de la evaluacion (Distinguir enf. de Cushing “corticotroma” o Sx de ACTH ectopica.)

28
Q

Distinguir enfermedad de Cushing (corticotropoma) de Sx de ACTH ectopica.

A

Luego de confirmado bioquimicamente, la presencia de Sx de Cushing dependiente de ACTH , se debe realizar MRI de hipofisis con Gadolinium para evaluar la presencia de un corticotropoma.

29
Q

Que sugiere la ausencia de adenoma de hipofisis en presencia de Sx de Cushing ACTH dependiente?

A

Sugiere presencia de Sx de produccion ectopica de ACTH.
-Necesario realiar MRI de torax y TAC de abdomen para visualizar el tumor productor de ACTH, y determinar estudios hormonales (insulina en plasma, catecolaminas en suero y orina de 24h, acido 5-OH-indol-acetico en orina 24h y calcitonina para evaluar la presencia de un insulinoma, feocromocitoma, carcinoide y CA medular del tiroides.

30
Q

Tratamiento de Sx de Cushing ?

A

1ra eleccion –> Remocion Qx del corticotropoma, por via transesfenoidal.
-80% son curados …. recurrencia en 10-30%

31
Q

Que se indica en los px con recurrencia de Sx de Cushing tras cirugia?

A

Se indica la Radioterapia hipofasaria

  • 40% de los px son curados.
  • 60% no curado pero si protegidos del sx de Nelson.
32
Q

Sx de Nelson, que es y de que puede acompanarse?

A

o crecimiento excesivo de corticotropoma,

-Viene acompanado e defectos de los campos visuales y de hiperpigmentacion cutanea.

33
Q

Que sucede con el 40% no curado de Sx de Cushing tras radioterapia?

A

*Deben recibir tratamiento con Mitotane (Op-DDD):
-Medicamento adenolitico (destructor de la corteza de las gl. suprarrenales)
-medicamento inhibidor de la sintesis adrenal de cortisol.
Se curan 80% de los px.

34
Q

Que debe el 20% de los px que no son curados tras la adm de Mitotane?

A 
deben utilizar farmacos inhibidores de las enz. adrenales como:
-Ketokonazol
-Aminoglutetimida 
-Metirapona
Controlan el Sx de Cushing.
35
Q

Cuando se realiza una Adrenalectomia bilateral total?

A

Cuando fallan:

  • La cirugia transesfenoidal
  • La radioterapia hipofisaria
  • El tx mitotane
  • Los inhibidores de enzimas adrenales.
  • aqui se cura definitivamente el Sx. de Cushing
36
Q

Otros metodos dx de Sx de Cushing

A
  • Medir cortisol salival a las 11PM.
  • El cortisol en plasma >1.8microg/dl a las 12am (media noche)con el px dormido, confirma el diagnostico.
  • Prueba de Dexametasoa-CRH (con ampollas de CRH adm por via EV.)

Endocrinologia - 15 (20 decks)

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