Acromegalia y Gigantismo

Question 1

Que son la acromegalia y el gigantismo?

Answer 1

Son sx clinicos que resultan de una secrecion excesiva y prolongada de GH.

Question 2

Generalmente a que se debe la acromegalia y el gigantismo?

Answer 2

A somatotropoma.

Question 3

Cuando inicia hipersecrecion de hormona de crecimiento en el gigantismo? que provoca?

Answer 3

Inicia antes del cierre de las epifisis.

-provoca aumento generalizado del tamno y la estatura corporal.

Question 4

Cuando inicia hipersecrecion de hormona de crecimiento en la acromegalia? que provoca?

Answer 4

Inicia despues del cierre de las epifisis.
-Se producira un exceso de crecimiento de los tejidos blandos, huesos, manos, pies y mandibula, tambien de los organos internos.

Question 5

Causas de acromegalia

Answer 5

1-Secrecion excesiva de GH producida por adenoma hipofisario productor de GH (Somatotropoma) = 99%
2-Secrecion excesiva de GH por tumo extrahipofisario (CA de pancreas y pulmon o Sx de secrecion ectopica de GH.
3-Secrecion excesiva de GHRH que puede ser eutopica o ectopica.

Question 6

Secrecion excesiva de GHRH eutopica

Answer 6

Producida por un gangliocitoma o coristoma hipotalamico

Question 7

Secrecion excesiva de GHRH ectopica

Answer 7

Producida por tumor extrahipotalamico.

Question 8

Dentro de los tumores extrahipotalamicos capaces de producir un exceso de GHRH se encuentran:

Answer 8

• Tumores de los islotes pancreaticos **
• Carcinoide bronquial,intestinal o del timo
• CA de pulmon de cel pequenas
• CA medular del tiroides
• Feocromocitoma
• Adenoma adrenal.

Question 9

Cuadro clinico de acromegalia

Answer 9

• manifestaciones de sobrecrecimiento oseo.
• Manifestaciones generales –> fatiga, intolerancia al calor, ganancia de peso, diaforesis o hiperhidrosis (palmo-plantar), somnolencia (prevalencia de apnea del sueno.)
• Manifestacioens cutaneas –> acantosis nigrigans,hiperpigmentacion, cutis verticis gyrata etc
• Organomegalia –> laringe, gl. salivares, px con voz grave, macroorquidismo etc
• Manifestaciones endocrino-metabolicas –> HTA, intolerancia a glucosa, diabetes mellitus, aumenta absorcion renal de fosforo, hipercalciuria, hiperprolactinemia (por compresion)
• Efectos neurologicos por compresion de masa.
• Neuroatropatia –> compresion de Nn.

Question 10

Para que exista efecto de masa –> neurologicos, como debe ser el tumor?

Answer 10

Debe ser un macroadenoma.

Question 11

Que % de los Somatotropomas son macroadenomas?

Answer 11

65%

Question 12

Como se mide la GH?

Answer 12

prueba de una sobrecarga oral a la glucosa o IGF-1 (Somatomedina C) en plasma

Question 13

Cuanto debe decir la prueba de sobrecarga oral a la glucosa para diagnosticar ?

Answer 13

> 1 ng/ml.

Question 14

Que se hace luego de confirmar acromegalia, bioquimicamente

Answer 14

Se realiza MRI de hipofisis con Gadolino

Question 15

Si no se encuentra adenoma en hipofisis en una MRI que se hace?

Answer 15

Se mide GHRH en plasma, MRI torax, TAC abdomen.

Question 16

Tratamiento de acromegalia

Answer 16

1-Extirpacion qx del somatotropoma, preferiblemente por via transesfenoidal.
2-Analogos de somatostatina (como Octreodio) tanto de accion corta com ode liberacion prolongada y el Ianreotido.
3-Pegvisomant
4-Agonistas de la Dopamina
5-Radioterapia hipofisaria.

Question 17

Que % de acromegalia cura la extirpacion qx de somatotropoma?

Answer 17

70% de los microadenomas y 50% de los macroadenomas

Question 18

Como actuan el Octreotido y el Ianreotido?

Answer 18

Actuan de manera analoga a la somatostatina y por eso inhiben la sinteis y secrecion de GH y reducen el tamano de los tumores.
-Disminuyen el nivel de la GH en 90% y mejoran los niveles de IGF-1 en un 60%

Question 19

Que hace Pevisomant?

Answer 19

Este farmaco, bloquea la union de la GH a su receptor

Question 20

Agonistas de la Dopamina

Answer 20

-Bromocriptina –> disminuye el nivel de la GH en el 2-% de los px con somatotropomas y normaliza el nivel de IGF-1 en

Question 21

Para cuando se reserva la Radioterapia hipofisaria?

Answer 21

Para cuando hay fallo al tratamiento qx y medico.

• Reduce el nivel de la GH en el 90% de los px tratados.
• Tiene el riesgo de producir Hipopituitarismo.