Acromegalia y Gigantismo Flashcards
Que son la acromegalia y el gigantismo?
Son sx clinicos que resultan de una secrecion excesiva y prolongada de GH.
Generalmente a que se debe la acromegalia y el gigantismo?
A somatotropoma.
Cuando inicia hipersecrecion de hormona de crecimiento en el gigantismo? que provoca?
Inicia antes del cierre de las epifisis.
-provoca aumento generalizado del tamno y la estatura corporal.
Cuando inicia hipersecrecion de hormona de crecimiento en la acromegalia? que provoca?
Inicia despues del cierre de las epifisis.
-Se producira un exceso de crecimiento de los tejidos blandos, huesos, manos, pies y mandibula, tambien de los organos internos.
Causas de acromegalia
1-Secrecion excesiva de GH producida por adenoma hipofisario productor de GH (Somatotropoma) = 99%
2-Secrecion excesiva de GH por tumo extrahipofisario (CA de pancreas y pulmon o Sx de secrecion ectopica de GH.
3-Secrecion excesiva de GHRH que puede ser eutopica o ectopica.
Secrecion excesiva de GHRH eutopica
Producida por un gangliocitoma o coristoma hipotalamico
Secrecion excesiva de GHRH ectopica
Producida por tumor extrahipotalamico.
Dentro de los tumores extrahipotalamicos capaces de producir un exceso de GHRH se encuentran:
- Tumores de los islotes pancreaticos **
- Carcinoide bronquial,intestinal o del timo
- CA de pulmon de cel pequenas
- CA medular del tiroides
- Feocromocitoma
- Adenoma adrenal.
Cuadro clinico de acromegalia
- manifestaciones de sobrecrecimiento oseo.
- Manifestaciones generales –> fatiga, intolerancia al calor, ganancia de peso, diaforesis o hiperhidrosis (palmo-plantar), somnolencia (prevalencia de apnea del sueno.)
- Manifestacioens cutaneas –> acantosis nigrigans,hiperpigmentacion, cutis verticis gyrata etc
- Organomegalia –> laringe, gl. salivares, px con voz grave, macroorquidismo etc
- Manifestaciones endocrino-metabolicas –> HTA, intolerancia a glucosa, diabetes mellitus, aumenta absorcion renal de fosforo, hipercalciuria, hiperprolactinemia (por compresion)
- Efectos neurologicos por compresion de masa.
- Neuroatropatia –> compresion de Nn.
Para que exista efecto de masa –> neurologicos, como debe ser el tumor?
Debe ser un macroadenoma.
Que % de los Somatotropomas son macroadenomas?
65%
Como se mide la GH?
prueba de una sobrecarga oral a la glucosa o IGF-1 (Somatomedina C) en plasma
Cuanto debe decir la prueba de sobrecarga oral a la glucosa para diagnosticar ?
> 1 ng/ml.
Que se hace luego de confirmar acromegalia, bioquimicamente
Se realiza MRI de hipofisis con Gadolino
Si no se encuentra adenoma en hipofisis en una MRI que se hace?
Se mide GHRH en plasma, MRI torax, TAC abdomen.
Tratamiento de acromegalia
1-Extirpacion qx del somatotropoma, preferiblemente por via transesfenoidal.
2-Analogos de somatostatina (como Octreodio) tanto de accion corta com ode liberacion prolongada y el Ianreotido.
3-Pegvisomant
4-Agonistas de la Dopamina
5-Radioterapia hipofisaria.
Que % de acromegalia cura la extirpacion qx de somatotropoma?
70% de los microadenomas y 50% de los macroadenomas
Como actuan el Octreotido y el Ianreotido?
Actuan de manera analoga a la somatostatina y por eso inhiben la sinteis y secrecion de GH y reducen el tamano de los tumores.
-Disminuyen el nivel de la GH en 90% y mejoran los niveles de IGF-1 en un 60%
Que hace Pevisomant?
Este farmaco, bloquea la union de la GH a su receptor
Agonistas de la Dopamina
-Bromocriptina –> disminuye el nivel de la GH en el 2-% de los px con somatotropomas y normaliza el nivel de IGF-1 en
Para cuando se reserva la Radioterapia hipofisaria?
Para cuando hay fallo al tratamiento qx y medico.
- Reduce el nivel de la GH en el 90% de los px tratados.
- Tiene el riesgo de producir Hipopituitarismo.
