Craniofaringiomas Flashcards
Que son los craniofaringiomas
son tumores de la region hipotalamica-hipofisaria que se originan de remanentes de celulas de la bolsa de Rathke.
-Son los tumores de la region selar mas frecuentes en ninios (10% de los tumores del SNC en ninios.)
Que producen frecuentemente los craniofaringiomas entre 2-25 anios de edad?
Es la masa que mas frecuentemente produce hipopituitarismo entre 2-25 anios.
Pico de aparicion de los craniofaringiomas
5-20 anios de edad.
Segundo pico de aparicion de los craniofaringiomas
6ta decada de vida.
Donde son encontrados los craniofaringiomas (que % en cada parte)
- 25% hipotalamo
- 5% hipofisis
- 70% ambas areas
Tamano de craniofaringiomas generalmente
> 1cm
Generalmente que caracteristicas tienen, y como se comportan los craniofaringiomas
son invasivos, con extension hipotalamica y obstruccion del 3er ventriculo.
- Son quisticos 55-60% de los casos
- Solidos 15% de los casos
- mixtos 25-30% de los casos.
Patrones citologicos de los craniofaringiomas
1- Papilar (diferenciado)
2-Adamantinomatoso (primitivo o invasivo)
Cuadro clinico de craniofaringioma
- Sintomas neurologicos por efecto de masa (75%)
- Hipopituitarismo –> 80% de los ninios/adolescentes con craniofaringioma.
- Hiperprolactinemia –> por compresion tumoral del tallo que impide el transporte de la dopamina.
Evaluacion diagnostica de los craniofaringiomas
1) estudios de imagen:
- MRI de hipofosis con GADOLINIO. –> El mejor.
- TAC–> Calcificaciones
- RX simple de craneo con foco en silla turca .
2) Campimetria visual computarizada
3) Estudios hormonales
- PRL en plasma
- LH/FSH y estradiol en plasma (en mujeres no mestruantes entre 4-50 anios) (testosterona en hombres)
- t4 libre y TSH en plasma
- IGF-1
- Cortisol plasmatico temprano en la manana
- En algunos se realiza prueba de hipoglucemia inducida por insulina para evaluar si existe deficiencia en la secrecion de GH y ACTH.
