Hipopituitarismo Flashcards
Hipopituitarismo
Secrecion disminuida o ausente de una o mas hormonas de la Hipofisis anterior o posterior.
A que se debe el hipopituitarismo?
A una enfermedad hipotalamica o hipofisaria que resulta en una disminucion de la funcion de los organos diana.
El porcentaje de perdida de celulas hipofisarias para que ocurra hipopituitarismo parcial es de
70-75%
Panhipopituitarismo
Secrecion disminuida o ausente de todas las hormonas de la hipofisis anterior.
Para que ocurra Panhipopituitarismo debe perderse que % de celulas de la adenohipofisis?
90%
Hipopituitarismo monohormonal o monotropico
Deficiencia asilada de una de las hormonas de la hipofisis.
Etiologia del hipopituitarsimo
1-Invasion tumoral de la region hipotalamica-hipofisaria
2-Infarto pituitario
3-Infiltracion de la hipofisis (enf. infiltrativas)
4-Infeccion de la region hipotalamica-hipofisaria
5-Injuria de la region hipota-hipofi
6-Iatrogenica
7-Inmunologica (hipofisitis linfocitica)
8-Iidopatica
9-Aislada ( monohormonal)
10-Sx de la silla turca vacia.
11-Lesion del diafragma Telar.
95% de los casos de Hipopituitarismo se da por
Destruccion de las celulas de la adenohipofisis.
Causa mas frecuente de Hipopituitarismo en adultos
Macroadenomas
Causa mas frecuente de Hipopituitarismo en infantes
Craniofaringiomas
Causas de hipopituitarismo por invasion tumoral de la region hipotalamica-hipofisaria
- Adenomas hipofisarios
- Tumores hipotalamicos
- Lesiones quisiticas
- Metastasis tumorales
- Lesiones vasculares
Como causas los tumores hipotalamicos el hipopituitarismo?
Estos tumores pueden por compresion o destruccion mecanica de las neuronas hipotalamicas productoras de hormonas liberadoras y con eso producir el hipopituitarismo.
Mecanismo del hipopituitarismo por un adenoma hipofisario
Por:
- Compresion mecanica del hipotalamo
- Compresion mecanica del tallo hipofisario
- Necrosis focal de la adenohipofisis
- Compresion mecanica de las hipofisis normal adyacente.
- Aumento de la presion intraselar
- Hipersecrecion de PRL
- Hipersecrecion de ACTH
Que causa el aumento de la presion intraselar por un adenoma hipofisario?
Afecta la circulacion portal, hay afeccion retrograda del flujo sanguineo portal.
Que sucede cuando hay hipersecrecion de PRL por un adenoma de hipofisis
Inhibie la secrecion hipotalamica de GnRH.
- El aumento de la PRL aumenta la produccion hipotalamica de Beta endorfinas y aumenta el tono hipotalamico de Dopamina. (las Beta endorfinas y la dopamina inhiben la secrecion de GnRH.
- Tambien en el nucleo arcuato hay receptores para PRL que al ser activador por la PRL se inhibe directamente la secrecion de GnRH.
- EN CONCLUSION: inhibe secrecion de GnRH, la disminucion de GnRH disminuye la produccion de LH/FSH
Que sucede cuando hay hipersecrecion de ACTH por un adenoma de hipofisis?
Los corticotropomas pueden producir hipopituitarismo a traves de la hipersecrecion de ACTH, ya que esta aumenta la secrecion de cortisol por las glandulas adrenales, y esto inhibe la secrecion hipotalamica de GnRH lo que disminuye la produccion hipofisaria de LH/FSH.
-El hipercotisolismo inhibe la produccion de GH por las celulas somatotropas de la adenohipofisis.
En que circunstancias el adenoma hipofisario no tiene que ser macroadenoma para producir hipopituitarismo?
Cuando hay prolactinoma o corticotropomoa (hipersecrecion de PRL o ACTH)
El hipercotisolismo inhibe la produccion de
GH por las celulas somatotropas de la adenohipofisis.
Hipopituitarismo por infarto pituitario puede ser debido a
- Apoplejia pituitaria
- Sx Sheehan
Apoplejia Hipofisaria
Es un termino que se utiliza para describir al sindrome clinico producido por hemorragia o por infarto subito de la glandula pituitaria.
La apoplejia hipofisaria generalmente ocurre en
glandulas pituitarias con adenomas o quistes preexistentes. Aunque tambien ha aparecido en pituitarias normales.
La apoplejia hipofisaria ocurre en que % de los adenomas hipofisarios
10-15%.
Generalmente, la clinica de la apoplejia hipofisaria es
silenciosa
Que pasa en algunos px que tienen apoplejia hipofisaria y tambien adenomas hipofisarios secretores
Se corrige la hipersecrecion hormonal
como pueden ser las consecuencias de apoplejia hipofisaria
Consecuencias locales
Consecuencias sistemicas
Consecuencias locales de apoplejia hipofisaria
Son de naturaleza neuro-oftalmicas (por el efecto de masa producido)
- Cefalea
- Signos de irratacion meningea (Kernig y Brudzinzki)
- Sint. visuales –> diplopia, proptosis, de campo (hemianopsia bitemporal*)
- Alteracion de la consciencia, somnolencia, letargo, estupor, coma
- Alteracion autorregulacion simpatica
- Dolor facial (NC V)
- Hidrocefalia obstructiva (obstruccion del 3er ventriculo y agujero de Monro)
Consecuencias sistemicas de apoplejia hipofisaria
Son de origen endocrinologicos
- Hipopituitarismo
- Sx de silla turca vacia.
Sindrome de Sheehan
Una forma de hipopituitarismo que e presenta o desarrolla durante el posparto
Tres datos clinicos fundamentales que nos hacen sospechar de Sx de Sheehan
1-Hemorragia masiva en momento de parto
2-Fallo de la lactancia en el periodo puerperal (agalactia)
3-Fallo en resumir las menstruaciones en el posparto (amenorrea)
Una causa de crecimiento hipofisario fisiologico
Embarazo
Causas infiltrativas de hipopituitarismo
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Hemocromatosis
- Hstiocitosis
- Granuloma de celulas gigantes o hipofisitis granulomatosa
Histiocitosis
- Granuloma eosinofilico unifocal
- Granuloma eosinofilico multifocal (Sx Hand-Schuller Christian
- Sx Letter Siwe
Causas infecciosas de hipopituitarismo
1-Micosis 2-Tuberculosis 3-Sifilis 4-Cisticercosis cerebral 5-SIDA 6-Abscesos hipofisarios.
Micosis que causan hipopituitarismo
- histoplasmosis
- coccidiomidiosis
- blastomicosis
- criptococosis
- aspergilosis
- candidiasis
- pneumocystis carinii
Abscesos que causan hipopituitarismo
Causa por cocos gram +, aspergillus, candida albicans, M. tuberculosis. (pueden ser esteriles)
Hipopituitarismo por injuria craneal, como puede ser la lesion?
- vascular
- traumatica cerebral
Hipopituitarismo por injuria craneal vascular
- apoplejia hipofisaria
- hemorragia subaracnoidea
- aneurisma de la A. Carotida
Cuando se recomienda evaluar la funcion hipofisaria luego de un trauma?
En la fase aguda del traumatismo craneal y a los 6 meses de este (porque 10% puede desarrollar deficit de ACTH)
Causas iatrogenicas de hipopituitarismo
- Cirugia hipofisaria
- Radioterapia craneal
Radioterapia craneal, cuando puede causar hipopituitarismo y cada cuanto tiempo deben evaluarse estos px?
Estos px eventualmente terminan en hipopituitarismo.
- puede desarrollarse en los primeros 6 meses o hasta 20 anios despues de la radioterapia.
- Deben evaluar la funcion hipofisaria de estos px, anual, de por vida.
Orden de afeccion hormonal, por radioterapia
1-GH
2-LH/FSH
3-ACTH
4-TSH
Hipopituitarismo por hipofisitis (inmunologica)
*Principal causa de hipopituitarismo
Lesiones inflamatorias que pueden afectar la hipofisis y el tallo hipofisario.
Clasificacion hipopituitarismo inmunologica (hipofisitis)
1-Formas primarias:
- linfocitica (autoinmune)
- granulomaosa
- xantomatosa
2-Formas secundarias:
- Lesiones locales–> germinomas, quistes de Rathke, craniofaringiomas, adenomas hipofisarios
- Enf. sistemicas–> sarcoidosis, tuberculosis, sifilis, etc.
Forma mas frecuente de inflamacion cornica que afecta a la hipofisis
Hipositis linfocitica
Hipofisitis linfocitica
Trastorno autoinmune, que produce infiltracion de la hipofisis por cels del sistema inmune
Que ocurre en hipofisitis linfocitica?
ocurre una destruccion de las celulas de la adenohipofisis que es reemplazada por tejido fribroso.
60-70% de los casos de hipofisitis linfocitica se ve en
embarazo tardio o postparto
Causas de hipopituitarismo aislado (monohormonal o monotrofico)
1-Deficiencia aislada de GH
2-Deficiencia aislada de LH/FSH
3-Deficiencia aislada de TSH
4-Deficiencia aislada de ACTH
Sx de Kallman
deficiencia aislada de gonadotropinas asociada a hiposmia o anosmia.
-Hay un fallo en la migracion de neuronas de GnRH fetales desde la placa olfatoria al hipotalamo medial basal –> agenesia o hipoplasai de los bulbos olfatorios.
Silla turca vacia
Cuando la silla turca esta parcial/totalmente ocupada por LCR, debido a un defecto congenito o adquirido del diafragma selar.
Clinica de la silla turca vacia
- asintomatica
- manifestaciones neurologicas –> cefalea, rinorrea de LCR, disfuncion de Nn. craneales….
- Manifestaciones oftalmologicas–> disminucion de la agudeza, diplopia, vision borrosa, neuritis optica, defectos de los campos, papiledema.
- Manifestaciones endocrinologicas –> hipopituitarismo (8-50%) hiperprolactinemia.
Hipopituitarismo inmunologico (Hipofisitis)
Es la principal causa
-Son lesiones inflamatorias que pueden afectar la hipofsis y el tallo hipofisario.
Clasificacion de hipopituitarismo inmunologico (hipofisitis)
1-Formas primarias
- linfocitica (autoinmune)
- granulomatosa
- xantomatosa
2-Formas secundarias
- Lesiones locales (germinomas, quistes de Rathke, craniofaringiomas, adenomas hipofisarios.
- Enfermedades Sistemicas (sarcoidosis,sifilis, tuberculosis….)
Forma mas frecuenta de inflamacion cornica que afecta a la hipofisis
Hipofisitis linfocitica.
Que ocurre en la hipofisitis linfocitica
Una destruccion autoinmune de las celulas de la adenohipofisis, la cual es reemplazada por tejido fibroso.
60-70% de los casos de hipofisitis linfocitica, ocurre en
Embarazo tardio o en el postparto.
Manifestaciones clinicas de deficit GH
- RN –> hipoglucemia severa, convulsiones, hiperbilirrubineami conjugada, hipootermia, micropene
- Ninios mayores –> baja estatura, retraso denticion, nariz concava, boca pequena, prominencia occipital acentuada.
*Adultos –> cansancio, ausencia vigor/energia, labilidad emocional …
aumentan trigliceridos, colesterol total, …
Manifestaciones clinicas por deficit Gonadotropinas
*Ninos/adolescentes --> criptorquidia, fallo desarrollo pubertad, volumen testicular disminuye libido, el humor, la energia, hay insomnio, irritabilidad depresion... esteatosis hepatica menor densidad osea menor globulos rojos disminuye vello corporal
*Mujeres adultas –> bochornos, disminuye libido, atrofia mamaria, alteraciones menstruales, menor densidad osea..
Manifestaciones de deficit de TSH
Enlentecimiento generalizado.
-debilidad, fatiga, ganancia de peso
-caida de pelo, piel fira y seca, unas quebradizas, hipercarotenemia (piel amarilla por disminucion de la conversion de los carotenos en vit. A)
-bradipsiquia (pensamiento lento) bradilalia
-disfonia, HTA
etc
Mecanismos de anemia en hipotiroidismo
- Disminucion de eritropoyesis
- Disminucion de absorcion intestinal de hierro y acido folico
- perdida de hierro por metrorragia
- Anemia perniciosa (tiroiditis hashimoto)
Manifestaciones por deficit de ACTH
Son inespecificas:
- depresion, letargo, mareos, fiebre, dolor epigastrio, nauseas, vomitos, anorexia…
- choque (crisis adrenal) –> hiptension que no responde al reemplazo de Vol.
- Piel palida –> insuf. adrenal 2ria.
- Piel hiperpigmentada –> Enf. Addison
- Hiponatremia (por aumento en secrecion de AVP)
Diagnostico deficit GH
1- prueba de hipoglucemia inducida por insulina “ test tolerancia a la insulina” (es el estandar de oro para deficit de GH.
2- Prueba de estimulacion con Propanolol + ejercicio.
**Tambien medir IGF-1 e IGFBP3 en plasma –> disminuidos si deficit de GH.)
En que consiste el test de tolerancia a la insulina
Es el estandar de oro para deficit de GH
-Se le adm al px, 0.05- 0.15 (promedio 0.1) unidades de insulina de accion rapida x kg de peso, EV.
Tomar muestras para determinar GH y glucemia a los = 0,15,30,45,60,90,120 minutos.
*PARA QUE LA PRUEBA SEA INTERPRETABLE, LA GLUCOSA TIENE QUE DISMINUIR EN MAS DE UN 50% CON RELACION AL VALOR BASAL o
En que consiste la prueba de estimulacion con propanolol + ejercicio
Es una prueba para diagnosticar deficit de GH
- Adm. al px 0.5mg/kgdepeso (MAX. 40mg) de propanolol (VO)
- Px reposa por 90 minutos.
- Luego del reposo el px hace ejercicio (bicicleta, subir bajar escalones) por 20 minutos.
- Se toma muestra de GH en los tiempor –> (basal), 90, 110 Minutos despues de adm. propanolol.
- GH >10mg/dl en cualquier muestra es normal. –> PARA DX DE DEFICIT DE GH SE DEBEN TENER 2 PRUEBAS DE ESTIMULACION CON RESULTADOS ANORMALES.