Sindrome de Cushing

Question 1

Causa más frecuente de Cushing endógeno

Answer 1

ACTH dependiente por adenoma hipofisiario (68%)
ACTH dependiente ectópico (12%)

Question 2

Indicación de tamización de hipercortisolismo

Answer 2

1. Incidentalomas adrenales
2. Mujeres alopecia con patrón androgenético
3. Clínica Cushingoide
4. Niños con aumento peso respecto a percentil de edad
5. Diabetes de difícil manejo
6. HTA resistente

Question 3

Puntos de corte para hablar de dependencia de ACTH al confirmarse hipercortisolismo

Answer 3

• ACTH <10 pg/ml = causa suprarrenal/no ACTH dependiente
• ACTH >20 pg/ml = causa ACTH dependiente
• 10-20 zona gris: se puede tomar DHEA que también es estimulada por la ACTH si sale suprimida es de causa suprarrenal.

Question 4

Indicación de muestreo de senos petrosos:

Answer 4

• No lesiones identificadas en ACTH dependencia
• Lesiones <6 mm de longitud
• Diferenciación de ACTH central o ectópica y confirmar lateralización para hemi-hipofisectomía
• POP de hipofisectomia y persistencia de hipercortisolismo o clínica

Question 5

Criterios confirmatorios en muestreo senos petrosos:

Answer 5

1. Relación ACTH central/periférica >=2 basal.
2. ACTH central/periférica >=3 postestimulación con desmopresina.
3. Lateralización: relación entre senas >=1.4 antes o después de estimulación.

Question 6

Tasas de remisión de cushing post-resección TEF:

Answer 6

Microadenomas 83%
Macroadenomas 68%

Question 7

Niveles de cortisol POP y qué indican:

Answer 7

1. Medición 6-72 horas POP: <5 ug/dl = remisión
2. > 5-10 ug/dl: enfermedad persistente posible.
3. > 10 ug/dl: no requiere suplencia hormonal, evaluar persistencia de enfermedad.

Question 8

Test de tamizaje inicial hipercortisolismo y si se deben repetir o no:

Answer 8

1. Cortisol salival nocturno (>=2) sobre el LSN
2. Cortisol urinario 24 horas (>=2) >1.5 veces sobre LSN
3. Cortisol post-dexametasona 1 mg (solo 1 vez) >1.8 ug/dl

Question 9

Predictor de remisión en POP de resección transesfenoidal:

Answer 9

Cortisol <5 ug/dl en día 1 POP

Question 10

Predictores de recurrencia después de POP resección:

Answer 10

1. Tamaño >10 mm
2. Invasión del seno cavernoso
3. Mutación USP8 que se asocia con niveles más altos de ACTH en tumores pequeños

Question 11

Inhibidores de la esteroidogénesis:

Answer 11

1. Ketoconazol efectividad 64%
2. Metirapona efectividad 71% (11-B-hidroxilasa, puede irse por la otra vía producción andrógenos)
3. Osilodrostat efectividad del 86% (11B-hidroxilasa y aldosterona sintasa, aumento precursores puede dar hiperaldosteronismo e hiperandrogenismo) - LINC 3 con cortisol urinario.

Question 12

Adrenolítico

Answer 12

Mitotane: indicado en carcinoma suprarrenal

Question 13

Otras terapias disponibles para control tumoral en enfermedad de Cushing:

Answer 13

1. Pasireotide
2. Cabergolina

Question 14

Inhibición del R de corticoide periférico:

Answer 14

1. Mifepristona: reduce DM2 y HTA, cortisol permanece alto.