Insuficiencia suprarrenal Flashcards
Enzima que forma glucocorticoide apartir de colesterol
21-hidroxilasa
En orden de frecuencia de tipos de insuficiencia suprarrenal
- Terciaria por uso y retiro de glucocorticoides exógenos.
- Secundaria por alteraciones hipofisiarias
- Primaria (es la menos frecuente y la más grave)
Causas de IA primaria
- Paises desarrollados: Addison (Anticuerpos contra la 21 hidroxilasa)
- Países en vía de desarrollo: infecciosas TB, CMV, VIH.
Causa genética más común de IA:
Hiperplasia adrenal congénita
Mutación que codifica la 21-hidroxilasa, aumento de actividad de la 17-hidroxilasa que genera más andrógenos (aumento de los precursores como 17-OH-progesterona y DHEA, y déficit de mineralo-glucocorticoides –> hiperplasia adrenocortical porque la ACTH persiste aumentada sin feedback negativo
Desde la infancia.
Diagnóstico IA primaria:
- Cortisol AM <5 mcg/dl
- ACTH >2x sobre LSN
5-16: test con ACTH
Confirma si cortisol a los 30 mins <16 ug/dl o a los 60 minutos <18 ug/dl
Renina alta, aldosterona baja
Anticuerpos 21-hidroxilasa positivos en addison.
Diagnóstico de IA secundaria:
- Cortisol AM <3.5 ug/dl
- ACTH normal-baja
Si responde a ACTH en zona gris es positivo (>20 ug/dl post-estimulación)
Tratamiento en IA primaria:
- Hidrocortisona >40 mg/día provee mineralo y glucocorticoide
- Prednisolona 2.5-7.5 mg/día fraccionado + fludrocortisona 0.05-0.2 mg/día
- DHEA si déficit de andrógenos persistentes.
Tratamiento en IA secundaria:
- Hidricortisona 10-25 mg/día en 3 dosis progresivamente menores
- Prednisolona 2.5-7.5 mg en 1 dosis o fraccionada.
NO requiere fludrocortisona.
Seguimiento de IA:
- Clínica de astenia, adinamia
- Na, K normales
- Renina (Se espera esté baja)
- NO SE MIDE CORTISOL.
Tratamiento de crisis adrenal:
- Hidrocortisona 100mg IV seguido de 200mg/día en infusión continua IV
- SSN 1L en bolo en 1 hora
