Sepi 2 : Phéochromocytomes et paragangliomes Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un phéochromocytome ?

Qu’est-ce qu’un paragangliome (synonyme)

A

> Phéochromocytome : tumeur sécrétante de la médulloSRN
- sécrétion de catécholamines : AD et NA

> Paragangliome = phéochromocytome extra-surrénalien : tumeur sécrétante des ganglions sympathiques
- sécrétion uniquement de NA (car pas de PNMT)

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2
Q

3 effets des récepteurs alpha-adrénergiques

A
  • vasoconstriction artérielle
  • stimulation sudation
  • inhibition sécrétion insuline (explique hyperglycémie dans phérochromocytomes)
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3
Q

2 effets des récepteurs béta1-adrénergiques

A
  • augmentation fréquence cardiaque

- augmentation contractilité myocarde

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4
Q

4 effets des récepteurs béta2-adrénergiques

A
  • vasodilatation
  • bronchodilatation
  • augmentation glycolyse
  • augmentation lipolyse
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5
Q

Sémiologie permanente et intermittente du phéochromocytome

A

> Séméiologie permanente :

  • HTA sévère (vasoconstriction)
  • amaigrissement léger
  • hyperglycémie légère

> Séméiologie intermittente :
- crise hyperexcrétion / crise paroxystique (accentuation HTA et céphalées)

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6
Q

Séméiologie générale du phéochromocytome

A

> Séméiologie permanente (HTA, amaigrissement, hyperglycémie) + intermittente (crises paroxystiques)

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7
Q

2 séméiologies rare du phéochromocytome

A

> HTA permanente sans crise

> Crises paroxystiques sans HTA permanente

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8
Q

4 diagnostics différentiels du phéochromocytome

A
  • crises d’anguoisse
  • thyrotoxicose
  • insuffisant cardiaque et hypertendu
  • bouffées de chaleur post-ménopausiques
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9
Q

Diagnostic différentiel de la crise d’angoisse

A
  • hypersécrétion Na+
  • tachycardie
  • sueur
    (pas d’HTA sévère)
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10
Q

Diagnostic différentiel thyrotoxicoses

A
  • tachycardie
  • hypersudation permanence
    (pas d’HTA, pas d’accès hypertensif)
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11
Q

Diagnostic différentiel insuffisant cardiaque et hypertendu

A
  • hypertension
  • tachycardie
    (pas de céphalées, pas de sueur)
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12
Q

Diagnostic différentiel bouffées de chaleur post-ménopausiques

A
  • accès flush
  • palpitations
  • accès de sueur
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13
Q

Triade symptomatique des crises paroxystiques (présente dans quel pourcentage) + récepteurs

A
  • céphalées (R alpha)
  • sueurs (R alpha)
  • palpitations (R béta1)
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14
Q

Autres signes importants des crises paroxystiques que la triade symptomatique

A
  • accès de pâleur
  • nausées
  • angoisse
  • douleurs abdominales
  • accès de rougeur = flush (R béta2) rarement
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15
Q

6 complications cardio-vasculaires du phéochromocytome

A
  • trouble rythme supraventriculaire ou ventriculaire
  • accident vasculaire (cérébral / coronarien)
  • infarctus
  • insuffisance cardiaque aiguë Tako-Tsubo
  • choc cardiogénique
  • mort subite
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16
Q

4 circonstances déclenchantes d’un phéochromocytome

A
  • anesthésie
  • médicaments
  • effort physique
  • accouchement (peut mener au décès de la mère)
17
Q

Biologie : que dose-t-on si suspicion phéochromocytome ?

A

> Dosage (urinaire ou sanguin) métabolites des catécholamines : métabolites méthoxylés = méthoxylamines

  • normétadrénaline
  • métadrénaline
18
Q

Imagerie : comment met-on en évidence phéochromocytome / paragangliome ? + pourcentage

A

Mise en évidence phéochromocytome à tumeur SRNalienne 90% / extra-SRNalienne (=paragangliome) 10%

> Scanner TDM thoraco-abdominal
IRM
Scintigraphie MIBG (Méthyl-IodoBenzylGuanidin) : examen + spécifique à la sécrétion de catécholamines

19
Q

Phéochromocytomes / paragangliomes liés à 4 maladies génétiques
+ transmission

A

Transmission autosomique dominante (formes bilatérales ou multiples) :

> Néoplasie endocrinienne multiple NEM de type 2
- phéo associé à cancer médullaire thyroïde (sécrète calcitonine)

> Maladie de Von Hippel-Lindau
- phéo associé à cancer du rein ou hémangioblastomes (SNC ou rétine)

> Neurofibromatose de type 1 (fréquente) :
- tâches café au lait, neurofibromes

> Paragangliomes familiaux (abdomi

20
Q

Pourcentage de phéochromocytomes / paragangliomes liés à une maladie génétique de transmission autosomique dominante ?

A

30%