Sepi 2 : Phéochromocytomes et paragangliomes Flashcards
Qu’est-ce qu’un phéochromocytome ?
Qu’est-ce qu’un paragangliome (synonyme)
> Phéochromocytome : tumeur sécrétante de la médulloSRN
- sécrétion de catécholamines : AD et NA
> Paragangliome = phéochromocytome extra-surrénalien : tumeur sécrétante des ganglions sympathiques
- sécrétion uniquement de NA (car pas de PNMT)
3 effets des récepteurs alpha-adrénergiques
- vasoconstriction artérielle
- stimulation sudation
- inhibition sécrétion insuline (explique hyperglycémie dans phérochromocytomes)
2 effets des récepteurs béta1-adrénergiques
- augmentation fréquence cardiaque
- augmentation contractilité myocarde
4 effets des récepteurs béta2-adrénergiques
- vasodilatation
- bronchodilatation
- augmentation glycolyse
- augmentation lipolyse
Sémiologie permanente et intermittente du phéochromocytome
> Séméiologie permanente :
- HTA sévère (vasoconstriction)
- amaigrissement léger
- hyperglycémie légère
> Séméiologie intermittente :
- crise hyperexcrétion / crise paroxystique (accentuation HTA et céphalées)
Séméiologie générale du phéochromocytome
> Séméiologie permanente (HTA, amaigrissement, hyperglycémie) + intermittente (crises paroxystiques)
2 séméiologies rare du phéochromocytome
> HTA permanente sans crise
> Crises paroxystiques sans HTA permanente
4 diagnostics différentiels du phéochromocytome
- crises d’anguoisse
- thyrotoxicose
- insuffisant cardiaque et hypertendu
- bouffées de chaleur post-ménopausiques
Diagnostic différentiel de la crise d’angoisse
- hypersécrétion Na+
- tachycardie
- sueur
(pas d’HTA sévère)
Diagnostic différentiel thyrotoxicoses
- tachycardie
- hypersudation permanence
(pas d’HTA, pas d’accès hypertensif)
Diagnostic différentiel insuffisant cardiaque et hypertendu
- hypertension
- tachycardie
(pas de céphalées, pas de sueur)
Diagnostic différentiel bouffées de chaleur post-ménopausiques
- accès flush
- palpitations
- accès de sueur
Triade symptomatique des crises paroxystiques (présente dans quel pourcentage) + récepteurs
- céphalées (R alpha)
- sueurs (R alpha)
- palpitations (R béta1)
Autres signes importants des crises paroxystiques que la triade symptomatique
- accès de pâleur
- nausées
- angoisse
- douleurs abdominales
- accès de rougeur = flush (R béta2) rarement
6 complications cardio-vasculaires du phéochromocytome
- trouble rythme supraventriculaire ou ventriculaire
- accident vasculaire (cérébral / coronarien)
- infarctus
- insuffisance cardiaque aiguë Tako-Tsubo
- choc cardiogénique
- mort subite
4 circonstances déclenchantes d’un phéochromocytome
- anesthésie
- médicaments
- effort physique
- accouchement (peut mener au décès de la mère)
Biologie : que dose-t-on si suspicion phéochromocytome ?
> Dosage (urinaire ou sanguin) métabolites des catécholamines : métabolites méthoxylés = méthoxylamines
- normétadrénaline
- métadrénaline
Imagerie : comment met-on en évidence phéochromocytome / paragangliome ? + pourcentage
Mise en évidence phéochromocytome à tumeur SRNalienne 90% / extra-SRNalienne (=paragangliome) 10%
> Scanner TDM thoraco-abdominal
IRM
Scintigraphie MIBG (Méthyl-IodoBenzylGuanidin) : examen + spécifique à la sécrétion de catécholamines
Phéochromocytomes / paragangliomes liés à 4 maladies génétiques
+ transmission
Transmission autosomique dominante (formes bilatérales ou multiples) :
> Néoplasie endocrinienne multiple NEM de type 2
- phéo associé à cancer médullaire thyroïde (sécrète calcitonine)
> Maladie de Von Hippel-Lindau
- phéo associé à cancer du rein ou hémangioblastomes (SNC ou rétine)
> Neurofibromatose de type 1 (fréquente) :
- tâches café au lait, neurofibromes
> Paragangliomes familiaux (abdomi
Pourcentage de phéochromocytomes / paragangliomes liés à une maladie génétique de transmission autosomique dominante ?
30%
