Sepi 1 : Hypersécrétion et insuffisance en GH

Question 1

GH agit directement et indirectement

Answer 1

> Action directe sur les tissus cibles (sans passer par une glande périphérique)

> Action indirecte via une hormone sécrétée par le foie : IGF-1 (Insulin Growth Factor 1)
- tissus sensibles directement à la GH (os, cartilage) sécrètent aussi IGF-1

Question 2

Stimulation / inhibition sécrétion GH au niveau hypophysaire

Answer 2

> Stimulation sécrétion GH par hypophyse : GnRH

> Inhibition sécrétion GH par hypophyse : somatostatine

Question 3

2 éléments principaux acromégalie

Answer 3

> Stimulation croissance des os

• en longueur : os longs non soudés (si pathologie avant puberté)
• en épaisseur : déformations (si pathologie après puberté)

> Hypertrophie tissus mous (muscles, organes)

Question 4

Signes et complications acromégalie et gigantisme

• squelette (os, articulations)
• peau
• cœur
• autres organes
• respiratoire
• digestif
• métabolique
• phosphocalcique

Answer 4

> Squelette : déformations (face, mains, pieds, rachis), arthropathies, syndrome canal carpien

> Peau : épaisse, hypersudation, molluscum (petites tumeurs cutanées)

> Cœur : HTA, myocardiopathie

> Autres organes : organomégalie (foie, rate, thyroïde : goitre, macroglossie)

> Respiratoire : syndrome d’apnée du sommeil

> Digestif : polypes, cancer du côlon

> Métabolique : insulinorésistance, diabète

> Phosphocalcique : hypercalciurie, hyperphosphatémie

Question 5

Comment se définit l’acromégalie au niveau biologique

Answer 5

> Hypersécrétion GH

• GH : sécrétée par pic de sécrétion et non de façon continue
• acromégale : sécrétion anarchique, AUC plus élevée que chez patient sain

Question 6

Diagnostic biologique de l’acromégalie

Answer 6

Pics de sécrétion de GH donc mauvais réflexe de doser GH

> Test de freination : hyperglycémie par voie orale

• hypersécrétion GH augmente glycémie
• hyperglycémie freine sécrétion GH

> Dosage IGF-1

• toujours + élevé chez acromégale
• demi-vie longue, sécrétion décroit avec l’âge (comme sécrétion GH)

Question 7

Signes cliniques acromégalie

Answer 7

• dvlpmt important arcades sourcilières
• nez large et long
• lèvre inférieure hypertrophiée
• prognathisme : dvlpmt important maxillaire inf
• plis nasogénien + marqué
• macroglossie (apnée du sommeil)
• grosses mains, gros pieds
• cyphose dorsale
• petites tumeurs cutanées : molluscums

Question 8

Insuffisance en GH : 2 acquisitions

Answer 8

> Déficit acquis dans l’enfance avant la fin de la croissance

> Congénital

Question 9

Effets insuffisance en GH

Answer 9

• baisse vitesse de croissance aboutissant à arrêt de la croissance avec une taille finale bien en-dessous de la taille normale
• pas de pic de croissance
• si pas de puberté : soudure des cartilages de conjugaison

Question 10

Symptomatologie clinique du déficit en GH

Answer 10

• augmentation masse grasse de 3kg
• diminution masse maigre (musculaire) de 4kg
• diminution volume extracellulaire (déshydratation)
• rétention hydrosodée
• densité osseuse un peu plus basse
• asthénie
• syndrome dépressif

Question 11

Diagnostic biologique du déficit en GH

Answer 11

Pic de sécrétion GH avec taux voisin de 0 entre 2 pics chez sujet normal

> Test de stimulation axe somatotrope : test d’hypoglycémie insulinique ou test au GnRH
- hypoglycémie entraine une augmentation de l’activation de la GH

> Pas de mesure IGF-1 car beaucoup de sujets déficitaires ont un taux d’IGF-1 dans le bas de la normale