SEP Flashcards
Régénération myélinique se fait par quelles cellules ?
Oligodendrocytes
NORB : dyschromatopsie de quelle couleur ?
Rouge-vert
FO de la NORB
- normal au début ou oedème papillaire (10%) = neuro-papillite
- puis apparition d’une pâleur papillaire après 2 semaines : atrophie optique séquellaire
Autres atteintes oculaires
- nystagmus
- périphlébite rétinienne : engainements blanchâtres des veines rétiniennes périphériques
Ophtalmoplégie inter-nucléaire : quelle atteinte ?
Atteinte du faisceau longitudinal médian
Syndrome 1 et demi de Fischer
= déficit d’abduction et d’adduction de l’œil du côté atteint, avec déficit d’adduction de l’autre oeil
FDR environnementaux
- virale : EBV
- hygiène de vie excessive
- tabac
- carence en vit D
- obésité
Localisation des HS
- péri-ventriculaire ++
- sous tentorielle
- juxta-cortical
- médullaire
Sécrétion intra-thécale d’IgG : index IgG augmenté
> 0,7
PL d’une SEP
- Hyperprotéinorachie modérée : < 1 g/L
- Hypercellularité modérée : pléiocytose lymphoplasmocytaire > 4/mm3 mais < 50/mm3
- Immunofixation et iso-électrofocalisation : bandes oligoclonales d’IgG et sécrétion intra-thécale d’IgG (et/ou index IgG > 0,7)
Aspect des potentiels évoqués
Allongement du temps de latence central
Facteurs de bon pronostics
- âge de début jeune
- mode rémittent
- long délai entre les 2 premières poussées
Facteurs de mauvais pronostic
- âge de début tardif : > 40 ans
- type primitivement progressif
- atteinte motrice initiale
Formes cliniques
- Forme rémittente-récurrente : 85% au début
- Forme secondairement progressive : 40-50% des cas après 15-20 an d’évolution
- Forme primaire progressive : 15% au début
Pronostic
Très variable entre les patients mais globalement :
- gêne à la marche après 8 ans
- canne après 15 ans
- fauteuil roulant après 30 ans
Bilan pré-CT
- BU
- ECG
- signes infectieux
- Iono sanguin
- GAJ
FDR
- Génétiques : antécédents familiaux, population caucasienne, haplotype HLA DR2/1501
- Environnementaux : virale (EBV…), hygiène excessive, tabac, carence en vitamine D, obésité
Facteur protecteur
Parasitose
Physiopathologie
Réaction inflammatoire dirigée contre la myéline de la SB centrale
=> au début : démyélinisation avec +/- re-myélinisation par les oligodendrocytes
=> puis dégénérescence axonale secondaire et/ou re-myélinisation insuffisante
Poussée
= apparition de nouveaux symptômes, aggravation de symptômes préexistants ou réapparition d’anciens symptômes, d’apparition subaiguë (quelques heures/jours), durant > 24h, de récupération ± complète
=> Par définition, 2 poussées doivent être séparées de > 1 mois
Progression
Progression = aggravation continue sur une période > 1 an
Nerf oculomoteurs et SEP
- VI ++
- rare : III ou IV
- ophtalmoplégie inter nucléaire
- syndrome 1 et demi de Fischer
Début par une NORB
1/3 des cas
Syndrome 1 et demi de Fischer
déficit d’abduction et adduction de l’œil du côté atteint, avec déficit d’adduction de l’autre oeil
Autres atteintes oculaires rares
- Nystagmus : présent chez 1/3 des patients avec une SEP évoluant depuis > 5 ans
- Périphlébite rétinienne = engainements blanchâtres des veines rétiniennes périphériques : présent chez 5% des patients
PF et SEP
Peut être centrale ou périphérique
Déficit moteur des SEP
DM pyramidal bilatéral :
- paraparésie spastique le plus souvent, monoparésie ou hémiparésie, asymétrique
- ataxie spasmodique : syndrome cordonal postérieur + syndrome pyramidal
- brown sequard
- main d’Opperheim = gêne motrice du MS
Intérêt du T1 dans les SEP
PDC des lésions récentes < 1 mois : hypersignaux T1
PL
- Bandes oligoclonales d’IgG en immuno-fixation et en iso-électrofocalisation (> 90% des cas)
- Sécrétion intra-thécale d’IgG = augmentation de l’index IgG > 0,70
- Hyperprotéinorachie modérée < 1 g/L dans 25% des cas
- Pléiocytose > 4/mm3 (1/3 des cas) : formule lympho-plasmocytaire, généralement < 50/mm3
=> Une PL normale n’élimine pas le diagnostic de SEP
=> Non obligatoire au diagnostic dans les formes rémittentes si clinique/IRM évocatrices
Critères Dg SEP PP
- Symptômes évocateurs d’aggravation progressive sur une durée > 1 an
- 2 critères/3 :
- Dissémination spatiale au niveau encéphalique (≥ 1 lésion)
- Dissémination spatiale au niveau médullaire (≥ 2 lésions)
- PL : synthèse intra-thécale d’Ig
Lésion IRM
Lésion de la substance blanche en hypersignal T2/FLAIR et iso-hyposignal T1, de forme ovoïde, de taille > 3 mm, sans effet de masse
Multiples’ bilatérales, asymétriques
Peuvent confluer
De Grand axe perpendiculaire à l’axe des ventricules
DD
Maladie inflammatoire systémique : sarcoïdose, lupus, maladie de Behçet, Goujerot-Sjögren, artérite cérébrale
- Infection à tropisme neurologique : Lyme ++
- Maladie cérébro-vasculaire à attaques successives : coagulopathies, Vascularite, CADASIL
- Atteinte neurologique localisée (même si évoluant par poussée) : tumeur, malformation vasculaire, Arnold-Chiari
- Encéphalomyélite aiguë disséminée : événement unique post-infectieux (ou post-vaccin) : ADEM
- LEMP
- Neuro-optico-myélite de Devic : atteinte optico-spinale (cécité), associés à des Ac anti-NMO sériques
Effet IFN béta
Diminue de 30-40% la fréquence des poussées
Effet de la grossesse
Grossesse : amélioration pendant la grossesse, avec un rebond en post-partum immédiat
3 formes cliniques
Forme rémittente-récurrente (85% au début) = aggravation progressive par poussées, entrecoupées de rémissions (± séquelles)
- Forme secondairement progressive (dans 40 à 50% des cas) = passage à une forme progressive : après une période variable, en 15 à 20 ans en moyenne
- Forme primaire progressive (15% au début) = progression d’emblée, sans poussée : début plus tardif vers 40 ans, sex-ratio = 1, généralement avec atteinte médullaire chronique
