Neuropathies Périphériques Flashcards
Ataxie proprioceptive : que faut-il évoquer ?
Neuropathie démyélinisante car les fibres proprioceptives sont des grosses fibres myélinisées
Quel bilan biologique ?
- NFS
- VS, CRP
- GAJ
- Iono sanguin avec urée et créat
- Calcémie
- BH
- TP/TCA
- EPP
- TSH
Quelles sont les différents types de polyneuropathies diabétiques ?
- Polyneuropathie sensitivo-motrice distale +++
- Neuropathie motrice proximale
- Neuropathie focale et multifocale
Quelle neuropathie focale et multifocale est très évocatrice de Diabète ?
Atteinte du nerf fémoral :
- début aigu
- douleurs à type d’écrasement à recrudescence nocturne
- déficit QUADRICIPITAL amyotrophiant
- abolition du ROT rotulien
- déficit sensitif du territoire du nerf fémoral
Quels médicaments sont les pus fréquemment responsables de polyneuropathie axonale longeur dépendante ?
- vincristine
- sels de platine
- Thalidomide
Quels toxiques sont les pus fréquemment responsables de polyneuropathie axonale longeur dépendante ?
- benzène
- plomb
- mercure
- arsenic
Quelle particularité dans la neuropathie diabétique motrice proximale ?
IL N’Y A PAS DE TROUBLE SENSITIF
Mécanisme de la polyneuropathie alcoolique
- due à la toxicité directe de l’OH
- due à la carence en vit B1 (thiamine)
Quels muscles sont les plus touchés dans la polyneuropathie alcoolique ?
Amyotrophie des muscles de la loge antéro-externe de la jambe
Quelles autres formes de neuropathies alcooliques ?
- Polyneuropathie aigue (< 24h) : paraparésie flasque amyotrophiante
- Forme ulcéro-mutilante
- Forme végétative pure
Quelle particularité de la Neuropathie amyloïde ?
Expression dysautonomique riche
Quelles sont les Polyneuropathie démyélinisantes ?
1) Dysglobulinémie monoclonale : gammapathie monoclonale
- Polyneuropathie sensitive à IgM anti-MAG
- Syndrome POEMS
2) Héréditaire :
- Polyneuropathie sensitivo-motrice de Charcot Marie-Tooth
Formes de Charcot Marie-Tooth
- Forme dominante : duplication du gène PMP22 sur le chr 17
- Forme liée à l’X : anomalie du gène de la connexine 32
Quels nerfs crâniens sont les plus souvent atteints dans les mononeuropathies multiples ?
V et oculomoteurs (III et VI)
Étiologies des mononeuropathies multiples
- Diabète
- périarthrite noueuse
- Lèpre
- Vascularite des vx de petits calibres
- Maladies systémiques
- VIH
- NNMMBC : axonal et démyélinisant attention
Bilan d’une mononeuropathie multiple
- ENMG : atteinte axonale pluritronculaire
- Bilan bio
- Biopsie neuromusculaire : ++ du nerf musculo-cutané (branche du nerf fibulaire) : recherche de vascularite nécrosante
Bilan bio d’une mononeuropathie multiple
- NFS
- VS, CRP
- Protéinurie des 24h
- Séro VIH, VHC, VHB
- FR, complément
- Cryoglobulinémie
- Bilan auto-immun
NMMBC
= neuropathie multifocale avec blocs de conduction persistants
- mononeuropathie multiple MOTRICE PURE
- origine dysimmunitaire : Ac anti GM1 de type IgM
- début asymétrique, prédomine aux MS et ++ au niveau du nerf radial
- ENMG : processus démyélinisant segmentaire
- DD : SLA
- TTT : Ig polyvalentes IV (surtout pas de Corticothérapie)
Étiologies des neuropathies sensitives
- Syndrome paranéoplasique avec Ac anti-Hu : cancer broncho-pulmonaire à petites cellules
- Syndrome de Goujerot-Sjörgen
- Origine dysimmunitaire sans cause
- Toxique : sels de platine
Quelles types de Neuropathie peut donner le VIH ?
1) Liées au VIH
- Polyradiculonévrite démyélinisante
- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique
- Polyneuropathie sensitive subaiguë/chronique
- Mononévrite multiple
2) Liés aux causes associées
- Neuropathie infiltrative : Lymphome ou Kaposi
- Neuropathie à CMV
- Neuropathie iatrogène aux antiviraux
Épidémiologie de la SLA
- prédominance masculine légère (1,3/1)
- 10% de cas familiaux
- âge de début moyen : 65 ans
- médiane de survie : 3 ans
- Formes d’évolution rapide : 25%
- Formes d’évolution lente : 10%
SLA : physiopathologie
= atteinte de la corne antérieure : dégénérescence progressive des motoneurones des muscles striés (motricité volontaire) :
- motoneurones centraux (cortico-spinaux) : syndrome pyramidal
- motoneurones périphériques (spinaux et bulbaires) : dénervation motrice SANS ABOLITION DES ROT
Clinique SLA
= tableau moteur pur progressif, AVEC ROT PRÉSENTS ET VIFS avec fasciculations (membres et langue) et amyotrophie
1) début typique
- atteinte bulbaire (30%)
- atteinte spinale (60%) : MS : ++ médio-ulnaire (30%) et MI (30%)
2) début atypique : 10% : asthénie, amaigrissement, insuffisance respiratoire
3) signes associés : troubles cognitifs dans 20% des cas SANS TROUBLE DE LA MÉMOIRE
ENMG d’une SLA
Au niveau des 4 membres et de la face
= axonal ET NON SYSTÉMATISÉ
- Détection au repos : dénervation diffuse NON SYSTÉMATISÉE
- Détection à la contraction : diminution du nb de PA d’unités motrices recrutées qui montrent la perte motoneuronale
- Stimulo-détection : vitesses de conduction normale, PAS DE BLOC DE CONDUCTION (DD avec la NMMBC), décrément
Bilan d’une SLA
- ENMG
- Bio : NFS, TSH, T4, GAJ, VS, CRP, sérologie VIH
- RP +/- Scanner TAP (ou TEP-FDG) si sujet jeune pour éliminer un lymphome
- PL : normale
- IRM de l’encéphale + fosse postérieure si début bulbaire ou IRM encéphale + médullaire si début médullaire
Signes négatifs de la SLA
- PAS DE troubles sensitifs
- PAS DE syndrome cérébelleux
- PAS DE troubles sphinctériens
- PAS DE dysautonomique
- PAS DE troubles oculomoteurs
Cause la plus fréquente de décès des SLA
70% meurent d’hypoventilation par hypercapnie
TTT symptomatique de la SLA
= Riluzole : antiglutaminergique : améliore le pronostic de 3 mois
Complications de la SLA
- atteinte respiratoire
- dysphagie sévère
- paralysie des MI
- réaction dépressive : suicide ++
Indication de la VNI dans la SLA
- si signes cliniques d’insuffisance respiratoire
Ou - PaCO2 > 45 mmHg ou CVF < 50%
Indication de la gastrostomie dans la SL A
- si perte de poids > 10% ou rapide
CI à la VNI et à la gastrostomie
- Gastrostomie : insuffisance respiratoire majeure nécessitant une VNI > 16h/24, démence
- VNI : démence
Dans quelles neuropathie retrouve t on surtout une amyotrophie ?
Surtout dans les atteintes axonales
Douleur tronculaire
Limitee à la main/ au pied et sans dépasser le poignet ou la cheville
Indication de biopsie d’un nerf sensitif
Biopsie d’un nerf sensitif si suspicion de Vascularite, doute Dg, Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante
Hyperprotéinorachie isolée au LCS : étiologies
- polyradiculonévrite
- Diabète
- canal lombaire étroit
Qu’est ce qu’épargne la polyneuropathie axonale longueur dépendante ?
Les nerfs crâniens et les muscles respiratoires
Mécanisme de la polyneuropathie axonale longueur dépendante
- Vasculaire : augmentation de perméabilité capillaire du nerf
- Métabolique : accumulation de sorbitol
- Immun : infiltration de lymphocytes et macrophages dans les fibres amyéliniques
Quel trouble de la sudation est associé à la polyneuropathie sensitivo-motrice distale
Une anhydrose
Décompensation aiguë d’une polyneuropathie sensitivo motrice distale DT
suite à un coma diabétique, un stress, une infection, une chirurgie ou lors de l’instauration d’un traitement par insuline
Installation de la Neuropathie motrice proximale DT
Subaiguë sur qq jours qq semaines
Clinique de la Neuropathie motrice proximale DT
Amyotrophie de la racines des MI
PAS DE SIGNE SENSITIF DÉFICITAIRE
Quelles NP peut donner le diabète
- polyneuropathie sensitvo-motrice distale longueur dep
- Neuropathie motrice proximale
- Neuropathie focale et multifocale
- Mononeuropathie multiple
Neuropathie focale et multifocale du au DT : comment la reconnaître ?
- Atteinte du nerf fémorale évocatrice : début aigu, douleurs à type d’écrasement, à recrudescence nocturne, déficit quadricipital amyotrophiant, abolition du réflexe rotulien, déficit sensitif du territoire du nerf fémoral
- Atteinte des nerfs crâniens : surtout des nerfs oculomoteurs et du nerf facial
Neuropathie avec hyperprotéinorachie dans le LCS
- Alcoolo-carentielle (mais pas besoin de PL)
- Diabète
- polyradiculonévrite
- canal lombaire étroit
- Waldenström
- Neuropathie sensitive
Clinique du Charcot Marie Tooth
- Amyotrophie fibulaire (mollets de coq), crampes, pieds creux, scoliose
- Déficit moteur prédominant à la partie distale des membres inférieurs
- Trouble sensitif discret
Prticularite des mononeuropathies multiples
Atteinte des nerfs crâniens possible : V et oculomoteurs
Atteinte prédominante sur les nerfs des membres
Quel bilan spécifique en cas de mononeuropathie multiple
- Bilan : NFS, VS/CRP, protéinurie/24h, sérologie VIH, VHB, VHC, facteur rhumatoïde, complément (C3, C4, CH50), cryoglobulinémie, bilan auto-immun (ANCA, Ac anti-ADN, SSA, SSB, SM, centromère…)
- Biopsie neuromusculaire (sur le nerf sensitif le plus atteint, souvent le nerf musculo-cutané) : recherche de vascularite nécrosante avec nécrose fibrinoïde et infiltrat inflammatoire de la paroi des artères de moyen calibre
EEG d’une mononeuropathie multiple
Atteinte pluri-tronculaire axonale
Neuropathie et VIH
- Polyradiculonévrite démyélinisante type Guillain-Barré : au stade de séroconversion
- Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique : au stade précoce de l’infection
- Polyneuropathie sensitive subaiguë/chronique : fréquente, douleurs prédominantes
- Mononévrite multiple
- Neuropathie infiltrative : infiltration diffuse des nerfs périphériques ou des racines nerveuses par un lymphome systémique ou un sarcome de Kaposi disséminé
- Neuropathie à CMV (immunodéprimé sévère) : syndrome de la queue-de-cheval d’installation rapide
- Neuropathie iatrogène aux antiviraux : dose-dépendante, régressive en quelques semaines à l’arrêt
SLA : atteinte de quels motoneurone ?
= dégénérescence progressive des motoneurones des muscles striés (motricité volontaire)
- Motoneurones centraux (cortico-spinaux) : syndrome pyramidal
- Motoneurones périphériques (spinaux et bulbaires) : dénervation motrice (sans abolition des ROT)
Gène associe aux cas familiaux de SLA
Gène SOD1
DD SLA en fonction du début
- Début bulbaire : myasthénie, trouble fonctionnelle, AVC multiple, maladie de Kennedy, compression du tronc
- Début au MS : neuropathie compressive (canal carpien, ulnaire), atteinte médullaire, pathologie rhumatologique, neuropathie motrice à blocs de conduction (principal diagnostic différentiel)
- Début au MI : atteinte radiculaire, neuropathie compressive, neuropathie axonale, paraplégie spastique progressive, SEP, compression médullaire basse
DD SLA : autres maladies du motoneurones
- Syndrome post-poliomyélite : antécédent de poliomyélite invalidante dans l’enfance
- Amyotrophie spinale : atteinte d’un membre isolé, peu évolutive
- Sclérose latérale primitive : forme pyramidale pure, lentement évolutive
- Maladie de Kennedy (lié à l’X): atteinte spino-bulbaire lente peu invalidante, gynécomastie
Début bulbaire
- Diffusion à tous les noyaux moteurs du bulbe (sauf les oculomoteurs) : V (faiblesse des masséters), VII (parésie faciale, fuite salivaire par les commissures), IX-X (parésie du voile avec nasonnement et dysphagie), XI (faiblesse des SCM, parésie laryngée), XII (parésie linguale, fasciculations linguales)
- Puis diffusion de l’atteinte aux membres et au diaphragme
En cas de début bulbaire
- Diffusion progressive sur les membres
- Puis diffusion aux autres membres, bulbaire et au diaphragme
TTT SLA
Riluzole : antiglutamatergique, améliore le pronostic (de 3 mois) si débuté à la phase précoce
Ttt des rires et pleurs spasmodiques
AD
TTT sympto SLA
- Stase salivaire : amitryptiline, patch de scopolamine - Rires/pleurs spasmodiques : antidépresseurs
- Crampes : quinine-thiamine ou amiodarone
- Douleur : antalgique de classe adaptée
- Spasticité : baclofène
- HBPM préventive si paraplégique
- PEC multidisciplinaire : kiné, orthophonie, surveillance nutritionnelle, soutien psycho-social
