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M2 Handicap Neurologique : généralités > SEP > Flashcards

SEP Flashcards

1
Q

Généralités sur la SEP

A

Maladie inflammatoire auto-immune du SNC : cerveau, moelle épinière, nerfs optiques
Réaction inflammatoire qui va léser la myéline –> démyélinisation –> souffrance axonale –> neurodégénérescence
Evolue initialement par poussée dans 80-85% des cas
Dissémination spatiale et temporelle (DST) de lésions inflammatoires démyélinisantes du SNC

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2
Q

Comment diagnostiquer une SEP ?

A

Pas de test diagnostic
Faisceau d’arguments cliniques :
- Au moins 2 poussées
- Atteinte de plusieurs zones du SNC (substance blanche, cervelet, tronc cérébral, nerf optique, moelle épinière)
Faisceau d’arguments radiologiques

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3
Q

Quels sont les signes cliniques d’une poussée ?

A

Symptômes ou signes neurologiques transitoires d’installation progressive, persistant au moins 24h
A distance d’un épisode fébrile ou d’un effort physique
Peut être une aggravation de symptômes pré exsistants
Intervalle d’un mois entre 2 poussées

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4
Q

Comment progresse la SEP ?

A

Aggravation continue des symptômes sur une période d’au moins 6 mois, indépendamment des poussées

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5
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques du stade initial ?

A

Age de début entre 15 et 50 ans (moyenne de 30 ans)
Atteinte monofocale dans 60% des cas
Signes associés : fatigue inhabituelle, syndrome dépressif

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6
Q

Quelle est la sémiologie du stade initial ?

A

Variée, dépend de l’âge du patient

Atteinte du nerf optique surtout chez les < 30 ans

Atteinte motrice surtout chez les > 30 ans

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7
Q

Quelles sont les manifestations paroxystiques en stade initial ?

A

Dystonie
Névralgie du V
Crise convulsive
Myokimies faciales
Phénomène d’Uhthoff : évolution avec la température

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8
Q

Quels sont les syndromes cliniquement isolés typiques ?

A

Névrite optique
Atteinte de la fosse postérieure
Myélite

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9
Q

Quels sont les symptômes de la névrite optique ?

A

Baisse de l’acuité visuelle douloureuse et unilatérale
Fond d’œil normal

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10
Q

Quels sont les symptômes de l’atteinte de la fosse postérieure ?

A

Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale
Ataxie
Nystagmus

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11
Q

Quels sont les symptômes de la myélite ?

A

Syndrome cordonal postérieur, signe de Lhermitte
Syndrome pyramidal bilatéral asymétrique
Troubles vésicosphinctériens

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12
Q

Quelles sont les caractéristiques des formes progressives d’emblée ?

A

15%
Début souvent tardif (après 40 ans)
Atteinte cognitive prédominante

Syndrome pyramidal progressif :
- 80% des cas
- Atteinte motrice prédominante
- Peu de symptômes sensitifs
- Troubles VS fréquents

Ataxie cérébelleuse progressive : 15% des cas

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13
Q

Quel est l’examen de référence pour diagnostiquer la SEP ?

A

IRM cérébrale
Examen sensible : montre 10 fois plus d’anomalies par rapport aux manifestations cliniques

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14
Q

Que voit-on à l’IRM cérébrale ?

A

Plaques :
- Lésions arrondies ou ovalaires
- Perpendiculaires au grand axe des ventricules
- Hypersignal Flair/T2 et en iso/hypo T1
- Prise de contraste annulaire si lésion récente
- Peu ou pas d’effet de masse/œdème

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15
Q

IRM cérébrale : dissémination spatiale

A

Au moins une lésion asymptomatique dans 2 des 4 régions suivantes :
- Sous tentorielle
- Juxtacorticale
- Périventriculaire
- Moelle épinière

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16
Q

IRM cérébrale : dissémination temporelle

A

Association sur la même IRM :
- Lésion asymptomatique rehaussée par le gadolinium
- Lésion asymptomatique non rehaussée

Et/ou apparition d’un nouvel hypersignal T2 ou d’une lésion rehaussée par le gadolinium sur une 2e IRM

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17
Q

Que voit-on à la ponction lombaire ?

A

Prélèvement du LCR :
- Protéinorachie < 1g/L
- Cytologie : 4 à 20 éléments/mm3

Synthèse intracathécal d’Ig G
Présence de BOC en faveur du caractère inflammatoire des lésions

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18
Q

Quand la ponction lombaire est-elle nécessaire ?

A

Tableau atypique (> 50 ans)
Forme progressive
IRM normale

Elimine les autres diagnostics

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19
Q

Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si > 2 poussées cliniques et preuve clinique objective de > 2 lésions ?

A

Aucune donnée supplémentaire requise
SEP cliniquement définie

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20
Q

Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si > 2 poussées cliniques et preuve clinique objective d’une lésion ?

A

Dissémination spatiale démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC ou par IRM

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21
Q

Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si 1 poussée clinique et preuve clinique objective de > 2 lésions ?

A

Dissémination temporelle démontrée par une nouvelle poussée clinique ou par IRM

Ou

BOC spécifiques du LCR

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22
Q

Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si 1 poussée clinique et preuve clinique objective d’une lésion ?

A

Dissémination spatiale démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC ou par IRM

Ou

Dissémination temporelle démontrée par une nouvelle poussée clinique ou par IRM ou BOC spécifique du LCR

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23
Q

Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si SEP progressive d’emblée ?

A

> 1 an de progression du handicap (déterminé rétrospectivement ou prospectivement) libre de poussée clinique

+

2 des 3 critères suivants :
- > 1 lésion hyper T2 dans un des 4 territoires caractéristiques de la SEP
- > 2 lésions T2 dans la moelle épinière
- BOC dans le LCR

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24
Q

Quels sont les 3 diagnostics différentiels de la SEP ?

A

Maladie de Devic
Encéphalomyélite aiguë disséminée
Maladies inflammatoires systémiques

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25
Quelles sont les maladies inflammatoires systémiques ?
Sarcoïdose Maladie de Behçet Lupus EAD Vascularites cérébrales
26
Quelle est l'épidémiologie de la SEP en France ?
1ère cause de handicap chez l'adulte jeune 2500 à 3000 nouveaux cas par an Age moyen de début : 30 ans Sex ratio : 2 à 3 femmes pour 1 homme
27
Quelles sont les 3 formes évolutives de la SEP ?
Forme rémittente Forme secondairement progressive Forme progressive d'emblée (15%)
28
A quoi correspond l'EDSS4 ?
Limitation du périmètre de marche Marche au moins 500m sans aide et sans arrêt
29
A quoi correspond l'EDSS6 ?
Marche avec un support unilatéral sur une distance inférieure à 100m sans arrêt
30
A quoi correspond l'EDSS7 ?
Marche sur une distance inférieure à 10m sans arrêt, en se tenant aux murs ou aux meubles
31
Quels sont les facteurs prédictifs de la SEP ?
Age de début Sexe Symptôme de début Type de début (rémittent vs progressif) Délai entre les deux premières poussées Charge lésionnelle sur l'IRM initiale
32
Généralités sur les troubles cognitifs et la SEP
Au coeur des symptômes de la SEP : 40 à 65% des patients Contribution significative au handicap (invisible) Ralentissement de la vitesse de traitement de l'information : - Déficit clé de la SEP - Précoce dans l'évolution de la maladie - Prédictif du déclin cognitif - Impact négatif sur les performances dans les autres domaines - Observé chez beaucoup de patients peu importe la forme de la maladie - Forte variabilité interindividuelle et altération globale
33
Que sont les fonctions attentionnelles ?
Fonction cognitive complexe incluant 2 dimensions principales : - Intensité (alerte + vigilance) - Sélectivité (attention divisée + attention focalisée)
34
Quel est le % de patients présentant un déficit attentionnel ?
25
35
Quelles sont les attentions atteintes de façon prédominante ?
Attention focalisée Attention divisée
36
Définir la mémoire
Processus d'encodage, de stockage et de récupération
37
Quels sont les différents systèmes de mémoire ?
Court terme Long terme
38
Décrire le système de mémoire court terme
Quelques minutes Mémoire de travail
39
Décrire le système de mémoire long terme
Illimitée Explicite (déclarative) : - Mémoire sémantique (faits) - Mémoire épisodique (évènements) Implicite (non déclarative) : - Représentations perceptives (amorçage) - Mémoire procédurale (habitudes) - Conditionnement classique
40
Quelles sont les mémoires fréquemment touchées dans la SEP ?
Mémoire de travail Mémoire sémantique Mémoire épisodique
41
Quelles sont les mémoires utilisées surtout à des fins de recherche et de réadaptation ?
Implicite donc : - Représentations perceptives - Mémoire procédurale - Conditionnement classique
42
Que sont les fonctions exécutives ?
Capacités cognitives nécessaires aux adaptations liées aux situations nouvelles et/ou complexes quand les habitudes ne suffisent plus Elles s'expriment dans l'action et incluent les capacités à planifier, anticiper ou orienter les ressources selon l'objectif
43
Quelles sont les fonctions exécutives atteintes dans la SEP ?
Organisation et planification Flexibilité Inhibition
44
Comment se manifestent les troubles cognitifs dans une SEP rémittente ?
Atteinte légère à modérée de la cognition Le niveau de handicap (EDSS) et la durée de la maladie ne sont pas corrélés à l'atteinte cognitive Atteinte mnésique plus sévère chez les patients avec un plus haut niveau de handicap et une maladie plus ancienne
45
Quelles sont les fonctions cognitives les plus fréquemment atteintes dans une SEP rémittente ?
Mémoire Fonctions attentionnelles
46
Quelles sont les autres fonctions cognitives atteintes dans une SEP rémittente ?
Capacités constructives Efficience intellectuelle globale
47
Quels sont les effets des traitements sur la cognition ?
Aucun effet démontré des traitements de fond sur la cognition, sauf pour les immunosuppresseurs utilisés pour les formes très actives de SEP (effet indirect possiblement temporaire) Aucun effet démontré parmi tous les traitements symptomatiques testés
48
Quelles sont les modalités de l'autosondage ?
Education qui conditionne l'acceptance et la tolérance C'est un mode mictionnel et pas un traitement de l'incontinence (sauf par regorgement) Souvent associé au traitement de l'hyperactivité vésicale
49
Quelles sont les conditions pour l'autosondage ?
Accès au méat Qualité de la préhension Qualité de la cognition
50
Décrire l'autosondage
1.5L de diurèse > 5 sondages par jour Méthode propre Pas de distension vésicale (450ml max) Catalogue mictionnel pour apprendre Régulation des boissons Programme d'éducation adapté
51
Quelles sont les solutions en cas d'impossibilité d'autosondage ?
Bricker Sonde à demeure Sphincterotomie chez l'homme
52
Quelles sont les complications majeures à court ou moyen terme de la sonde à demeure ?
Atteinte de la fonction rénale Calculs Infections urinaires Risque de cancer x75 Destruction de l'urètre --> A ne considérer qu'en cas de court terme ou sans alternatives
53
Quand met-on un Bricker ?
En cas d'incontinence sévère avec complications
54
Quels sont les avantages du Bricker ?
Protège les reins Améliore l'autonomie Diminue les soins
55
Quels sont les inconvénients du Bricker ?
Modifie le schéma corporel Morbidité spécifique
56
Quand utilise-t-on la sphinctérotomie ?
Dans un cas de tableau d'incontinence avec rétention Si l'autosondage est impossible Si hyperactivité détrusorienne et dyssinergie vésico-sphinctérienne
57
Que doit-on vérifier avant la chirurgie de sphinctérotomie ?
Tester les étuis péniens Tester la fonction sexuelle Vérifier le positionnement au fauteuil Mettre en place des coussins
58
Quelle est la cause respiratoire causant le plus de décès chez les SEP ?
Pneumopathie
59
Quelles sont les atteintes respiratoires aigües dans la SEP ?
Atteintes diaphragmatiques et/ou respiratoires aigües transitoires et (partiellement ?) régressives Par lésions des centres respiratoires ou des voies pyramidales
60
Quelles sont les atteintes respiratoires chroniques dans la SEP ?
Atteinte musculaire respiratoire modérée mais les niveaux de gravité sont inégaux selon les études Atteinte des muscles expiratoires > muscles inspiratoires Non corrélées avec l'ancienneté de la maladie Corrélées au niveau de sévérité de la maladie (handicap)
61
Quel est le mécanisme de l'insuffisance respiratoire d'origine neuromusculaire ?
Diminution CV > diminution CPT Diminution VRE et débit de pointe par atteinte des muscles expiratoires
62
Quand prendre en charge les troubles respiratoires ?
Seuil d'atteinte expiratoire : - 336 L/min (5.6 L/sec) - Associé à EDSS > 5 DEP < 180 L/min (3 L/sec) DEP < 270 L/min (4.5 L/sec) en période stable La diminution du DEP est un facteur de risque de ventilation en période d'encombrement
63
Quel est le % de perturbations du sommeil au cours de la SEP ?
25 à 54% Lien entre fatigue et troubles du sommeil
64
Quel est le trouble du sommeil prédominant dans la SEP ?
Fatigue : symptôme prédominant des syndromes d'apnée du sommeil au cours de la SEP Conséquence de la SEP : fragmentation du sommeil
65
Quels sont les 2 problèmes relatifs aux troubles du sommeil ?
Distinguer fatigue et hypersomnolence diurne Attribuer la fatigue à un éventuel trouble du sommeil
66
Quelles sont les manifestations des troubles du sommeil ?
Syndrome des jambes sans repos : 2x plus présent dans la SEP (symptômes les plus sévères) Difficulté : distinguer la symptomatologie spécifique des autres manifestations sensitivo-motrices de la SEP
67
Quels sont les % de la fatigue chez les SEP ?
90% des patients SEP se disent fatigués 50% se plaignent de la fatigue comme plainte principale Après 5 ans d'évolution, 1/4 des patients SEP avec fatigue sans handicap important ne travaille plus
68
Quelles sont les conséquences de la fatigue chez les SEP ?
Limite les AVQ (social, familial, professionnel) Diminue la QDV (perte de l'estime de soi)
69
Définir la fatigue
Sensation de perte d'énergie physique ou mentale qui entraîne une réduction de la motivation et un besoin de se reposer
70
Quelles sont les échelles de fatigue ?
Fatigue severity scale (FSS) Fatigue impact scale (FIS) Modified fatigue impact scale (MFIS) EVA de la fatigue
71
Quelles sont les causes de la fatigue ?
Bloc de conduction et perte axonale Inflammation Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
72
Décrire le bloc de conduction et la perte axonale
Altérations SB et SG Dysfonction de : - La commande motrice volontaire - La boucle thalamus / noyaux gris centraux / cortex préfrontal : attention et initiation du mouvement et de la pensée IRM fonctionnelle : préfrontal (cingulaire) et pariétal Nécessité de recruter des aires corticales + étendues responsables de la perception d'un effort disproportionné pour réaliser une action
73
Décrire l'inflammation dans la SEP
Libération de cytokines pro inflammatoires : - Interféron A, B et G - TNF alpha - Interleukine 2
74
Décrire l'atteinte de l'axe hypothalamo hypophyso surrénalien
Dysrégulation de la sécrétion ACTH Baisse DHEA sulfate
75
Quels sont les traitements pour les troubles du sommeil ?
Syndrome des jambes sans repos : L Dopa Syndrome d'apnée du sommeil (obstructive ou centrale) : CPAP Insomnie chronique (douleur, spasticité, dépression, nycturie) : - Antalgiques - Antispastiqes - Hypnotiques ou ATD sédatif - Sieste
76
Quels sont les traitements de la dépression ?
Perte de motivation, anhédonie : ATD stimulant (venlafaxine, citalopram)
77
Quels sont les traitements de la douleur ?
Spasticité : baclofène Paresthésies : progabaline, BZD (clonazepam) Névralgie : - BZD (carbamazepine) - Antiépileptique (Iamotrigine) - ATD (amytriptiline)
78
Quels sont les traitements de la chaleur ?
Bain froid Ventilation Vaporisateur
79
Quel est le lien entre fatigue et SEP ?
Problème majeur pour la plupart des patients Frein pour les AVQ La prévention de la fatigue implique souvent la diminution de l'activité physique en oubliant l'impact positif de celle-ci sur la QDV
80
Quelles sont les anomalies musculaires retrouvées dans la SEP ?
Atrophie des fibres musculaires globales plus marquée sur les fibres de type II (rapides) associée à une diminution des fibres de type I (lentes) Troubles de la synthèse de la phosphocréatine
81
Quelles sont les règles de PEC de la spasticité dans la SEP ?
Ne pas traiter systématiquement toute spasticité, elle peut être bénéfique = peser le rapport bénéfice / risque La mise en évidence d'une gêne est nécessaire à l'instauration d'un traitement Son traitement peut être suivi d'une dégradation fonctionnelle Préférer les traitements à effet réversible dans la mesure du possible dans les premiers temps (toxine botulique A, baclofène IT)
82
Citer des exemples d'épines irritatives
Infections urinaires Lithiases urinaires Escarres Lésion ostéo articulaire Ongle incarné Troubles du transit digestif
83
Quelles sont les gênes induites par une spasticité du MS ?
Difficultés de nursing Douleurs spontanées ou provoquées Rétractions Difficultés d'accès à la paume Macération et lésions cutanées Difficultés d'habillage Perturbation de l'activité de préhension Action délétère sur l'équilibre et la marche Clonus du MS au moindre effort
84
Quelles sont les gênes induites par une spasticité aux MI
Manque de flexion de genou lors de la phase oscillante Varus équin gênant la phase d'appui Griffe d'orteils douloureuse Clonies de la loge postérieure gênant la marche Adductum de cuisse perturbant l'accès au périnée Attitude de flexion en triple retrait Dystonie de l'hallux en extension Escarres
85
Quels sont les traitements de la spasticité ?
Traitements oraux Toxine botulique Baclofène IT Phénol-alcool Neurotomies périphériques Ténotomies Drezotomies +/- Sativex
86
Dans quels cas la toxine botulique est-elle efficace ?
Si la gêne est focale ou multifocale
87
Dans quel cas prescrit-on du baclofène ?
Si spasticité des membres inférieurs non gérable par traitements focaux
88
Dans quel cas prescrit-on du phénol alcool ?
Réservé aux nerfs à contingent moteur +++ Nerf obturateur, anse pectorale
89
Dans quel cas utilise-t-on les neurotomies périphériques ?
En cas de spasticité focale
90
Dans quel cas utilise-t-on les drezotomies ?
En cas de spasticité diffuse
91
Comment mettre en place une neuro-réhabilitation ?
Nécessité d'une PEC simultanée de l'ensemble des déficiences curables DONC évaluation globale du patient Programme de longue durée (6 mois à 1 an voire plus) Adhésion nécessaire du patient et de son entourage donc importance d'expliquer toute la stratégie
92
Quel est l'objectif de la neuro-réhabilitation ?
Améliorer la situation et la satisfaction du patient
93
Quelles sont les différentes évaluations à mener ?
Spasticité Vésico-spinchtérienne Génito-sexuelle Neuro-orthopédique, recherche d'épines irritatives Fonctionnelle (kinésithérapique, ergothérapique, ...) Cognitive Déglutition et nutritionnelle Transit et défécation Respiratoire et sommeil Douleurs Problèmes cutanés Assise, fauteuil, choix du fauteuil Professionnelle, conduite automobile, domicile
94
Quelle est la définition de l'activité physique ?
Tout mouvement corporel produit par la contraction des muscles squelettiques qui se traduit par une augmentation substantielle des dépenses énergétiques par rapport aux niveaux de repos
95
Quelle est la définition de l'exercice ?
Sous ensemble d'activités physiques planifiées, structurées et répétitives avec l'objectif d'améliorer ou de maintenir la condition physique
96
Quelle est la définition de la condition physique ?
Ensemble de caractéristiques ou d'attributs que les personnes ont ou atteignent et qui décrivent la capacité de faire de l'activité physique
97
Quelles sont les améliorations apportées par un programme de rééducation pluridisciplinaire ?
QDV Fatigue Indépendance fonctionnelle Marche Equilibre Dépression Risque de chute

M2 Handicap Neurologique : généralités (11 decks)

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