SEP Flashcards
Généralités sur la SEP
Maladie inflammatoire auto-immune du SNC : cerveau, moelle épinière, nerfs optiques
Réaction inflammatoire qui va léser la myéline –> démyélinisation –> souffrance axonale –> neurodégénérescence
Evolue initialement par poussée dans 80-85% des cas
Dissémination spatiale et temporelle (DST) de lésions inflammatoires démyélinisantes du SNC
Comment diagnostiquer une SEP ?
Pas de test diagnostic
Faisceau d’arguments cliniques :
- Au moins 2 poussées
- Atteinte de plusieurs zones du SNC (substance blanche, cervelet, tronc cérébral, nerf optique, moelle épinière)
Faisceau d’arguments radiologiques
Quels sont les signes cliniques d’une poussée ?
Symptômes ou signes neurologiques transitoires d’installation progressive, persistant au moins 24h
A distance d’un épisode fébrile ou d’un effort physique
Peut être une aggravation de symptômes pré exsistants
Intervalle d’un mois entre 2 poussées
Comment progresse la SEP ?
Aggravation continue des symptômes sur une période d’au moins 6 mois, indépendamment des poussées
Quelles sont les caractéristiques cliniques du stade initial ?
Age de début entre 15 et 50 ans (moyenne de 30 ans)
Atteinte monofocale dans 60% des cas
Signes associés : fatigue inhabituelle, syndrome dépressif
Quelle est la sémiologie du stade initial ?
Variée, dépend de l’âge du patient
Atteinte du nerf optique surtout chez les < 30 ans
Atteinte motrice surtout chez les > 30 ans
Quelles sont les manifestations paroxystiques en stade initial ?
Dystonie
Névralgie du V
Crise convulsive
Myokimies faciales
Phénomène d’Uhthoff : évolution avec la température
Quels sont les syndromes cliniquement isolés typiques ?
Névrite optique
Atteinte de la fosse postérieure
Myélite
Quels sont les symptômes de la névrite optique ?
Baisse de l’acuité visuelle douloureuse et unilatérale
Fond d’œil normal
Quels sont les symptômes de l’atteinte de la fosse postérieure ?
Ophtalmoplégie internucléaire bilatérale
Ataxie
Nystagmus
Quels sont les symptômes de la myélite ?
Syndrome cordonal postérieur, signe de Lhermitte
Syndrome pyramidal bilatéral asymétrique
Troubles vésicosphinctériens
Quelles sont les caractéristiques des formes progressives d’emblée ?
15%
Début souvent tardif (après 40 ans)
Atteinte cognitive prédominante
Syndrome pyramidal progressif :
- 80% des cas
- Atteinte motrice prédominante
- Peu de symptômes sensitifs
- Troubles VS fréquents
Ataxie cérébelleuse progressive : 15% des cas
Quel est l’examen de référence pour diagnostiquer la SEP ?
IRM cérébrale
Examen sensible : montre 10 fois plus d’anomalies par rapport aux manifestations cliniques
Que voit-on à l’IRM cérébrale ?
Plaques :
- Lésions arrondies ou ovalaires
- Perpendiculaires au grand axe des ventricules
- Hypersignal Flair/T2 et en iso/hypo T1
- Prise de contraste annulaire si lésion récente
- Peu ou pas d’effet de masse/œdème
IRM cérébrale : dissémination spatiale
Au moins une lésion asymptomatique dans 2 des 4 régions suivantes :
- Sous tentorielle
- Juxtacorticale
- Périventriculaire
- Moelle épinière
IRM cérébrale : dissémination temporelle
Association sur la même IRM :
- Lésion asymptomatique rehaussée par le gadolinium
- Lésion asymptomatique non rehaussée
Et/ou apparition d’un nouvel hypersignal T2 ou d’une lésion rehaussée par le gadolinium sur une 2e IRM
Que voit-on à la ponction lombaire ?
Prélèvement du LCR :
- Protéinorachie < 1g/L
- Cytologie : 4 à 20 éléments/mm3
Synthèse intracathécal d’Ig G
Présence de BOC en faveur du caractère inflammatoire des lésions
Quand la ponction lombaire est-elle nécessaire ?
Tableau atypique (> 50 ans)
Forme progressive
IRM normale
Elimine les autres diagnostics
Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si > 2 poussées cliniques et preuve clinique objective de > 2 lésions ?
Aucune donnée supplémentaire requise
SEP cliniquement définie
Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si > 2 poussées cliniques et preuve clinique objective d’une lésion ?
Dissémination spatiale démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC ou par IRM
Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si 1 poussée clinique et preuve clinique objective de > 2 lésions ?
Dissémination temporelle démontrée par une nouvelle poussée clinique ou par IRM
Ou
BOC spécifiques du LCR
Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si 1 poussée clinique et preuve clinique objective d’une lésion ?
Dissémination spatiale démontrée par une nouvelle poussée clinique impliquant un autre territoire du SNC ou par IRM
Ou
Dissémination temporelle démontrée par une nouvelle poussée clinique ou par IRM ou BOC spécifique du LCR
Quels sont les critères de Mc Donald (2017) si SEP progressive d’emblée ?
> 1 an de progression du handicap (déterminé rétrospectivement ou prospectivement) libre de poussée clinique
+
2 des 3 critères suivants :
- > 1 lésion hyper T2 dans un des 4 territoires caractéristiques de la SEP
- > 2 lésions T2 dans la moelle épinière
- BOC dans le LCR
Quels sont les 3 diagnostics différentiels de la SEP ?
Maladie de Devic
Encéphalomyélite aiguë disséminée
Maladies inflammatoires systémiques
Quelles sont les maladies inflammatoires systémiques ?
Sarcoïdose
Maladie de Behçet
Lupus EAD
Vascularites cérébrales
Quelle est l’épidémiologie de la SEP en France ?
1ère cause de handicap chez l’adulte jeune
2500 à 3000 nouveaux cas par an
Age moyen de début : 30 ans
Sex ratio : 2 à 3 femmes pour 1 homme
Quelles sont les 3 formes évolutives de la SEP ?
Forme rémittente
Forme secondairement progressive
Forme progressive d’emblée (15%)
A quoi correspond l’EDSS4 ?
Limitation du périmètre de marche
Marche au moins 500m sans aide et sans arrêt
A quoi correspond l’EDSS6 ?
Marche avec un support unilatéral sur une distance inférieure à 100m sans arrêt
A quoi correspond l’EDSS7 ?
Marche sur une distance inférieure à 10m sans arrêt, en se tenant aux murs ou aux meubles
Quels sont les facteurs prédictifs de la SEP ?
Age de début
Sexe
Symptôme de début
Type de début (rémittent vs progressif)
Délai entre les deux premières poussées
Charge lésionnelle sur l’IRM initiale
Généralités sur les troubles cognitifs et la SEP
Au coeur des symptômes de la SEP : 40 à 65% des patients
Contribution significative au handicap (invisible)
Ralentissement de la vitesse de traitement de l’information :
- Déficit clé de la SEP
- Précoce dans l’évolution de la maladie
- Prédictif du déclin cognitif
- Impact négatif sur les performances dans les autres domaines
- Observé chez beaucoup de patients peu importe la forme de la maladie
- Forte variabilité interindividuelle et altération globale
Que sont les fonctions attentionnelles ?
Fonction cognitive complexe incluant 2 dimensions principales :
- Intensité (alerte + vigilance)
- Sélectivité (attention divisée + attention focalisée)
Quel est le % de patients présentant un déficit attentionnel ?
25
Quelles sont les attentions atteintes de façon prédominante ?
Attention focalisée
Attention divisée
Définir la mémoire
Processus d’encodage, de stockage et de récupération
Quels sont les différents systèmes de mémoire ?
Court terme
Long terme
Décrire le système de mémoire court terme
Quelques minutes
Mémoire de travail
Décrire le système de mémoire long terme
Illimitée
Explicite (déclarative) :
- Mémoire sémantique (faits)
- Mémoire épisodique (évènements)
Implicite (non déclarative) :
- Représentations perceptives (amorçage)
- Mémoire procédurale (habitudes)
- Conditionnement classique
Quelles sont les mémoires fréquemment touchées dans la SEP ?
Mémoire de travail
Mémoire sémantique
Mémoire épisodique
Quelles sont les mémoires utilisées surtout à des fins de recherche et de réadaptation ?
Implicite donc :
- Représentations perceptives
- Mémoire procédurale
- Conditionnement classique
Que sont les fonctions exécutives ?
Capacités cognitives nécessaires aux adaptations liées aux situations nouvelles et/ou complexes quand les habitudes ne suffisent plus
Elles s’expriment dans l’action et incluent les capacités à planifier, anticiper ou orienter les ressources selon l’objectif
Quelles sont les fonctions exécutives atteintes dans la SEP ?
Organisation et planification
Flexibilité
Inhibition
Comment se manifestent les troubles cognitifs dans une SEP rémittente ?
Atteinte légère à modérée de la cognition
Le niveau de handicap (EDSS) et la durée de la maladie ne sont pas corrélés à l’atteinte cognitive
Atteinte mnésique plus sévère chez les patients avec un plus haut niveau de handicap et une maladie plus ancienne
Quelles sont les fonctions cognitives les plus fréquemment atteintes dans une SEP rémittente ?
Mémoire
Fonctions attentionnelles
Quelles sont les autres fonctions cognitives atteintes dans une SEP rémittente ?
Capacités constructives
Efficience intellectuelle globale
Quels sont les effets des traitements sur la cognition ?
Aucun effet démontré des traitements de fond sur la cognition, sauf pour les immunosuppresseurs utilisés pour les formes très actives de SEP (effet indirect possiblement temporaire)
Aucun effet démontré parmi tous les traitements symptomatiques testés
Quelles sont les modalités de l’autosondage ?
Education qui conditionne l’acceptance et la tolérance
C’est un mode mictionnel et pas un traitement de l’incontinence (sauf par regorgement)
Souvent associé au traitement de l’hyperactivité vésicale
Quelles sont les conditions pour l’autosondage ?
Accès au méat
Qualité de la préhension
Qualité de la cognition
Décrire l’autosondage
1.5L de diurèse
> 5 sondages par jour
Méthode propre
Pas de distension vésicale (450ml max)
Catalogue mictionnel pour apprendre
Régulation des boissons
Programme d’éducation adapté
Quelles sont les solutions en cas d’impossibilité d’autosondage ?
Bricker
Sonde à demeure
Sphincterotomie chez l’homme
Quelles sont les complications majeures à court ou moyen terme de la sonde à demeure ?
Atteinte de la fonction rénale
Calculs
Infections urinaires
Risque de cancer x75
Destruction de l’urètre
–> A ne considérer qu’en cas de court terme ou sans alternatives
Quand met-on un Bricker ?
En cas d’incontinence sévère avec complications
Quels sont les avantages du Bricker ?
Protège les reins
Améliore l’autonomie
Diminue les soins
Quels sont les inconvénients du Bricker ?
Modifie le schéma corporel
Morbidité spécifique
Quand utilise-t-on la sphinctérotomie ?
Dans un cas de tableau d’incontinence avec rétention
Si l’autosondage est impossible
Si hyperactivité détrusorienne et dyssinergie vésico-sphinctérienne
Que doit-on vérifier avant la chirurgie de sphinctérotomie ?
Tester les étuis péniens
Tester la fonction sexuelle
Vérifier le positionnement au fauteuil
Mettre en place des coussins
Quelle est la cause respiratoire causant le plus de décès chez les SEP ?
Pneumopathie
Quelles sont les atteintes respiratoires aigües dans la SEP ?
Atteintes diaphragmatiques et/ou respiratoires aigües transitoires et (partiellement ?) régressives
Par lésions des centres respiratoires ou des voies pyramidales
Quelles sont les atteintes respiratoires chroniques dans la SEP ?
Atteinte musculaire respiratoire modérée mais les niveaux de gravité sont inégaux selon les études
Atteinte des muscles expiratoires > muscles inspiratoires
Non corrélées avec l’ancienneté de la maladie
Corrélées au niveau de sévérité de la maladie (handicap)
Quel est le mécanisme de l’insuffisance respiratoire d’origine neuromusculaire ?
Diminution CV > diminution CPT
Diminution VRE et débit de pointe par atteinte des muscles expiratoires
Quand prendre en charge les troubles respiratoires ?
Seuil d’atteinte expiratoire :
- 336 L/min (5.6 L/sec)
- Associé à EDSS > 5
DEP < 180 L/min (3 L/sec)
DEP < 270 L/min (4.5 L/sec) en période stable
La diminution du DEP est un facteur de risque de ventilation en période d’encombrement
Quel est le % de perturbations du sommeil au cours de la SEP ?
25 à 54%
Lien entre fatigue et troubles du sommeil
Quel est le trouble du sommeil prédominant dans la SEP ?
Fatigue : symptôme prédominant des syndromes d’apnée du sommeil au cours de la SEP
Conséquence de la SEP : fragmentation du sommeil
Quels sont les 2 problèmes relatifs aux troubles du sommeil ?
Distinguer fatigue et hypersomnolence diurne
Attribuer la fatigue à un éventuel trouble du sommeil
Quelles sont les manifestations des troubles du sommeil ?
Syndrome des jambes sans repos : 2x plus présent dans la SEP (symptômes les plus sévères)
Difficulté : distinguer la symptomatologie spécifique des autres manifestations sensitivo-motrices de la SEP
Quels sont les % de la fatigue chez les SEP ?
90% des patients SEP se disent fatigués
50% se plaignent de la fatigue comme plainte principale
Après 5 ans d’évolution, 1/4 des patients SEP avec fatigue sans handicap important ne travaille plus
Quelles sont les conséquences de la fatigue chez les SEP ?
Limite les AVQ (social, familial, professionnel)
Diminue la QDV (perte de l’estime de soi)
Définir la fatigue
Sensation de perte d’énergie physique ou mentale qui entraîne une réduction de la motivation et un besoin de se reposer
Quelles sont les échelles de fatigue ?
Fatigue severity scale (FSS)
Fatigue impact scale (FIS)
Modified fatigue impact scale (MFIS)
EVA de la fatigue
Quelles sont les causes de la fatigue ?
Bloc de conduction et perte axonale
Inflammation
Axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien
Décrire le bloc de conduction et la perte axonale
Altérations SB et SG
Dysfonction de :
- La commande motrice volontaire
- La boucle thalamus / noyaux gris centraux / cortex préfrontal : attention et initiation du mouvement et de la pensée
IRM fonctionnelle : préfrontal (cingulaire) et pariétal
Nécessité de recruter des aires corticales + étendues responsables de la perception d’un effort disproportionné pour réaliser une action
Décrire l’inflammation dans la SEP
Libération de cytokines pro inflammatoires :
- Interféron A, B et G
- TNF alpha
- Interleukine 2
Décrire l’atteinte de l’axe hypothalamo hypophyso surrénalien
Dysrégulation de la sécrétion ACTH
Baisse DHEA sulfate
Quels sont les traitements pour les troubles du sommeil ?
Syndrome des jambes sans repos : L Dopa
Syndrome d’apnée du sommeil (obstructive ou centrale) : CPAP
Insomnie chronique (douleur, spasticité, dépression, nycturie) :
- Antalgiques
- Antispastiqes
- Hypnotiques ou ATD sédatif
- Sieste
Quels sont les traitements de la dépression ?
Perte de motivation, anhédonie : ATD stimulant (venlafaxine, citalopram)
Quels sont les traitements de la douleur ?
Spasticité : baclofène
Paresthésies : progabaline, BZD (clonazepam)
Névralgie :
- BZD (carbamazepine)
- Antiépileptique (Iamotrigine)
- ATD (amytriptiline)
Quels sont les traitements de la chaleur ?
Bain froid
Ventilation
Vaporisateur
Quel est le lien entre fatigue et SEP ?
Problème majeur pour la plupart des patients
Frein pour les AVQ
La prévention de la fatigue implique souvent la diminution de l’activité physique en oubliant l’impact positif de celle-ci sur la QDV
Quelles sont les anomalies musculaires retrouvées dans la SEP ?
Atrophie des fibres musculaires globales plus marquée sur les fibres de type II (rapides) associée à une diminution des fibres de type I (lentes)
Troubles de la synthèse de la phosphocréatine
Quelles sont les règles de PEC de la spasticité dans la SEP ?
Ne pas traiter systématiquement toute spasticité, elle peut être bénéfique = peser le rapport bénéfice / risque
La mise en évidence d’une gêne est nécessaire à l’instauration d’un traitement
Son traitement peut être suivi d’une dégradation fonctionnelle
Préférer les traitements à effet réversible dans la mesure du possible dans les premiers temps (toxine botulique A, baclofène IT)
Citer des exemples d’épines irritatives
Infections urinaires
Lithiases urinaires
Escarres
Lésion ostéo articulaire
Ongle incarné
Troubles du transit digestif
Quelles sont les gênes induites par une spasticité du MS ?
Difficultés de nursing
Douleurs spontanées ou provoquées
Rétractions
Difficultés d’accès à la paume
Macération et lésions cutanées
Difficultés d’habillage
Perturbation de l’activité de préhension
Action délétère sur l’équilibre et la marche
Clonus du MS au moindre effort
Quelles sont les gênes induites par une spasticité aux MI
Manque de flexion de genou lors de la phase oscillante
Varus équin gênant la phase d’appui
Griffe d’orteils douloureuse
Clonies de la loge postérieure gênant la marche
Adductum de cuisse perturbant l’accès au périnée
Attitude de flexion en triple retrait
Dystonie de l’hallux en extension
Escarres
Quels sont les traitements de la spasticité ?
Traitements oraux
Toxine botulique
Baclofène IT
Phénol-alcool
Neurotomies périphériques
Ténotomies
Drezotomies
+/- Sativex
Dans quels cas la toxine botulique est-elle efficace ?
Si la gêne est focale ou multifocale
Dans quel cas prescrit-on du baclofène ?
Si spasticité des membres inférieurs non gérable par traitements focaux
Dans quel cas prescrit-on du phénol alcool ?
Réservé aux nerfs à contingent moteur +++
Nerf obturateur, anse pectorale
Dans quel cas utilise-t-on les neurotomies périphériques ?
En cas de spasticité focale
Dans quel cas utilise-t-on les drezotomies ?
En cas de spasticité diffuse
Comment mettre en place une neuro-réhabilitation ?
Nécessité d’une PEC simultanée de l’ensemble des déficiences curables DONC évaluation globale du patient
Programme de longue durée (6 mois à 1 an voire plus)
Adhésion nécessaire du patient et de son entourage donc importance d’expliquer toute la stratégie
Quel est l’objectif de la neuro-réhabilitation ?
Améliorer la situation et la satisfaction du patient
Quelles sont les différentes évaluations à mener ?
Spasticité
Vésico-spinchtérienne
Génito-sexuelle
Neuro-orthopédique, recherche d’épines irritatives
Fonctionnelle (kinésithérapique, ergothérapique, …)
Cognitive
Déglutition et nutritionnelle
Transit et défécation
Respiratoire et sommeil
Douleurs
Problèmes cutanés
Assise, fauteuil, choix du fauteuil
Professionnelle, conduite automobile, domicile
Quelle est la définition de l’activité physique ?
Tout mouvement corporel produit par la contraction des muscles squelettiques qui se traduit par une augmentation substantielle des dépenses énergétiques par rapport aux niveaux de repos
Quelle est la définition de l’exercice ?
Sous ensemble d’activités physiques planifiées, structurées et répétitives avec l’objectif d’améliorer ou de maintenir la condition physique
Quelle est la définition de la condition physique ?
Ensemble de caractéristiques ou d’attributs que les personnes ont ou atteignent et qui décrivent la capacité de faire de l’activité physique
Quelles sont les améliorations apportées par un programme de rééducation pluridisciplinaire ?
QDV
Fatigue
Indépendance fonctionnelle
Marche
Equilibre
Dépression
Risque de chute
