Démences Flashcards
Définition du trouble ou déclin cognitif
Altération d’une ou plusieurs fonctions cognitives
Quelque soit le mécanisme, origine ou réversibilité
Définition du trouble neurocognitif
Réduction acquise, significative et évolutive des capacités cognitives dans un ou plusieurs domaines cognitifs
Déclin persistant, non expliqué par un syndrome confusionnel ou une maladie mentale
(Exclut donc le syndrome confusionnel, qui n’est pas évolutif)
Définition du trouble neurocognitif majeur
Réduction acquise, significative et évolutive des capacités dans un ou plusieurs domaines cognitifs, suffisamment importante pour interférer avec l’autonomie dans les actes du quotidien
Définition du trouble neurocognitif léger
Réduction acquise, significative et évolutive des capacités dans un ou plusieurs domaines cognitifs, avec préservation des capacités permettant d’effectuer seul les AVQ
Quelles sont les fonctions cognitives ?
Mémoire
Attention
Gnosies
Langage
Praxies
Fonctions visuo-spatiales
Fonctions exécutives : organisation / planification, inhibition, flexibilité mentale, jugement, autocritique
Comment évolue la prévalence de la démence avec l’âge ?
Augmentation exponentielle : double tous les 5 ans après 65 ans
Quel est le % de démence dans les pays riches ?
5 à 10% des plus de 65 ans
En baisse ?
Quel est le sexe le plus touché par les démences ?
Femme
Comment évolue la démence dans les pays à bas et moyen niveau de revenus ?
En augmentation
Quelle est l’incidence annuelle de la démence ?
0.1% des 60 - 64 ans
> 8.6% à 95 ans
Quels sont les facteurs de risque de la démence ?
Age, sexe, niveau d’études
Mode de vie et facteurs environnementaux
Facteurs génétiques (allèle APOE*4)
Maladies et facteurs de risques cardiovasculaires (FA, IC), AVC
Inflammation
Syndrome d’apnée
Dépression, troubles anxieux, état de stress post traumatique
TC
A quel moment évoquer une probable démence ?
Plainte cognitive (perte de mémoire) très fréquente
Perturbation de la vie sociale et/ou quotidienne : perte de fonctionnalité
Quels sont les troubles souvent associés à une démence ?
Aphasie
Apraxie
Agnosie
Troubles du jugement
Comment diagnostiquer la démence ?
Anamnèse détaillée
Examen clinique complet
Bilan neuropsychologique
Imagerie cérébrale
Biologie
Exemple de diagnostique : MA
Clinique : profil des troubles
Neuroimagerie : pas d’autres lésions et +/- atrophie hippocampique
Biologie : éliminer les diagnostics différentiels
Imagerie métabolique
Dosage des biomarqueurs du LCS
Quelles sont les pathologies à éliminer avant de poser le diagnostic de démence ?
Hématome sous dural
Hydrocéphalie à pression normale
Maladie métabolique
Tumeur cérébrale
Quels sont les éléments de l’évaluation minimale ?
Examen clinique et neurologique complet
Evaluation de l’autonomie (ADL/IADL)
Evaluation de l’état nutritionnel (perte de poids ?)
Evaluation de la structure sociale et familiale
Maladie métabolique
Biologie, imagerie, ECG
Quels sont les éléments de l’évaluation cognitive ?
Fonctionnement cognitif global : MMSE, MoCA
Horloge
5 mots de Dubois
Fluences verbales
Praxies
Quelles sont les caractéristiques des troubles de la mémoire ?
Plainte très fréquente
Amnésie antérograde (faits récents) ou rétrograde (faits anciens)
Peut concerner les mémoires :
- Immédiate (+/- désorientation temporo-spatiale)
- De travail
- Sémantique
- Lexicale
- Episodique
- Visuo-constructive
- Implicite (procédurale)
Chevauchement avec les autres fonctions cognitives
Que faut-il explorer face à des troubles de la mémoire ?
Capacités d’apprentissage
Consolidation
Rappel libre, différé, indicé
Mémoire visuo-verbale (faire abstraction des autres modalités perspectives comme le toucher)
Quelles sont les conséquences des troubles de la mémoire ?
Participent à la perte de l’autonomie
Oubli des consignes
Implication rapide sur la sécurité au domicile (oubli d’un aliment à cuire sur la gazinière, oubli du lieu de rangement des clés, oubli de la téléalarme, …)
Définir l’aphasie
Manque du mot
Trouble de la dénomination
Fluence verbale altérée
Perte du sens d’une phrase à syntaxe complexe puis néologisme
Phrase à syntaxe erronée
Mutisme
Peut être fluente ou non
Concerne également le langage écrit et la compréhension du langage oral
Définir l’apraxie
Trouble de la réalisation de gestes appris ou nouveaux, simples ou complexes, en l’absence de déficit moteur ou sensoriel
Perte du schéma moteur
Quelles sont les différentes formes d’apraxie ?
Idéomotrice
Idéatoire
De l’habillage
Constructive
De la marche
Définir l’apraxie idéomotrice
Geste sans objet
Symbolique ou non
Ex : salut militaire
Définir l’apraxie idéatoire
Avec objet :
- Couverts
- Ouvrir un yaourt
- Brosse à dents
- Téléphone, …
Définir l’apraxie de l’habillage
Mettre des chaussures
Mettre un soutien gorge
Enfiler un pull
Boutonner une chemise
Définir l’apraxie constructive
Reproduire une figure
Concevoir un objet dans l’espace
Définir l’apraxie de la marche
Désapprentissage de la marche
Perte du schéma de la marche
Définir l’agnosie
Trouble de la reconnaissance
Peut concerner chaque modalité sensorielle :
- Visuelle (visage ++)
- Auditive : peut empêcher de reconnaître une voix familière, gêner la compréhension des mots, d’une phrase, majore les troubles du langage
- Tactile : le malade n’arrive plus à identifier un objet en le prenant, empêche de boutonner un vêtement, lacer des chaussures
Dans quelles pathologies retrouve-t-on des troubles des fonctions exécutives ?
Dépression
Maladie de Parkinson
Paralysie supra-nucléaire progressive
Dégénérescence cortico-basale
Typiques dans les démences fronto-temporales ou toute autre atteinte frontale (AVC, tumeur)
Maladie d’Alzheimer
Démence à corps de Léwy
Définir les troubles des fonctions exécutives
Difficultés à se concentrer sur une tâche ou une consigne, sans oubli de la consigne
Gêné par les interférences
Le malade ne peut pas persévérer dans une tâche continue, ou bien persévère pour une tâche simple
Perte d’initiative spontanée
Réflexe de préhension
Difficultés pour planifier une tâche dans le temps
Quelles sont les caractéristiques de la MA ?
Atrophie hippocampique visible à l’IRM
Atrophie du cortex des lobes frontaux, pariétaux et temporaux
Plaques beta amyloïdes et dégénérescence neurofibrillaire
Que peut-on étudier dans le LCS concernant la MA ?
Augmentation de la protéine TAU totales et phosphorylées
Diminution des protéines beta amyloïdes A beta 1-42
Quelles sont les mutations retrouvées dans la MA ?
APP
PSEN1
PSEN2 (rares)
ApoE4
Quelle imagerie utilise-t-on pour la MA ?
PET scan amyloïde positif
Comment diagnostiquer de façon sûre la MA ?
Clinique compatible
Anapath
Quelles sont les caractéristiques de la MA ?
Syndrome aphaso-apraxo-agnosique
Hétérogénéité puis atteinte globale
Troubles du comportement
Grabatisation
Début précoce (avant 65 ans)
Quels sont les troubles du comportement retrouvés dans la MA ?
Dépression
Emoussement affectif
Agressivité
Troubles psychotiques
Troubles des conduites alimentaires, sexuelles, sommeil, sphincters
Epidémiologie des troubles neurocognitifs vasculaires
15 à 20% des troubles neurocognitifs majeurs
2e cause de troubles neurocognitifs majeurs en France
Age médian : 80 - 85 ans
Caractéristiques des troubles neurocognitifs vasculaires
Souvent associés aux maladies vasculaires : IDM, AVC, HTA, …
Lésions diffuses sous-corticales et corticales à l’imagerie cérébrale
Caractéristiques des troubles neurocognitifs avec corps de Lewy
Regroupent les maladies à corps de Lewy et les démences parkinsonniennes
2e cause de maladie neurodégénérative
Population d’environ 70 ans
Complications tardives de la MP dans 30% des cas
Critères diagnostics : Mc Keith (2017)
Quelles sont les structures touchées par les troubles neurocognitifs avec corps de Lewy ?
Corps de Léwy corticaux et sous corticaux : dépôts intranucléaires d’alpha synucléines
Quelle est la clinique typique des troubles neurocognitifs majeurs avec corps de Léwy ?
Fluctuation des troubles cognitifs
Hallucinations visuelles
Syndrome extrapyramidal
Troubles du sommeil paradoxal
Quels sont les autres signes cliniques rencontrés dans les troubles cognitifs majeurs avec corps de Léwy ?
Evolution progressive sur plusieurs années
Intolérance aux neuroleptiques, mauvaise réponse à la L-Dopa
Hypofixation des noyaux dopaminergiques (DAT scan, PET scan à la L-Dopa)
Dysautonomie précoce
Caractéristiques du trouble neurocognitif majeur d’origine parkinsonnienne
20 - 30% des malades Parkinson
Perte d’autonomie en rapport avec des troubles intellectuels, des hallucinations et des délires
Diminution des AVQ avec désintérêt, diminution du langage spontané et plainte mnésique
Caractéristiques du trouble neurocognitif majeur fronto temporal ou maladie de Pick
Dégénérescence lobaire fronto-temporale
Début avant 70 ans
Errance diagnostique car souvent confondue avec les maladies psychiatriques
Retentissement social majeur
Critères diagnostiques de Neary et Ravscosky (2011)
Quels sont les 3 syndromes cliniques de la maladie de Pick ?
Aphasie progressive non fluente
Démence sémantique
Variante comportementale
Comment se présentent les tableaux de la maladie de Pick ?
Tableaux polymorphes :
- Troubles du comportement (désinhibition, apathie)
- Troubles du langage +++
Que se passe-t-il au niveau cérébral dans la maladie de Pick ?
Hypoperfusion frontale / temporale en imagerie fonctionnelle
Puis atrophie corticale de ces zones
Quelles sont les interventions pharmacologiques pour les démences ?
Anticholinestérasiques :
- Rivastigmine (Exelon)
- Donepezil (Aricept)
- Galantamine (Reminyl)
Antagoniste R NMDA :
- Memantine (Ebixa)
Quelles sont les interventions non pharmacologiques pour les démences ?
Orthophonie
Stimulation cognitive (persistance du bénéfice dans le temps ?)
Musicothérapie
Caractéristiques de l’aidant
Fonction majeure dans le parcours des patients
Peut être familial, amical, professionnel, officiel ou non
Risque d’épuisement ++
Echelle de fardeau (Zarit)
Comment se mettent en place les mesures de protection ?
Mesures judiciaires (juge des tutelles)
Certificat d’un médecin assermenté
Demande par patient, famille, personnes avec lien étroit et stable
Curatelle simple
Fait seule gestion courante (banque, souscription assurance)
Curateur intervient si souscription de prêt
Vente immobilière
Curatelle renforcée
Le curateur perçoit les ressources et règle les dépenses
A quoi sert la tutelle ?
Représentation continue dans la vie civile
Si altération des facultés mentales ou physiquement incapable d’assurer sa volonté
Mention sur acte de naissance
Accomplit seul certains actes personnels (reconnaitre un enfant, se marier mais en informant le tuteur)
Droit de vote
Qu’est ce que la personne de confiance ?
Désignation devant être proposée à tout moment
Par écrit
Son témoignage prévaut sur tout autre
Rend compte de la volonté du patient
Les décisions restent médicales
Comment est attribuée l’APA ?
Allocation Personnalisée à l’Autonomie
Pour les plus de 60 ans
Conditions de revenu et de besoin
Comment est attribuée l’ACTP 2006 ?
Allocation compensatrice tierce personne
Prestation de compensation du handicap
Pour les moins de 60 ans
