Maladie de Parkinson

Question 1

Définition des mouvements anormaux

Answer 1

Involontaires
Troubles de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement
Dysfonctionnement / lésion des noyaux gris centraux ou des ganglions de la base (système extrapyramidal)

Question 2

Quelles sont les 2 caractéristiques des mouvements anormaux ?

Answer 2

Peu / pas contrôlés par la volonté
Absence de paralysie

Question 3

De quelles structures est composé le striatum et quel est son rôle ?

Answer 3

Putamen + noyau caudé
Rôle fondamental dans la sélection des programmes moteurs

Question 4

Quels sont les principaux mouvements anormaux ?

Answer 4

Tremblements
Chorée
Dystonie
Akinésie
Tics
Myoclonies
Dyskinésies

Question 5

Caractéristiques des tremblements

Answer 5

Oscillation rythmique
Essentiel, Parkinson, cérébelleux

Question 6

Caractéristiques des chorées

Answer 6

Arythmie brusque chaotique
Huntington, post infectieuse

Question 7

Caractéristiques des dystonies

Answer 7

Contraction musculaire soutenue
Focale, généralisée

Question 8

Caractéristiques de l’akinésie / rigidité

Answer 8

Mouvements lents, raideur des membres
Parkinson

Question 9

Caractéristiques des tics

Answer 9

Mouvements brefs et soudains stéréotypés
Caricature de geste naturel
+/- TOCs
Gilles de la Tourette

Question 10

Caractéristiques des myoclonies

Answer 10

Secousses musculaires brèves
Endormissement, anoxie, Creutzfeld Jacob

Question 11

Caractéristiques des dyskinésies

Answer 11

Association des autres mouvements anormaux
Neuroleptiques, médicaments du Parkinson

Question 12

Quel est le processus à l’origine de la MP ?

Answer 12

Neurodégénérescence de la substancia nigra pars compacta
–> Déplétion en dopamine au niveau du striatum
–> Dérèglement de l’activité neuronale des ganglions de la base
–> Clinique : akinésie, rigidité, tremblement

Question 13

Quelles sont les différentes stratégies thérapeutiques pour la MP ?

Answer 13

Rétablissement de la substance noire
Rétablissement de la neurotransmission
Rétablissement de l’activité neuronale

Question 14

Expliquer comment rétablir la substance noire

Answer 14

Par transplantation neuronale
Greffe de neurones mésencéphaliques dopaminergiques d’origine fœtale humaine
Déception des essais contrôlés

Question 15

Expliquer comment rétablir la neurotransmission

Answer 15

Remplacement dopaminergique

1er problème thérapeutique : caractère discontinu :
- Le médicament dopaminergique est administré de manière discontinue donc stimulation dopaminergique discontinue
- Entraine des dyskinésies et des fluctuations

2e problème thérapeutique : caractère diffus :
- La stimulation dopaminergique diffuse entraine des complications neuropsychologiques

Question 16

Expliquer comment rétablir l’activité neuronale

Answer 16

Par neurostimulation
Stimulation cérébrale profonde (DBS)

Question 17

Quelles sont les indications pour la neurostimulation ?

Answer 17

Age < 70 ans (relatif)
Sensibilité à la L-Dopa > 50% (test L-Dopa)
Fluctuations / dyskinésies
Pas / peu de signes axiaux
Examen neuropsychologique correct
Echelle de Mattis > 130
IRM normale
Pas de contre indication chirurgicale générale (hémostase, sepsis)

Question 18

Décrire le parcours pré-opératoire du patient pour la neurostimulation

Answer 18

1. Screening :
   - Consultation de neurologie / neurochirurgie
   - Suivi de cohorte
2. Inclusion et bilan d’opérabilité : HDS
   - Test à la L-Dopa
   - IRM
   - Echelle neuropsychologique de Mattis
   - Consultation stomato-dentaire
   - Décision opératoire
3. Préparation à la chirurgie :
   - Information du patient, de l’infirmière coordinatrice “neurostimulation”, du neurologue traitant et du médecin traitant

Question 19

Quelles sont les cibles de la neurostimulation ?

Answer 19

Noyau thalamique
Noyau subthalamique
Globus pallidus interne

Question 20

Comment se déroule le suivi postopératoire immédiat à la neurostimulation ?

Answer 20

Objectifs : réglages du neurostimulateur et ajustements thérapeutiques

1ère nuit : salle de réveil / USI
Mise en route de la stimulation dès le lendemain du 2e temps
Optimisation du traitement dopaminergique et des paramètres de stimulation
Hospitalisation : environ 10 jours

Question 21

Comment se déroule le suivi ultérieur à la neurostimulation ?

Answer 21

Consultations à :
- M1
- M2
- M3 : test des plots
- M6
- M9
- M12 : UPDRS
- Puis 2 fois par an

Question 22

Comment se déroulent les changements de générateurs et le suivi à long terme de la neurostimulation ?

Answer 22

Suivi en consultations / HDJ neurologie / neurochirurgie
Rôle +++ du neurologue traitant
Durée de vie de 5 ans environ pour le générateur : remplacement sous AL ou AG

Question 23

Quelles sont les complications possibles de la neurostimulation ?

Answer 23

Chirurgicales
Neurologiques

Question 24

Quelles sont les complications chirurgicales de la neurostimulation ?

Answer 24

Hémorragie intracrânienne
Erreur de placement
Infection
Fracture

Question 25

Quelles sont les complications neurologiques de la neurostimulation ?

Answer 25

Apathie (intérêt des petites doses d’agonistes dopaminergiques)
Prise de poids
Langage
Neuropsychologiques

Question 26

Quel est le rôle du cortex dans la MP ?

Answer 26

Hypersynchronie des neurones de l’aire motrice primaire (M1) –> oscillations corticales pathologiques
La DBS permet le verrouillage de phase corticale de M1 par modulation de surface donc du cortex

Question 27

Comment rétablir la neurotransmission ?

Answer 27

Par remplacement dopaminergique via la thérapie génique
Dopamine ProSavin améliore les signes moteurs via une production locale et continue de dopamine