Maladie de Parkinson Flashcards
Définition des mouvements anormaux
Involontaires
Troubles de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement
Dysfonctionnement / lésion des noyaux gris centraux ou des ganglions de la base (système extrapyramidal)
Quelles sont les 2 caractéristiques des mouvements anormaux ?
Peu / pas contrôlés par la volonté
Absence de paralysie
De quelles structures est composé le striatum et quel est son rôle ?
Putamen + noyau caudé
Rôle fondamental dans la sélection des programmes moteurs
Quels sont les principaux mouvements anormaux ?
Tremblements
Chorée
Dystonie
Akinésie
Tics
Myoclonies
Dyskinésies
Caractéristiques des tremblements
Oscillation rythmique
Essentiel, Parkinson, cérébelleux
Caractéristiques des chorées
Arythmie brusque chaotique
Huntington, post infectieuse
Caractéristiques des dystonies
Contraction musculaire soutenue
Focale, généralisée
Caractéristiques de l’akinésie / rigidité
Mouvements lents, raideur des membres
Parkinson
Caractéristiques des tics
Mouvements brefs et soudains stéréotypés
Caricature de geste naturel
+/- TOCs
Gilles de la Tourette
Caractéristiques des myoclonies
Secousses musculaires brèves
Endormissement, anoxie, Creutzfeld Jacob
Caractéristiques des dyskinésies
Association des autres mouvements anormaux
Neuroleptiques, médicaments du Parkinson
Quel est le processus à l’origine de la MP ?
Neurodégénérescence de la substancia nigra pars compacta
–> Déplétion en dopamine au niveau du striatum
–> Dérèglement de l’activité neuronale des ganglions de la base
–> Clinique : akinésie, rigidité, tremblement
Quelles sont les différentes stratégies thérapeutiques pour la MP ?
Rétablissement de la substance noire
Rétablissement de la neurotransmission
Rétablissement de l’activité neuronale
Expliquer comment rétablir la substance noire
Par transplantation neuronale
Greffe de neurones mésencéphaliques dopaminergiques d’origine fœtale humaine
Déception des essais contrôlés
Expliquer comment rétablir la neurotransmission
Remplacement dopaminergique
1er problème thérapeutique : caractère discontinu :
- Le médicament dopaminergique est administré de manière discontinue donc stimulation dopaminergique discontinue
- Entraine des dyskinésies et des fluctuations
2e problème thérapeutique : caractère diffus :
- La stimulation dopaminergique diffuse entraine des complications neuropsychologiques
Expliquer comment rétablir l’activité neuronale
Par neurostimulation
Stimulation cérébrale profonde (DBS)
Quelles sont les indications pour la neurostimulation ?
Age < 70 ans (relatif)
Sensibilité à la L-Dopa > 50% (test L-Dopa)
Fluctuations / dyskinésies
Pas / peu de signes axiaux
Examen neuropsychologique correct
Echelle de Mattis > 130
IRM normale
Pas de contre indication chirurgicale générale (hémostase, sepsis)
Décrire le parcours pré-opératoire du patient pour la neurostimulation
- Screening :
- Consultation de neurologie / neurochirurgie
- Suivi de cohorte - Inclusion et bilan d’opérabilité : HDS
- Test à la L-Dopa
- IRM
- Echelle neuropsychologique de Mattis
- Consultation stomato-dentaire
- Décision opératoire - Préparation à la chirurgie :
- Information du patient, de l’infirmière coordinatrice “neurostimulation”, du neurologue traitant et du médecin traitant
Quelles sont les cibles de la neurostimulation ?
Noyau thalamique
Noyau subthalamique
Globus pallidus interne
Comment se déroule le suivi postopératoire immédiat à la neurostimulation ?
Objectifs : réglages du neurostimulateur et ajustements thérapeutiques
1ère nuit : salle de réveil / USI
Mise en route de la stimulation dès le lendemain du 2e temps
Optimisation du traitement dopaminergique et des paramètres de stimulation
Hospitalisation : environ 10 jours
Comment se déroule le suivi ultérieur à la neurostimulation ?
Consultations à :
- M1
- M2
- M3 : test des plots
- M6
- M9
- M12 : UPDRS
- Puis 2 fois par an
Comment se déroulent les changements de générateurs et le suivi à long terme de la neurostimulation ?
Suivi en consultations / HDJ neurologie / neurochirurgie
Rôle +++ du neurologue traitant
Durée de vie de 5 ans environ pour le générateur : remplacement sous AL ou AG
Quelles sont les complications possibles de la neurostimulation ?
Chirurgicales
Neurologiques
Quelles sont les complications chirurgicales de la neurostimulation ?
Hémorragie intracrânienne
Erreur de placement
Infection
Fracture
Quelles sont les complications neurologiques de la neurostimulation ?
Apathie (intérêt des petites doses d’agonistes dopaminergiques)
Prise de poids
Langage
Neuropsychologiques
Quel est le rôle du cortex dans la MP ?
Hypersynchronie des neurones de l’aire motrice primaire (M1) –> oscillations corticales pathologiques
La DBS permet le verrouillage de phase corticale de M1 par modulation de surface donc du cortex
Comment rétablir la neurotransmission ?
Par remplacement dopaminergique via la thérapie génique
Dopamine ProSavin améliore les signes moteurs via une production locale et continue de dopamine
