Sd Nephrotique Flashcards
Définition Du syndrome néphrotique?
- prot >3g/24h ou >50mg/kg/j chez l’enfant
- albuminemie <30g/L ( sévère < 20g/L)
Comment différencier le syndrome néphrotique pur est impur?
Impur =
- HTA
- hématurie
- Insuffisance rénale organique
Signe clinico-biologique du sd néphrotique ?
- Œdème (par ↘️ Poncotique/hypoalb)
Declive, moi blanc, indolore, prenant le godet, bilatéraux et symétrique - Hyperlipidemie (CT et Tg)
- Hypo-gammaglobulinemie
4 anomalie de la coag = pro thrombogéne
- Hypocalcémie
Complications aigues du syndrome néphrotique ?3
- IRA par:
- fonctionnelle par hypovolemie
- nécrose tubulaire aiguë
- thrombose uni ou bilât des veines rénale - Tromboses vasculaire veineux et artériel surtout chez l’adulte
=> ttt anticoagulant si hypoallergenic < 20g/L - Infection par germe encapsulé (par hypo gammaglobulinémie) ( pneumocoque, haemophilus et klebsiella) (erysipelele et péritonite primitive)
Complications chronique du syndrome néphrotique ?6
- Hyperlipidemie mixte pro atherogene (LDL-c) ttt que si + de 6 mois de sd néphrotique
- HTA=> ramener la PA < 130/80mmHg
- IRC => ttt nephroprotecteur
- Dénutrition
- Augmentation de la fraction libre des ttt lié à l’albumine ( risque de surdosage)
- Carence de métaux et protéine porteuse
=> hypovitD, hypothyroïdie
Quand faut il faire une PBR dans un sd néphrotique?
Toujours, sauf enfant entre 1 et 10 ans avec sd pur ou autre CI
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’enfant ?
Idiopathique 90%
Lesion glomerulaire minime
Hyalinose segmentaire et focale
Glomérulonéphrites extra membraneuse
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’adulte?
Primitive:
- Glomérulonéphrites extra membraneuse40%
- Lésion glomérulaire minimes20%
- Hyalinose segmentaire et focale20%
Secondaire:20%
- diabète
- amylose AA et AL
- lupus +++
Clinique du syndrome néphrotique lésion glomerulaire minimes ?
Sd néphrotique :
- pur +++
- debut brutal
Sd néphrotique impur:
-svt adulte +++
Comment est le bilan immunologique dans le syndrome glomérulaire à lésion minime?
Normale, complement normale
Clinique et biologie de la hyalinose segmentaire et focale?
Sd néphrotique:
- impur
- inconstant
- prot non sélective
Comment est le bilan immunologique dans la hyalinose segmentaire et focale?
Normale et complement normale
Clinique et biologie de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Sd néphrotique aiguë:
- brutal +++
- IRA regressive en 2j sans séquelle
- protéinurie
- hématurie macro, bouillon sale
- HTA
- Œdème
Comment est le bilan immunologique dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Baisse du C3 et C4
Dosage du C3 jusqu’à normalisation
Clinique et biologique de la glomérulonéphrites extra membraneuse?
Sd néphrotique
- impur
- début progressif
- hématurie micro ( jamais macro)
- HTA et IR 30% des cas
Quel est le bilan immunologique à faire dans une glomérulonéphrites extra membraneuse ?
Primitive :
- Ac anti-PLA2R ( Ag podocytaire) = R de la phospholipids A2
- Ac anti THSD7
Complement Normale sauf si lupus
Quelles sont les trois types de glomérulonéphrite rapidement progressive ?
Type 1 : IgG anti-MBG = sd goodpastur Type 2 : dépôt granuleux de complexes immuns= -cryoglobulinemie -purpura rhumatoïde -lupus Type 3: pas de dépôts immuns= -granulomatose avec polyangeite -polupyangeite microscopique
Quel est le bilan à faire dans le cadre d’une glomérulonéphrite rapidement progressive ?
Radio thorax systématique Sérologie VHB et VHC Ac: Type 1: anti-MBG Type 2: cryoglobuline, AAN, anti ADN Type 3: pANCA ( anti-MPO)= polyangeite microscopique, cANCA ( anti PR3) = granulomatose avec polyangeite
Clinique et biologie du syndrome glomérulaire à dépôt mesangiaux d’IgA =maladie de berger?
Hématurie +++:
- hématurie macro récidivante ++
- hématurie micro isolée
- sd glomerulaire chronique
- protéinurie
Bilan immunologique d’une glomérulonéphrite à dépôts mesangiaux d’IgA?
- Complément N
- IgA plasmatique augmenter
- hypoglycation des IgA
- auto-Ac anti-IgA
- forte susceptibilité génétique
- formation de complexe immuns dans le glomérule
Aspect de la ponction biopsie rénale dans le syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?
MO: normale
ME: rétraction podocytaire
Aspect de la ponction biopsie rénale dans la hyalinose segmentaire et focale ?
MO:
dépôts hyalin, hyalinose:
-segmentaire: une partie du glomérule
-focale : certain glomérule
IF:
-dépôts sous-membraneux IgM et C3
Aspect de la ponction biopsie rénale dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Prolifération endocapillaire diffuse
–IF: C3 mesangiaux+ paroi capillaire
–Humps= volumineux dépôts de C3 extramembraneux
Aspect de la ponction biopsie est rénale de la glomérulonéphrites extra membraneuse?
MO:
- pas de proliferation
- MBG N ou epaissi
IF:
Dépôt granuleux extra membraneux IgG et C3 diffuse ( tous les glomérules)
Aspect de la ponction biopsie rénale dans les glomérulonéphrites rapidement progressive ?
MO: proliferation extra capillaire:
-croissant extra capillaire (cellule épithéliale et inflammatoire)
IF:
1: dépôts linéaires d’IgG’anti MBG le long de la MBG
2: dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et complément
3: pas de dépôt Ig
Aspect de la ponction biopsie rénale dns la Glomerulonephrite a dépôts mesangiaux d’IgA = maladie de berger?
Lesion d’âge differentes ( évolue par pousser)
MO: proliferation mesangiaux +/- endocapillaire
=> hypertrophie mesangiaux
IF: dépôt mesangiaux IgA et C3
Quelles sont les causes de syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?
Enfant = idiopathique ++
Adulte:
- lymphome hodgkin, et non hodgkinien
-AINS et IFN
Peut devenir une HSF
Quelles sont les causes de hyalinose segmentaire et focale?
Idiopathique le pls svt
Secondaire:
- réduction néphrotique (tte néphropathie)
- malformation rénale
- reflux vesico-renale
- héréditaire
- VIH
- diabète, obésité, grossesse, mrema
Quelles sont les causes de glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Intervalle libre de 5-15j après une infection ORL/cut non traité par ATB -Angine érythémateuse –érysipele –impétigo –scarlatine
Quelles sont les causes de glomerulonephrite extra membraneuse ?
Primitif=85%
15 % secondaire: surtout après 50ans
- cancer (colon, sein, poumon, mélanome)
- Lupus type V
- sarcoidose
- MAI: sjogren, thyroïdite
- infection: VHB, syphilis, lèpre, filarioses, P.malariae
- médicaments: AINS, D-penicillamine, sel d’or
Quelles sont les causes de Glomerulonephrite rapidement progressive? 3 types
Type Î: maladie de goodpastur = sd pneumorenale = GNRP+ Hemorragie intra-alvéolaire isolé
Type II:
-purpura rhumatoïde (IgA, C3)
-cryoglobulinemie (IgG, IgM, C3, C1q et C4↘️↘️)
-Lupus (IgG, IgA, IgM C3)
- endocardite ↘️complement
=> C3 et C4 tj ↘️ sauf dans le purpura rhumatoïde
Type III:
- granulomatose avec polyangeite
- polyangeite microscopique
Quelles sont les causes de Glomerulonephrite à dépôt mesangiaux d’IgA?
Primitive 99% = maladie de berger
Secondaire 1%:
- cirrhose
- MICI
- spondylarthropathie
- dermatose bulleuse
- purpura rhumatoïde
Pronostic du syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?
Enfant:
- 95% répression complète a 1mois
- 90% de guérison
Pronostique de la hyalinose segmentaire et focale? Récidive après greffe?
IRC vers terminale en 5 à 20ans
Récidive sur greffon 30% (élevé)
Pronostique de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Excellent
Guérison sans séquelles :
-enfant 90%
-adulte 80%
Pronostic de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?
Risque de thrombose de la veine rénale : anticoagulation préventive ou curative
Évolution :
–25 % de rémission spontanée
–50 % de protéinuries persistante sans insuffisance rénale
–25 % IRC lentement progressive
Pronostique de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I ?
- pulmonaire: pronostic vital en jeu, rechutes fréquente
- renale : pronostic médiocre
Surveillance de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type III ?
Clinique Biologique: -creat -protéinurie /hématurie -NFS -CRP -ANCA
Quand est ce qu’est efficace le traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive?
Traitement efficace que si pas de fibrose sur la biopsie rénale
Pronostique de la maladie de berger ?
Fd mauvais pronostic renale?
Variable, IRC dans 20-30% des cas. Fd mauvais pronostic : -stade de l’IR –Sévérité de l’HTA –taille des reins –Homme –sévérité de la prolifération –sclérose/fibrose –lésion vasculaire
Traitement du syndrome néphrotique la lésion glomérulaire minimes ?
Corticothérapie :
–Per os pendant 6M en ↘️progressive
–enfants 2 mg/kg/j
–adultes 1 mg/kg/j
Sicorticaux dépendance (50 %)/résistance (10 %):
-ciclosporine
-cyclophosphamide
‼️risque gonadique
Traitement de la hyalinose segmentaire et focale?
Corticothérapie voir immunosuppression
Traitement de la glomerulonéphrite aiguë poste infectieuse ?
Ttt symptomatique : -Repos au lit –restrictions hydrosodée –furosémide –anti-HTA si poussée d’hypertension –HBPM + bas de contention – pas d’ATB
Traitement de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?
Primitif :
traitement symptomatique et anti-protéinurique pendant 6 mois
immunosuppresseurs si :
–forme primitive avec syndrome néphrotique persistant à six mois
–insuffisance rénale chronique débutante
Secondaire: ttt étiologique
Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type I ?
- Corticoïdes
- échanges plasmatique
- cyclophosphamide
- épuration rénale
- O2, diurétique de l’anse
Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type III ?
- Corticothérapie
- cyclophosphamide
- rituximab
- aziathioprine
- IEC et diurétique si HTA
- éradication foyer infectieux + BACTRIM
Traitement de la maladie de berger ?
Non codifier
–traitement symptomatique et Nephroprotecteur
–corticoïde +/- immunosuppression
Si insuffisance rénale proposé transplantation
–récidive sur greffon 30 %
