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Nephrologie# > Sd Nephrotique > Flashcards

Sd Nephrotique Flashcards

1
Q

Définition Du syndrome néphrotique?

A
  • prot >3g/24h ou >50mg/kg/j chez l’enfant

- albuminemie <30g/L ( sévère < 20g/L)

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Q

Comment différencier le syndrome néphrotique pur est impur?

A

Impur =

  • HTA
  • hématurie
  • Insuffisance rénale organique
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3
Q

Signe clinico-biologique du sd néphrotique ?

A
  1. Œdème (par ↘️ Poncotique/hypoalb)
    Declive, moi blanc, indolore, prenant le godet, bilatéraux et symétrique
  2. Hyperlipidemie (CT et Tg)
  3. Hypo-gammaglobulinemie

4 anomalie de la coag = pro thrombogéne

  1. Hypocalcémie
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4
Q

Complications aigues du syndrome néphrotique ?3

A
  1. IRA par:
    - fonctionnelle par hypovolemie
    - nécrose tubulaire aiguë
    - thrombose uni ou bilât des veines rénale
  2. Tromboses vasculaire veineux et artériel surtout chez l’adulte
    => ttt anticoagulant si hypoallergenic < 20g/L
  3. Infection par germe encapsulé (par hypo gammaglobulinémie) ( pneumocoque, haemophilus et klebsiella) (erysipelele et péritonite primitive)
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5
Q

Complications chronique du syndrome néphrotique ?6

A
  1. Hyperlipidemie mixte pro atherogene (LDL-c) ttt que si + de 6 mois de sd néphrotique
  2. HTA=> ramener la PA < 130/80mmHg
  3. IRC => ttt nephroprotecteur
  4. Dénutrition
  5. Augmentation de la fraction libre des ttt lié à l’albumine ( risque de surdosage)
  6. Carence de métaux et protéine porteuse
    => hypovitD, hypothyroïdie
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6
Q

Quand faut il faire une PBR dans un sd néphrotique?

A

Toujours, sauf enfant entre 1 et 10 ans avec sd pur ou autre CI

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7
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’enfant ?

A

Idiopathique 90%
Lesion glomerulaire minime
Hyalinose segmentaire et focale
Glomérulonéphrites extra membraneuse

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8
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique chez l’adulte?

A

Primitive:

  • Glomérulonéphrites extra membraneuse40%
  • Lésion glomérulaire minimes20%
  • Hyalinose segmentaire et focale20%

Secondaire:20%

  • diabète
  • amylose AA et AL
  • lupus +++
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9
Q

Clinique du syndrome néphrotique lésion glomerulaire minimes ?

A

Sd néphrotique :

  • pur +++
  • debut brutal

Sd néphrotique impur:
-svt adulte +++

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10
Q

Comment est le bilan immunologique dans le syndrome glomérulaire à lésion minime?

A

Normale, complement normale

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11
Q

Clinique et biologie de la hyalinose segmentaire et focale?

A

Sd néphrotique:

  • impur
  • inconstant
  • prot non sélective
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12
Q

Comment est le bilan immunologique dans la hyalinose segmentaire et focale?

A

Normale et complement normale

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13
Q

Clinique et biologie de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Sd néphrotique aiguë:

  • brutal +++
  • IRA regressive en 2j sans séquelle
  • protéinurie
  • hématurie macro, bouillon sale
  • HTA
  • Œdème
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14
Q

Comment est le bilan immunologique dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Baisse du C3 et C4

Dosage du C3 jusqu’à normalisation

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15
Q

Clinique et biologique de la glomérulonéphrites extra membraneuse?

A

Sd néphrotique

  • impur
  • début progressif
  • hématurie micro ( jamais macro)
  • HTA et IR 30% des cas
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16
Q

Quel est le bilan immunologique à faire dans une glomérulonéphrites extra membraneuse ?

A

Primitive :

  • Ac anti-PLA2R ( Ag podocytaire) = R de la phospholipids A2
  • Ac anti THSD7

Complement Normale sauf si lupus

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17
Q

Quelles sont les trois types de glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A 
Type 1 : IgG anti-MBG = sd goodpastur
Type 2 : dépôt granuleux de complexes immuns=
-cryoglobulinemie
-purpura rhumatoïde
-lupus
Type 3: pas de dépôts immuns=
-granulomatose avec polyangeite
-polupyangeite microscopique
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18
Q

Quel est le bilan à faire dans le cadre d’une glomérulonéphrite rapidement progressive ?

A 
Radio thorax systématique
Sérologie VHB et VHC
Ac:
Type 1: anti-MBG
Type 2: cryoglobuline, AAN, anti ADN
Type 3: pANCA ( anti-MPO)= polyangeite microscopique, cANCA ( anti PR3) = granulomatose avec polyangeite
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19
Q

Clinique et biologie du syndrome glomérulaire à dépôt mesangiaux d’IgA =maladie de berger?

A

Hématurie +++:

  • hématurie macro récidivante ++
  • hématurie micro isolée
  • sd glomerulaire chronique
  • protéinurie
20
Q

Bilan immunologique d’une glomérulonéphrite à dépôts mesangiaux d’IgA?

A
  • Complément N
  • IgA plasmatique augmenter
  • hypoglycation des IgA
  • auto-Ac anti-IgA
  • forte susceptibilité génétique
  • formation de complexe immuns dans le glomérule
21
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans le syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?

A

MO: normale
ME: rétraction podocytaire

22
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans la hyalinose segmentaire et focale ?

A

MO:
dépôts hyalin, hyalinose:
-segmentaire: une partie du glomérule
-focale : certain glomérule

IF:
-dépôts sous-membraneux IgM et C3

23
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Prolifération endocapillaire diffuse
–IF: C3 mesangiaux+ paroi capillaire
–Humps= volumineux dépôts de C3 extramembraneux

24
Q

Aspect de la ponction biopsie est rénale de la glomérulonéphrites extra membraneuse?

A

MO:

  • pas de proliferation
  • MBG N ou epaissi

IF:
Dépôt granuleux extra membraneux IgG et C3 diffuse ( tous les glomérules)

25
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dans les glomérulonéphrites rapidement progressive ?

A

MO: proliferation extra capillaire:
-croissant extra capillaire (cellule épithéliale et inflammatoire)

IF:

1: dépôts linéaires d’IgG’anti MBG le long de la MBG
2: dépôts endomembraneux et granuleux d’Ig et complément
3: pas de dépôt Ig

26
Q

Aspect de la ponction biopsie rénale dns la Glomerulonephrite a dépôts mesangiaux d’IgA = maladie de berger?

A

Lesion d’âge differentes ( évolue par pousser)
MO: proliferation mesangiaux +/- endocapillaire
=> hypertrophie mesangiaux
IF: dépôt mesangiaux IgA et C3

27
Q

Quelles sont les causes de syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?

A

Enfant = idiopathique ++
Adulte:
- lymphome hodgkin, et non hodgkinien
-AINS et IFN

Peut devenir une HSF

28
Q

Quelles sont les causes de hyalinose segmentaire et focale?

A

Idiopathique le pls svt

Secondaire:

  • réduction néphrotique (tte néphropathie)
  • malformation rénale
  • reflux vesico-renale
  • héréditaire
  • VIH
  • diabète, obésité, grossesse, mrema
29
Q

Quelles sont les causes de glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A 
Intervalle libre de 5-15j après une infection ORL/cut non traité par ATB
-Angine érythémateuse
–érysipele
–impétigo
–scarlatine
30
Q

Quelles sont les causes de glomerulonephrite extra membraneuse ?

A

Primitif=85%

15 % secondaire: surtout après 50ans

  • cancer (colon, sein, poumon, mélanome)
  • Lupus type V
  • sarcoidose
  • MAI: sjogren, thyroïdite
  • infection: VHB, syphilis, lèpre, filarioses, P.malariae
  • médicaments: AINS, D-penicillamine, sel d’or
31
Q

Quelles sont les causes de Glomerulonephrite rapidement progressive? 3 types

A

Type Î: maladie de goodpastur = sd pneumorenale = GNRP+ Hemorragie intra-alvéolaire isolé

Type II:
-purpura rhumatoïde (IgA, C3)
-cryoglobulinemie (IgG, IgM, C3, C1q et C4↘️↘️)
-Lupus (IgG, IgA, IgM C3)
- endocardite ↘️complement
=> C3 et C4 tj ↘️ sauf dans le purpura rhumatoïde

Type III:

  • granulomatose avec polyangeite
  • polyangeite microscopique
32
Q

Quelles sont les causes de Glomerulonephrite à dépôt mesangiaux d’IgA?

A

Primitive 99% = maladie de berger

Secondaire 1%:

  • cirrhose
  • MICI
  • spondylarthropathie
  • dermatose bulleuse
  • purpura rhumatoïde
33
Q

Pronostic du syndrome néphrotique à lésion glomérulaire minimes ?

A

Enfant:

  • 95% répression complète a 1mois
  • 90% de guérison
34
Q

Pronostique de la hyalinose segmentaire et focale? Récidive après greffe?

A

IRC vers terminale en 5 à 20ans

Récidive sur greffon 30% (élevé)

35
Q

Pronostique de la glomérulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A

Excellent
Guérison sans séquelles :
-enfant 90%
-adulte 80%

36
Q

Pronostic de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?

A

Risque de thrombose de la veine rénale : anticoagulation préventive ou curative

Évolution :
–25 % de rémission spontanée
–50 % de protéinuries persistante sans insuffisance rénale
–25 % IRC lentement progressive

37
Q

Pronostique de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type I ?

A
  • pulmonaire: pronostic vital en jeu, rechutes fréquente

- renale : pronostic médiocre

38
Q

Surveillance de la glomérulonéphrite rapidement progressive de type III ?

A 
Clinique
Biologique:
-creat
-protéinurie /hématurie
-NFS
-CRP 
-ANCA
39
Q

Quand est ce qu’est efficace le traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive?

A

Traitement efficace que si pas de fibrose sur la biopsie rénale

40
Q

Pronostique de la maladie de berger ?

Fd mauvais pronostic renale?

A 
Variable, IRC dans 20-30% des cas.
Fd mauvais pronostic :
-stade de l’IR
–Sévérité de l’HTA
–taille des reins
–Homme
–sévérité de la prolifération
–sclérose/fibrose
–lésion vasculaire
41
Q

Traitement du syndrome néphrotique la lésion glomérulaire minimes ?

A

Corticothérapie :
–Per os pendant 6M en ↘️progressive
–enfants 2 mg/kg/j
–adultes 1 mg/kg/j

Sicorticaux dépendance (50 %)/résistance (10 %):
-ciclosporine
-cyclophosphamide
‼️risque gonadique

42
Q

Traitement de la hyalinose segmentaire et focale?

A

Corticothérapie voir immunosuppression

43
Q

Traitement de la glomerulonéphrite aiguë poste infectieuse ?

A 
Ttt symptomatique :
-Repos au lit
–restrictions hydrosodée
–furosémide
–anti-HTA si poussée d’hypertension
–HBPM + bas de contention
– pas d’ATB
44
Q

Traitement de la glomérulonéphrites extra membraneuse ?

A

Primitif :
traitement symptomatique et anti-protéinurique pendant 6 mois

immunosuppresseurs si :
–forme primitive avec syndrome néphrotique persistant à six mois
–insuffisance rénale chronique débutante

Secondaire: ttt étiologique

45
Q

Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type I ?

A
  • Corticoïdes
  • échanges plasmatique
  • cyclophosphamide
  • épuration rénale
  • O2, diurétique de l’anse
46
Q

Traitement d’une glomérulonéphrite rapidement progressive type III ?

A
  • Corticothérapie
  • cyclophosphamide
  • rituximab
  • aziathioprine
  • IEC et diurétique si HTA
  • éradication foyer infectieux + BACTRIM
47
Q

Traitement de la maladie de berger ?

A

Non codifier
–traitement symptomatique et Nephroprotecteur
–corticoïde +/- immunosuppression

Si insuffisance rénale proposé transplantation
–récidive sur greffon 30 %

Nephrologie# (15 decks)

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