Lupus Erythemateux Disséminé

Question 1

Définition et physiopathologie du lupus?

Answer 1

Maladie systémique auto-immune :
-systémique :pls organes
-auto-immune :
Hyperactivité lymphocytaire T et B => auto-Ac (anti-ADN)
=> induit par un excès d’apoptose ou default d’élimination des corps apoptotique
=> présentation Ag cellulaire au système immunitaire

Question 2

Facteurs génétique du lupus?

Answer 2

Multigenique

Déficit en composé précoce de la voie du complément

Question 3

Il y a t-il un facteur hormonal dans le lupus?

Answer 3

Oui:

Prévalence féminine + rôle déclenchant de la grossesse ou pilule

Question 4

Y a t il dés facteur environnementaux dans le dev du lupus?

Answer 4

Oui:

• médicament
• rayons ultraviolet
• infection virale

Question 5

Épidémiologie lupus? Incidence / prévalence et incidence /prévalence de l atteinte rénale
Sex ratio
Ethnie + fréquente
Âge de début

Answer 5

Incidence 4 pour 100 000/an
Prévalence 40 pour 100 000

Incidence atteinte rein 0,4 pour 100 000/an
Prévalence atteinte rein 4 pour 100 000/an

Sex ratio: 9F 1H
Débute entre 10 et 40ans
Prévalence plus élevé chez les caucasiens

Question 6

Comment faire le diagnostique de lupus?

Answer 6

Faisceaux d’arguments clinico-biologiques:

4 critères au moins sur 11 de l’ACR = lupus dans 96% des cas

Question 7

Quels sont les 11 critères de l’ACR dans le diagnostic de lupus?

Answer 7

1. Éruption malaire en aile de papillon
2. Éruption du lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcération buccales ou naso
5. Polyarthrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite

7 atteinte rénale : prot >0,5g/j ou cylindres hématies ou leucocytes

8. Neuro: convulsion ou psychose
9. Hémato:
   - anémie hémolytique
   - ou leucopenie <4000/mm3 2fois
   - ou lymphopenie <1500 2 fois
   - ou thrombopénie <100 000
10. Ac:
    - anti-ADN
    - ou anti-Sm
    - ou anticoagulant circulant de type lupique ou ac anti-cardiolipine ou fausse sérologie syphilis (VDRL+ et TPHA -)
11. Présence de FAN sans ttt inducteur

Question 8

Comment diagnostiquer un lupus selon la SLICC?

Answer 8

PBR= néphropathie lupique
+ Ac anti-nucleaire ou Ac anti-ADN

=> diagnostique de lupus

Question 9

Quelles sont les manifestations cliniques et leur fréquence dans le lupus?8

Answer 9

Généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement 100%
Cutanée 50-80%
Articulaire 90-100%
Rénales 10-20%
Neuro-PSy <10%
Cardio 20-40%
Pulmonaire 25 %
Digestive rare
Hématologie 20-60%

Question 10

Manifestation clinique de l’atteinte cutané dans le lupus?

Answer 10

• éruption érythémateuse du visage
  –alopécie
  –ulcération buccale et génitale

Question 11

Quelles sont les manifestations cliniques de l’atteinte articulaires du lupus?

Answer 11

-Polyarthrite ou oligoarthrite :
Main >poignée > genou › cheville › coude › épaule
–Ténosynovites
–ostéonécrose

Question 12

Quelles sont les atteinte rénale du lupus ?

Answer 12

Protéinuries +/- hematurie +/- sd néphrotique +/- GNRP

Question 13

Quelles sont les manifestations neuro psychiatriques dans le lupus ?

Answer 13

-Crise convulsive
–déficit moteur central
–neuropathie périphérique
-Troubles psychotiques

Question 14

Quelles sont les attentes cardio-vasculaire le lupus?

Answer 14

-Péricardite
-Myocardite
-endocardite de Liebmann et sacks
–sd de Raynaud
–phlébothrombose

Question 15

Quelles sont les atteinte pulmonaire dans le lupus?

Answer 15

• pleurésie ++
• hemorragie intra-alvéolaire rare
• HTAp rare

Question 16

Quelles Sont les attentes hématologique dans le lupus?

Answer 16

-Adénopathie splénomégalie
-anémie (hémolytique avec Coombs +)
–leucopénie
-Thrombopénie (auto-immune ou MAT)
–syndrome d’activation macrophagiques

Question 17

Quelles sont les atteinte digestive du lupus?

Answer 17

• perforation intestinale (vascularite)

- pancréatite

Question 18

Quelles sont les anomalies biologiques du lupus? 3

Answer 18

• sd inflammatoire VS↗️↗️↗️ CRP peu élevé (si élevé rechercher infection associé)

-auto-Ac:
. FAN = facteur anti-nucleaire (titre >1/160) peu spécifique = diagnostic
. Ac-anti-ADN : très spécifique mais moins fréquent (60%)= activité du lupus
=> interet pour le suivi
.Ac anti-Sm très spécifique mais peu fréquent (20%)
. Autre Ac: anti-SSA ou SSB, anti-RNP, cryo, Fzcteur rhumatoïde, anti-plq, anticoagulant circulant

• complement:
  . Activation voie classique : chute CH50, C3 et C4
  .interet = suivi: consommation = activité lupique

Question 19

Grossesse et lupus?

Answer 19

Risque d’avortement spontané ↗️
Accouchement prématuré ↗️
Pré-éclampsie ↗️

Poussée de lupus ↗️ pendant et dans le post-partum surtout si lupus non contrôlé

Question 20

Quels est la pilule recommandée chez une patiente lupique?

Answer 20

Progestative car œstrogène ↗️le NBA de poussée lupique

Question 21

Cb de temps faut-il attendre avant une grossesse après une grosse poussée de lupus?

Answer 21

1 an

Question 22

Quel est le risque chez le nouveau-né? Dans quel cas?

Answer 22

Risque de BAV chez le nouveau-né si présence d’Ac anti-SSA chez la mère

Question 23

Quel Ac ↗️le risque d’accident obstétrical?

Answer 23

Ac anti-phospholipide = SAPL

Question 24

Quels sont les critères de mauvais pronostic dans l’atteinte rénale du lupus? 7

Answer 24

• debut avant 15ans
• sujet non caucasien
• classe IIIA et IVA en l’absence de ttt
• lesion chronique sévère à la PBR
• insuffisance rénale initiale
• non réponse au ttt ( persistance protéinurie)
• rechute rénale

Question 25

Quand est ce que l’on doit rechercher un lupus systématiquement ?

Answer 25

Sd glomerulaire chez une femme en période d’activité ovarienne

Question 26

En combien de stades sont classés les néphropathie lupique?

Answer 26

6 classes differentes

Question 27

Aspect de la PBR de la classe I des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe I?

Answer 27

Rein normal en MO
Dépôts immuns dans le mesangium en IF

<2% des cas

Question 28

Aspect de la PBR de la classe II des glomerulpathie lupique? fréquence de la classe II?

Answer 28

GN mesangiale:

• hypercellularité mesangiale en MO
• dépôts immuns dans le mesangium

15% des cas

Question 29

Aspect de la PBR de la classe III des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe III?

Answer 29

GN proliferative focale (<50%des glomérules atteints)

2 types de lésions (actives A et chronique C)
A:
-Prolifération endocapillaire +/-prolifération extra capillaire
ET/OU
-Dépôt immuns dans le mesangium
ET sous endothéliaux= wire loops

C= séquelle fibreuse

30% des cas

Question 30

Cb y a t il de combinaison possible des classe III et IV?

Answer 30

3 :
-III A / III C/ III A et C
Pareil pour IV

Question 31

Aspect de la PBR de la classe IVdes glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe IV?

Answer 31

GN proliferative diffuse : >50%des glomérules atteints

IV A
IV C
IV A/C
=> A = lesion active (meme que III) C = chronique mais plus étendue ( plus de la moitié des glomérules)

50% des cas

Question 32

Aspect de la PBR de la classe V des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe V?

Answer 32

GN extramembraneuse:
-dépôts immuns en complexe granuleux en position extramembraneuse
+/- prolif mesangiale

10% des cas

Question 33

Aspect de la PBR de la classe VI des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe VI?

Answer 33

Rein détruit par la GN lupique
>90%des glomérules sclérosé

<5% des cas

Question 34

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe I de la GN lupique?

Answer 34

Clinique:
+/- hématurie
+/- protéinurie

Pronostic :
-excellent

Ttt:
Abstention

Question 35

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe II de la GN lupique?

Answer 35

Clinique:
+/- hématurie
+/- protéinurie

Pronostic :
-excellent

Ttt:
Abstention

Question 36

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe III de la GN lupique?

Answer 36

Clinique:
protéinurie 
\+/- hématurie
\+/- SN
\+/-IR

Pronostic :
Réservé en l’absence de ttt si À

Ttt:
Abstention si C +++

Si A :
induction =
-stéroïde forte dose
- Si forme viscérale grave on ajoute : cyclophosphamide IV ou MMF per os

Entretien:
-hydroxychloroquine
+/-MMF ou aziathioprine si immunosuppresseur dans le ttt d’induction
+/- stéroïde faible dose

Question 37

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe IVde la GN lupique?

Answer 37

Clinique:
protéinurie 
\+/- hématurie
\+/- SN
\+/-IR

Pronostic :
Réservé en l’absence de ttt si À

Ttt:
Abstention si C +++

Si A :
induction =
-stéroïde forte dose
- Si forme viscérale grave on ajoute : cyclophosphamide IV ou MMF per os

Entretien:
-hydroxychloroquine
+/-MMF ou aziathioprine si immunosuppresseur dans le ttt d’induction
+/- stéroïde faible dose

Question 38

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe V de la GN lupique?

Answer 38

Clinique:
protéinurie, SN très fréquent
+/- hématurie

Pronostic :
Bon si pas de SN
Si SN persistant = IR 20% a 10ans

Ttt:
si SN:
-stéroïde +
Cyclophosphamide IV 
Ou aziathioprine 
Ou MMF 
Où ciclosporine

Question 39

Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe VI de la GN lupique?

Answer 39

Clinique:
IRC stade IV ou V

Pronostic :
IR terminale

Ttt:
Préparation dialyse et transplantation

Question 40

Ttt de fond du lupus articulaire et cutanée ?

Answer 40

Anti-malarique de synthèse = hydrocychloroquine ( plaquenil)
=> surveillance ophtalmo

+/- AINS pour atteinte articulaire

Si résistance AINS-hydroxychloroquine
=> corticothérapie faible dose

Si cortico-dépendance
=> belimumab

Si résistance de l’atteinte cutané au ttt par hydrocychloroquine
=> ajout thalidomide

Question 41

Mesure associé aux ttt?

Answer 41

-photoprotection+++
- correction FdR cardio
- prévention complication immunosuppresseurs
-prévention complication corticothérapie :
Régime désodé, sans sucre rapide, VitD + calcium +/- biphosphonate
-contraception sans œstrogène
-encadrement grossesse
-soutien psy
-ALD
-éducation thérapeutique

Question 42

Surveillance dans la maladie lupique?

Answer 42

Clinique et biologique, systématique à vie

Si reascension Ac Anti-ADN =rapprocher surveillance clinique

Surveiller l’apparition de signe urinaire (prot, sang) tous les 6 mois. Si anomalie PBR