Lupus Erythemateux Disséminé Flashcards
Définition et physiopathologie du lupus?
Maladie systémique auto-immune :
-systémique :pls organes
-auto-immune :
Hyperactivité lymphocytaire T et B => auto-Ac (anti-ADN)
=> induit par un excès d’apoptose ou default d’élimination des corps apoptotique
=> présentation Ag cellulaire au système immunitaire
Facteurs génétique du lupus?
Multigenique
Déficit en composé précoce de la voie du complément
Il y a t-il un facteur hormonal dans le lupus?
Oui:
Prévalence féminine + rôle déclenchant de la grossesse ou pilule
Y a t il dés facteur environnementaux dans le dev du lupus?
Oui:
- médicament
- rayons ultraviolet
- infection virale
Épidémiologie lupus? Incidence / prévalence et incidence /prévalence de l atteinte rénale
Sex ratio
Ethnie + fréquente
Âge de début
Incidence 4 pour 100 000/an
Prévalence 40 pour 100 000
Incidence atteinte rein 0,4 pour 100 000/an
Prévalence atteinte rein 4 pour 100 000/an
Sex ratio: 9F 1H
Débute entre 10 et 40ans
Prévalence plus élevé chez les caucasiens
Comment faire le diagnostique de lupus?
Faisceaux d’arguments clinico-biologiques:
4 critères au moins sur 11 de l’ACR = lupus dans 96% des cas
Quels sont les 11 critères de l’ACR dans le diagnostic de lupus?
- Éruption malaire en aile de papillon
- Éruption du lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcération buccales ou naso
- Polyarthrite non érosive
- Pleurésie ou péricardite
7 atteinte rénale : prot >0,5g/j ou cylindres hématies ou leucocytes
- Neuro: convulsion ou psychose
- Hémato:
- anémie hémolytique
- ou leucopenie <4000/mm3 2fois
- ou lymphopenie <1500 2 fois
- ou thrombopénie <100 000 - Ac:
- anti-ADN
- ou anti-Sm
- ou anticoagulant circulant de type lupique ou ac anti-cardiolipine ou fausse sérologie syphilis (VDRL+ et TPHA -) - Présence de FAN sans ttt inducteur
Comment diagnostiquer un lupus selon la SLICC?
PBR= néphropathie lupique
+ Ac anti-nucleaire ou Ac anti-ADN
=> diagnostique de lupus
Quelles sont les manifestations cliniques et leur fréquence dans le lupus?8
Généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement 100% Cutanée 50-80% Articulaire 90-100% Rénales 10-20% Neuro-PSy <10% Cardio 20-40% Pulmonaire 25 % Digestive rare Hématologie 20-60%
Manifestation clinique de l’atteinte cutané dans le lupus?
- éruption érythémateuse du visage
–alopécie
–ulcération buccale et génitale
Quelles sont les manifestations cliniques de l’atteinte articulaires du lupus?
-Polyarthrite ou oligoarthrite :
Main >poignée > genou › cheville › coude › épaule
–Ténosynovites
–ostéonécrose
Quelles sont les atteinte rénale du lupus ?
Protéinuries +/- hematurie +/- sd néphrotique +/- GNRP
Quelles sont les manifestations neuro psychiatriques dans le lupus ?
-Crise convulsive
–déficit moteur central
–neuropathie périphérique
-Troubles psychotiques
Quelles sont les attentes cardio-vasculaire le lupus?
-Péricardite
-Myocardite
-endocardite de Liebmann et sacks
–sd de Raynaud
–phlébothrombose
Quelles sont les atteinte pulmonaire dans le lupus?
- pleurésie ++
- hemorragie intra-alvéolaire rare
- HTAp rare
Quelles Sont les attentes hématologique dans le lupus?
-Adénopathie splénomégalie
-anémie (hémolytique avec Coombs +)
–leucopénie
-Thrombopénie (auto-immune ou MAT)
–syndrome d’activation macrophagiques
Quelles sont les atteinte digestive du lupus?
- perforation intestinale (vascularite)
- pancréatite
Quelles sont les anomalies biologiques du lupus? 3
- sd inflammatoire VS↗️↗️↗️ CRP peu élevé (si élevé rechercher infection associé)
-auto-Ac:
. FAN = facteur anti-nucleaire (titre >1/160) peu spécifique = diagnostic
. Ac-anti-ADN : très spécifique mais moins fréquent (60%)= activité du lupus
=> interet pour le suivi
.Ac anti-Sm très spécifique mais peu fréquent (20%)
. Autre Ac: anti-SSA ou SSB, anti-RNP, cryo, Fzcteur rhumatoïde, anti-plq, anticoagulant circulant
- complement:
. Activation voie classique : chute CH50, C3 et C4
.interet = suivi: consommation = activité lupique
Grossesse et lupus?
Risque d’avortement spontané ↗️
Accouchement prématuré ↗️
Pré-éclampsie ↗️
Poussée de lupus ↗️ pendant et dans le post-partum surtout si lupus non contrôlé
Quels est la pilule recommandée chez une patiente lupique?
Progestative car œstrogène ↗️le NBA de poussée lupique
Cb de temps faut-il attendre avant une grossesse après une grosse poussée de lupus?
1 an
Quel est le risque chez le nouveau-né? Dans quel cas?
Risque de BAV chez le nouveau-né si présence d’Ac anti-SSA chez la mère
Quel Ac ↗️le risque d’accident obstétrical?
Ac anti-phospholipide = SAPL
Quels sont les critères de mauvais pronostic dans l’atteinte rénale du lupus? 7
- debut avant 15ans
- sujet non caucasien
- classe IIIA et IVA en l’absence de ttt
- lesion chronique sévère à la PBR
- insuffisance rénale initiale
- non réponse au ttt ( persistance protéinurie)
- rechute rénale
Quand est ce que l’on doit rechercher un lupus systématiquement ?
Sd glomerulaire chez une femme en période d’activité ovarienne
En combien de stades sont classés les néphropathie lupique?
6 classes differentes
Aspect de la PBR de la classe I des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe I?
Rein normal en MO
Dépôts immuns dans le mesangium en IF
<2% des cas
Aspect de la PBR de la classe II des glomerulpathie lupique? fréquence de la classe II?
GN mesangiale:
- hypercellularité mesangiale en MO
- dépôts immuns dans le mesangium
15% des cas
Aspect de la PBR de la classe III des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe III?
GN proliferative focale (<50%des glomérules atteints)
2 types de lésions (actives A et chronique C)
A:
-Prolifération endocapillaire +/-prolifération extra capillaire
ET/OU
-Dépôt immuns dans le mesangium
ET sous endothéliaux= wire loops
C= séquelle fibreuse
30% des cas
Cb y a t il de combinaison possible des classe III et IV?
3 :
-III A / III C/ III A et C
Pareil pour IV
Aspect de la PBR de la classe IVdes glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe IV?
GN proliferative diffuse : >50%des glomérules atteints
IV A
IV C
IV A/C
=> A = lesion active (meme que III) C = chronique mais plus étendue ( plus de la moitié des glomérules)
50% des cas
Aspect de la PBR de la classe V des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe V?
GN extramembraneuse:
-dépôts immuns en complexe granuleux en position extramembraneuse
+/- prolif mesangiale
10% des cas
Aspect de la PBR de la classe VI des glomerulpathie lupique? Fréquence de la classe VI?
Rein détruit par la GN lupique
>90%des glomérules sclérosé
<5% des cas
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe I de la GN lupique?
Clinique:
+/- hématurie
+/- protéinurie
Pronostic :
-excellent
Ttt:
Abstention
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe II de la GN lupique?
Clinique:
+/- hématurie
+/- protéinurie
Pronostic :
-excellent
Ttt:
Abstention
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe III de la GN lupique?
Clinique: protéinurie \+/- hématurie \+/- SN \+/-IR
Pronostic :
Réservé en l’absence de ttt si À
Ttt:
Abstention si C +++
Si A :
induction =
-stéroïde forte dose
- Si forme viscérale grave on ajoute : cyclophosphamide IV ou MMF per os
Entretien:
-hydroxychloroquine
+/-MMF ou aziathioprine si immunosuppresseur dans le ttt d’induction
+/- stéroïde faible dose
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe IVde la GN lupique?
Clinique: protéinurie \+/- hématurie \+/- SN \+/-IR
Pronostic :
Réservé en l’absence de ttt si À
Ttt:
Abstention si C +++
Si A :
induction =
-stéroïde forte dose
- Si forme viscérale grave on ajoute : cyclophosphamide IV ou MMF per os
Entretien:
-hydroxychloroquine
+/-MMF ou aziathioprine si immunosuppresseur dans le ttt d’induction
+/- stéroïde faible dose
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe V de la GN lupique?
Clinique:
protéinurie, SN très fréquent
+/- hématurie
Pronostic :
Bon si pas de SN
Si SN persistant = IR 20% a 10ans
Ttt: si SN: -stéroïde + Cyclophosphamide IV Ou aziathioprine Ou MMF Où ciclosporine
Quel est la clinique, pronostique et le ttt de la classe VI de la GN lupique?
Clinique:
IRC stade IV ou V
Pronostic :
IR terminale
Ttt:
Préparation dialyse et transplantation
Ttt de fond du lupus articulaire et cutanée ?
Anti-malarique de synthèse = hydrocychloroquine ( plaquenil)
=> surveillance ophtalmo
+/- AINS pour atteinte articulaire
Si résistance AINS-hydroxychloroquine
=> corticothérapie faible dose
Si cortico-dépendance
=> belimumab
Si résistance de l’atteinte cutané au ttt par hydrocychloroquine
=> ajout thalidomide
Mesure associé aux ttt?
-photoprotection+++
- correction FdR cardio
- prévention complication immunosuppresseurs
-prévention complication corticothérapie :
Régime désodé, sans sucre rapide, VitD + calcium +/- biphosphonate
-contraception sans œstrogène
-encadrement grossesse
-soutien psy
-ALD
-éducation thérapeutique
Surveillance dans la maladie lupique?
Clinique et biologique, systématique à vie
Si reascension Ac Anti-ADN =rapprocher surveillance clinique
Surveiller l’apparition de signe urinaire (prot, sang) tous les 6 mois. Si anomalie PBR
