Sarkoidoza

Question 1

Co to ?

Answer 1

uogólniona choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii
(ziarniniaki nieserowaciejące)

-najczęściej powiększenie ww chł wnęk i zmiany śródmiąższowe płuc

(mogą też inne narządy)

Question 2

Jaki przebieg?

Answer 2

bezobjawowy
/
ostry
/
przewlekły

Question 3

Rozpoznanie

Answer 3

obraz kliniczny
+
Badania obrazowe
+
Biopsja

Question 4

Leczenie - kiedy

Answer 4

Nie u każdego, w większości ustępują samoistnie

ale

u niektórych osób zmiany postępują i dochodzi do włóknienia płuc oraz niewydolności oddechowej

Question 5

Leczenie - leki

Answer 5

GKS (Prednizon) - podstawa
*II i III stadium z progresją zmian radiologicznych, ciężkimi objawami lub pogorszeniem czynności płuc

*zajęcie serca, OUN, narządu wzroku

*hiperkalcemia

czasem inne immunosupresyjne
*gdy nieskuteczne GKS
[metotreksat –> azatiopryna, leflunomid, MM]

u niektórych anty- TNF

NLPZ
*Z. Lofgrena
*Artralgia
(ew + GKS gdy same nie pomagają)

Chlorochina/ hydroksychlorochina
*skórna postać

Transplantacja płuc
*w ciężkiej NOddech
*Nadciśnienie płucne

Question 6

Epidemiologia

Answer 6

Szczyt 20-40 lat
M<K

(być może częstsza u osób z gr krwi A i niepalących)

Question 7

Etiopatogeneza

Answer 7

Nieznana

Głównie w ww chł i inne tkanki utkania limfatycznego ( ziarniniaki nieserowaciejące - zawierają komórki nabłonkowate - przekształcone makrofagi- tez Kom olbrzymie Langhansa i Limf T CD4+ oraz fibroblasty na obw)

Question 8

Ostra czy przewlekła?

Answer 8

Ostra do 2 lat

Question 9

Co najczęściej zajęte?

Answer 9

Płuca i ww chł wnęk

Question 10

Co jeszcze może zajmować ?

Answer 10

KAŻDY narząd

Question 11

Zespół Lofgrena

Answer 11

Ostra postać:
-gorączka
-ból stawów (zapalenie)
-obustronne pow ww chł wnęk płuc
-Rumień guzowaty

(częściej kobiety i rasa biała)

Question 12

Co to rumień guzowaty?

Answer 12

czerwone lub sinoczerwone, bolesne nacieki w tkance podskórnej
*zlokalizowane zwykle w obrębie przedniej części podudzi
(schodza bez blizn)

Question 13

Objawy ogólne

Answer 13

osłabienie
zmniejszenie apetytu i masy ciała
wzrost TEMPERATURY
wzmożona potliwość

Question 14

Objawy ukł oddechowy

Answer 14

Duszność
Zaburzenia czynności płuc (restrykcyjne, rzadziej obturacyjne)

kaszel
ból w klp
trzeszczenia

włóknienie płuc, nadciśnienie płucne
niewydolność oddechowa

Aspergilloma
Rozstrzenie płuc

Opłucna: Guzki, Hydrothorax, Pneumothorax (rzadko)

Question 15

Obj wątroba

Answer 15

Powiększenie

Question 16

Obj śledziona

Answer 16

Splenomegalia
i rzadko hipersplenizm

Question 17

Obj narząd wzroku

Answer 17

Zap bł naczyniowej
Powiększenie gruczołu łzowego

Suchość rogówki i spojówek

Drobne guzki na spojówkach

Ślepota, jaskra, zaćma

Question 18

Obj Skórne !!!

Answer 18

Rumień guzowaty

Toczeń odmrozinowy

Przerost dziąseł

Guzki w obrębie bł śluzowej jamy ustnej

Question 19

Toczeń odmrozinowy

Answer 19

zniekształcające czerwonobrunatne guzki podskórne z towarzyszącymi przebarwieniami, zlokalizowane zwykle w obrębie nosa, policzków, warg i płatków uszu, typowe dla Sarkoidozy przewlekłej
(częściej rasa czarna)

Question 20

Obj ww chł

Answer 20

najczęściej obustronne powiększenie ww chł wnęk i przytchawiczych po stronie prawej

powiększenie ww chł obwodowych
(ruchome, twarde, niebolesne)

Question 21

Obj serca

Answer 21

Zaburzenia rytmu

PNS

Kardiomiopatia

zajęcie osierdzia

Question 22

obj ukł ruchu

Answer 22

Ból stawów i ostr/przew zap stawów
Zap struktur okołostawowych

możliwe zajęcie kości i mięśni

Question 23

Obj ukł nerwowy

Answer 23

Porażenie nn VII
rzadziej nn II lub III i inne

Podostre/ Przewlekłe ZOMR

Uszkodzenie RK

Neuropatia obw

Question 24

Obj nerki

Answer 24

wapnica nerek

kamica nerek

ŚródmiąższoweZN

PChN

Question 25

Obj Ślinianki

Answer 25

powiększenie, bolesność i obrzęk ślinianek przyusznych

Z. Heerfordta
Z Mikulicza

Question 26

Z Heerfordta

Answer 26

pow ślinianek przyusznych
+
obw porażenie nn VII
+
zap przedniego odc błony naczyniowej oka
+
gorączka

Question 27

Z Mikulicza

Answer 27

Obustronne pow ślinianek przyusznych (też innych)
+
pow gruczołów łzowych

Question 28

Obj inne

Answer 28

Moczówka prosta

Przełom hiperkalcemiczny

Nieodczynność tarczycy

Niedoczynność kory nadnerczy

Zajęcie szpiku (cytopenie)

Zajęcie PP ( obj podobne do ChLC) i trzustki

Question 29

U dzieci <5 r.ż

Answer 29

ogólnie rzadko u dzieci

ale najczęściej
skóra
+
narząd wzroku
+
stawy

Question 30

u nastolatków

Answer 30

płuca
+
narząd wzroku
+
ww chł

Question 31

Badania laboratoryjne

Answer 31

Wzrost CRP i OB

Spadek Hb, WBC, PLT (czasem eozynofilia)

Podwyższenie [Ca2+] w surowicy i moczu

Zwiększenie stężenia gammaglobulin (najczęściej IgG i IgA)

Wzrost ACE
Wzrost białka i limfocytozy w PMR
Ujemny odczyn tuberkulinowy

Question 32

Badania Obrazowe

Answer 32

RTG
Stadium 0 - IV

TK klp (bardziej swoiste niz RTG)
*obustronne powiększenie ww chł wnęk i śródpiesia
*zmiany miąższowe
*płyn w jamie płucnej i zgrubienie opłucnej
*rozstrzenie oskrzeli, cechy włóknienia

MR
*diag zmian w OUN i Serce

Question 33

Ocena akt zmian

Answer 33

PET, F-FDG, Scyntygrafia

Question 34

Spirometria

Answer 34

zmiany restrykcyjne

Question 35

Inne badania

Answer 35

Bronchoskopia
*zwykle prawidłowy obraz mikroskopowy
*BAL -ułatwia rozpoznanie
*Histpat - ziarniniaki sarkoidalne

EKG

Badanie okulistyczne - zalecane u każdego

Question 36

Co do monitorowania choroby

Answer 36

RTG klp
Spirometria
TLco

Question 37

Rokowanie

Answer 37

85% samoistna remisja do 2 lat od rozpoznania

Zaprzestanie GKS w ok 50% nawrót

Najczęstsze przyczyny zgonu
*Noddech
*zajęcie serca i oun