Sarkoidoza Flashcards
Co to ?
uogólniona choroba ziarniniakowa o nieznanej etiologii
(ziarniniaki nieserowaciejące)
-najczęściej powiększenie ww chł wnęk i zmiany śródmiąższowe płuc
(mogą też inne narządy)
Jaki przebieg?
bezobjawowy
/
ostry
/
przewlekły
Rozpoznanie
obraz kliniczny
+
Badania obrazowe
+
Biopsja
Leczenie - kiedy
Nie u każdego, w większości ustępują samoistnie
ale
u niektórych osób zmiany postępują i dochodzi do włóknienia płuc oraz niewydolności oddechowej
Leczenie - leki
GKS (Prednizon) - podstawa
*II i III stadium z progresją zmian radiologicznych, ciężkimi objawami lub pogorszeniem czynności płuc
*zajęcie serca, OUN, narządu wzroku
*hiperkalcemia
czasem inne immunosupresyjne
*gdy nieskuteczne GKS
[metotreksat –> azatiopryna, leflunomid, MM]
u niektórych anty- TNF
NLPZ
*Z. Lofgrena
*Artralgia
(ew + GKS gdy same nie pomagają)
Chlorochina/ hydroksychlorochina
*skórna postać
Transplantacja płuc
*w ciężkiej NOddech
*Nadciśnienie płucne
Epidemiologia
Szczyt 20-40 lat
M<K
(być może częstsza u osób z gr krwi A i niepalących)
Etiopatogeneza
Nieznana
Głównie w ww chł i inne tkanki utkania limfatycznego ( ziarniniaki nieserowaciejące - zawierają komórki nabłonkowate - przekształcone makrofagi- tez Kom olbrzymie Langhansa i Limf T CD4+ oraz fibroblasty na obw)
Ostra czy przewlekła?
Ostra do 2 lat
Co najczęściej zajęte?
Płuca i ww chł wnęk
Co jeszcze może zajmować ?
KAŻDY narząd
Zespół Lofgrena
Ostra postać:
-gorączka
-ból stawów (zapalenie)
-obustronne pow ww chł wnęk płuc
-Rumień guzowaty
(częściej kobiety i rasa biała)
Co to rumień guzowaty?
czerwone lub sinoczerwone, bolesne nacieki w tkance podskórnej
*zlokalizowane zwykle w obrębie przedniej części podudzi
(schodza bez blizn)
Objawy ogólne
osłabienie
zmniejszenie apetytu i masy ciała
wzrost TEMPERATURY
wzmożona potliwość
Objawy ukł oddechowy
Duszność
Zaburzenia czynności płuc (restrykcyjne, rzadziej obturacyjne)
kaszel
ból w klp
trzeszczenia
włóknienie płuc, nadciśnienie płucne
niewydolność oddechowa
Aspergilloma
Rozstrzenie płuc
Opłucna: Guzki, Hydrothorax, Pneumothorax (rzadko)
Obj wątroba
Powiększenie
Obj śledziona
Splenomegalia
i rzadko hipersplenizm
Obj narząd wzroku
Zap bł naczyniowej
Powiększenie gruczołu łzowego
Suchość rogówki i spojówek
Drobne guzki na spojówkach
Ślepota, jaskra, zaćma
Obj Skórne !!!
Rumień guzowaty
Toczeń odmrozinowy
Przerost dziąseł
Guzki w obrębie bł śluzowej jamy ustnej
Toczeń odmrozinowy
zniekształcające czerwonobrunatne guzki podskórne z towarzyszącymi przebarwieniami, zlokalizowane zwykle w obrębie nosa, policzków, warg i płatków uszu, typowe dla Sarkoidozy przewlekłej
(częściej rasa czarna)
Obj ww chł
najczęściej obustronne powiększenie ww chł wnęk i przytchawiczych po stronie prawej
powiększenie ww chł obwodowych
(ruchome, twarde, niebolesne)
Obj serca
Zaburzenia rytmu
PNS
Kardiomiopatia
zajęcie osierdzia
obj ukł ruchu
Ból stawów i ostr/przew zap stawów
Zap struktur okołostawowych
możliwe zajęcie kości i mięśni
Obj ukł nerwowy
Porażenie nn VII
rzadziej nn II lub III i inne
Podostre/ Przewlekłe ZOMR
Uszkodzenie RK
Neuropatia obw
Obj nerki
wapnica nerek
kamica nerek
ŚródmiąższoweZN
PChN
Obj Ślinianki
powiększenie, bolesność i obrzęk ślinianek przyusznych
Z. Heerfordta
Z Mikulicza
Z Heerfordta
pow ślinianek przyusznych
+
obw porażenie nn VII
+
zap przedniego odc błony naczyniowej oka
+
gorączka
Z Mikulicza
Obustronne pow ślinianek przyusznych (też innych)
+
pow gruczołów łzowych
Obj inne
Moczówka prosta
Przełom hiperkalcemiczny
Nieodczynność tarczycy
Niedoczynność kory nadnerczy
Zajęcie szpiku (cytopenie)
Zajęcie PP ( obj podobne do ChLC) i trzustki
U dzieci <5 r.ż
ogólnie rzadko u dzieci
ale najczęściej
skóra
+
narząd wzroku
+
stawy
u nastolatków
płuca
+
narząd wzroku
+
ww chł
Badania laboratoryjne
Wzrost CRP i OB
Spadek Hb, WBC, PLT (czasem eozynofilia)
Podwyższenie [Ca2+] w surowicy i moczu
Zwiększenie stężenia gammaglobulin (najczęściej IgG i IgA)
Wzrost ACE
Wzrost białka i limfocytozy w PMR
Ujemny odczyn tuberkulinowy
Badania Obrazowe
RTG
Stadium 0 - IV
TK klp (bardziej swoiste niz RTG)
*obustronne powiększenie ww chł wnęk i śródpiesia
*zmiany miąższowe
*płyn w jamie płucnej i zgrubienie opłucnej
*rozstrzenie oskrzeli, cechy włóknienia
MR
*diag zmian w OUN i Serce
Ocena akt zmian
PET, F-FDG, Scyntygrafia
Spirometria
zmiany restrykcyjne
Inne badania
Bronchoskopia
*zwykle prawidłowy obraz mikroskopowy
*BAL -ułatwia rozpoznanie
*Histpat - ziarniniaki sarkoidalne
EKG
Badanie okulistyczne - zalecane u każdego
Co do monitorowania choroby
RTG klp
Spirometria
TLco
Rokowanie
85% samoistna remisja do 2 lat od rozpoznania
Zaprzestanie GKS w ok 50% nawrót
Najczęstsze przyczyny zgonu
*Noddech
*zajęcie serca i oun
