Sarcoma Flashcards
Low grade ESS - czy mozna zostawic jajniki?
Nie, gorsze rokowanie (wyklad Morrice na ESGO)
W jakim miesaku mozna zachowac macice (płodność)?
1) Adenosarcoma (= Mullerian adenosarcoma)
- zwykle rosnie jako polip i jesli calkowite usuniece to mozna zostawic macice
- nie mozna jesli jest SARCOMATOUS OVERGROWTH (> 25% nowotwouru; to rozwój USS lub LG-ESC), bo wtedy zle rokowanie (jak w USS)
2) stump
3) LG-ESS terapia aGnRH lub octan megestrolu tylko w - IA lub IB - < 40 ż - bez wywiadu w kierunku niepłodności - brak p/wskazań do gestagenów
4) ewentualnie LG LMS
częstość mięsaków
1% nowotworów złośliwych narządu rodnego
3-10% nowotworów złośliwych macicy
średnioe 45-55 rż
histopatologia mięsaków
I Mięsaki macicy:
- leyomyosarcoma - 30-40%
- mięsaki podścieliskowe - 10-15%
- endometrial stromal nodule (łagodny, możliwa progresja do ESS)
- low grade ESS - 70% przed menopauzą
- high grade ESS
- niezróżnicowany (UUS)
- uterine tumore resembling ovarian sex cordstromal tumor
II. Mieszane
- mięsakorak (MMMT)- 40% (ale on to CA endometrii odróżnicowany/metaplastyczny; tu złośliwa komórka nabłonkowa przemienia się w mezenchymalną)
- gruczolakomięsak (adenosarcoma) - w każdym wieku
mięsaki po radioterapii miednicy
głównie guzy mieszane - mięsakoraki
od 18 miesięc do 27 lat po RT
czynniki ryzyka mięsaków
wczesne ciąże i porody brak porodów otyłość stymulacja Estrogenami radioterapia endometrioza
receptory w mięsakach podścieliskowych (ESS)
PR (izoforma A w pierwotnych, B w nawrotowyc)
ERalfa
aromataza
dla GnRH
transformacja mięśniaka do mięsaka
ryzyko 0,7% - 2,6%
wzrasta po 70 rż –> 1,7%
leyomyosarcoma i USG
brak cech specyficznych
nie mają zwapnień
szybki wzrost - różne wyniki badań
LG ESS
meta do węzłów w 12-18%, ale niby nie pogarszają rokowania (chociaż zmieniają FIGO) - 224 markowska
5 letnie przeżycia 65-100%
wznowy po wielu latach
mięsakorak
składowa nabłonkowa i podścieliskowa jest nowotworowa. Ale za przebieg kliniczny odpowiada składowa nabłonkowa
LMS - różniocowanie dobrze i źle rokującej formy
źle rokuje: > 20 mitoz/10 HPF Wysoka ekspresja Ki67 brak ekspresji Bcl-2 Guzy o śr > 10 cm
HG-ESC i USS - 5 letnie przeżycia
10%
USS - najgorsze rokowanie
charakterystyka molekularna low i high grade ESS
inne rodzaje translokacji
w LG ESS - w 50% przypadkach transolakcja powodujaca powstanie genu JAZF1 (palce cynkowe)
staging LMS i ESS
TX - nie da się zbadać T0 - nie stwierdza się ogniska pierwotnego T1a = IA T2a = IIA itp
I - do macicy
IA <= 5 cm
IB > 5 cm
II poza macicę
IIA - przydatki
IIB - inne narządy miednicy
III poza miednicę (do jamy brzusznej)
IIIA - naciek 1 narządu
IIIB - naciek > 1 narządu
IIIC - meta do węzłów
IVA - naciek pęcherza lub odbytnicy
IVB - odległe meta
staging adenosarcoma
T1a = IA
T2a = IIA
itp
I - do macicy
IA - ograniczony do endometrium/endocervix
IB - naciek myometrium < 50%
IC - naciek myometrium > 50%
II poza macicę
IIA - przydatki
IIB - inne narządy miednicy
III poza miednicę (do jamy brzusznej)
IIIA - naciek 1 narządu
IIIB - naciek > 1 narządu
IIIC - meta do węzłów
IVA - naciek pęcherza lub odbytnicy
IVB - odległe meta
cechy LMS
zwykle pojedynczy guz
2/3 śródściennie
najczęściej wrzecionowatokomórkowy LMS
- atypia jądrowa (komórki olbrzymie, wielojądrowe)
- >15-20 figur podziału / HPF
- martwica skrzepowa
- wg WHO nie stopniuje się G (wszystie są wysokiej złośliwości)
- desmina, h-kaldesmon, SMA
- nadekspresja TP53, Ki67 i p16 do różnicowania z mięśniakami - WAŻNE!
inne warianty rzadziej (epitelioidny, myksoidny) - trudne do diagnostyki. Mniejsza atypia, mniej HPF
roznicowanie LG i HG ESS w immunohistochemii
Cyklina D1 (obecna w HG a brak w LG)
parametry istotne dla rokowania w mięsakach
uwzględnienie wycięcia sieci analiza cytogenetyczna (dla ESS) sarcomatous overgrowth (dla adenosarcoma)
inne oczywiste: HP, FIGO, LVSI, węzły chłonne
Żywienie iv przed op - kiedy?
BMI < 18
utrata 1 Kg /tydzień
Limfadenektoma w mięsakach
wg markowskiej, tylko gdy powiększone
rutynowo nie, bo w LMS ryzyko meta 3-11% a w ESS < 10%
Przydatki w LMS można zostawić (Ryzyko meta 4%), ale gdy są ER i PR ujemne
morcelacja mięsaka
ryzyko zgonu wzrasta 3 razy
ryzyko nawrotu wzrasta 2-4 razy
surgery + HIPEC w peritoneal sarcomatosis
pojedyncze prace mówią o przydatkności
guzek stromalny (stromal nodule) - leczenie uzupełniające
nie wymaga
LG ESS - leczenie uzupelniające
FIGO I - nie wymaga
FIGO II - IV - hormonoterapia (przez 5 lat):
- gestageny (o. megestrolu lub o. medroksyprogesteronu)
- ew. inh. aromatazy
- ew. aGnRH
Nawrót
- wcześniej nie leczona hormonami –> hormonoterapia (dobre efekty)
- były wcześniej hormony –> można podać drugi raz lub chemioterapia (gemcytabina + docetaxel; schematy z doxorubicyną)
TAMOXIPHEN - przeciwskazany
LMS 5 letnie przeżycia w zal od FIGO
I - 75%
II - 60%
III - 44%
IV - 28%
LMS, HG ESS i USS - leczenie uzupełniające po operacji
badania prowadzone są zwykle razem i dają tę samą chemię
FIGO I - obserwacja, chemia, lub hormonoterapia (gdy obecne receptory)
Pacjentki po radykalnym leczeniu operacyjnym (głównie FIGO I i II) - brak korzyści z chemioterapii. Generalnie się ją daję, bo niektóre badania wskazują na mniejsze ryzyko nawrotu, ale podobny OS. Radioterapia w tej grupie trochę zmniejsza ryzyko wznowy, nie wpływna na OS.
od FIGO II - chemia
- doxorubicyna w monoterapii (podstawa)
- docetaxel z gemcytabiną (nieco lepiej jw)
- doxorubicyna + olaratumab (Ig anty PDGF) - b. dobre wyniki w II fazie, w III złe
Nawrót - mOS 11-16% RR: - trabektydyna 10 - 16% - dakarbazyna 25% - ifosfamid 17%
radioterapia w nieresekcyjnych mięsakach lub w nawrotach
ma paliatywne zasotosowanie
zarówno tele, jak i brachy
na miednicę i węzły, lub na zmianę przerzutową/nawrót
dawki jednorozawo 7-9 Gy
łącznie zwykle 20-40 Gy
W jakim miesaku najmniejsza korzysc z radioterapii
LMS
