rak sromu

Question 1

czynniki ryzyka raka sromu

Answer 1

toczeń - 3 razy większe ryzyko
rzeżączka
HSV
pochodzenie północnoeuropejskie
HPV - głównie 16
Liszaj twardzinowy - największe ryzyko raka
Liszaj plaski (to choroba autoimmunologiczna, mniejszecryzyko raka niz liszaj twardzinowy. Sa 3 formy: nadzerkowa, kolczysto-grudkowa i przerostowa)

Liszaj prosty przewlekly - to reakcja uczuleniowa. Tu nie ma zwiazku z rakiem

Question 2

drogi rozwoju raka sromu

Answer 2

1) zw. z HPV (20-40% raków sromu, “Typ II”)
HPV –> usual/undifferentiated (zwykły) uVIN –> gdy nieleczony 9-16% w raka (jak leczony uVIN to ryzyko 3%)
- młode kobiety
- typ histologiczny papulosis bowenoidalis;
- wyraźna symptomatologia;
- ostro odgranczone grudki
- brak zwiększonej ekspresji p53.

2) niezwiazany z HPV
choroby sromu ze świądem (głównie liszaj twardzinowy i płaski) –> zróżnicofany (differentiated) dVIN –> czesto mutacja TP53 w dVIN –> większe ryzyko rozwoju raka sromu niż z uVIN

• starsze kobiety;
• typ histologiczny rogowaciejący;
• słabo wyrażona symptomologia;
• pojedyncze ogniska
• komórki bazalne iparabazalne p53+ ianeuploidię DNA;
• progresja 10 - 40%

dVIN współywstepuje z rakiem w 80% przypadków

Question 3

raki sromu hp

Answer 3

1) płaskonabłonkowe (SCC)
a) zwykle HPV-negatywne
- rogowaciejące
- akantolityczny
- kolczystokomórkowy

b) zwykle HPV-pozytywne
- nierogowaciejący
- bazoidalny
- brodawkowaty (warty type)
- verrucous - podtyp wolnorosnący, b niskie ryzyko przerzutów. czasem progresja do typowego SCC
rak podobny do keratoacanthoma (często się sam cofa)

2) rak gruczołu Bartholina
3) choroba Pageta
4) czerniak śromu
5) rak podstawnokomórkowy

Question 4

rak gruczolu Bartholina

głównie 50-60 rż
najrzadszy rak narządu rodnego

związany z HPV 16 i 18

częściej bardziej zaawansowany niż rak sromu

klasyfikacja FIGO jak dla raka sromu

Answer 4

może być płaskonabłonkowy (39%)

lub gruczołowy (najczęstszy, 40%, one 10 lat wcześniej)

15% - torbielakogruczolakorak - jak w śliniankach, płucahc, sutku. Nacieka nerwy, czesto kłucie i pieczenie w sromie przed pojawieniem się guza. Najlepsze rokowanie

rak gruczołowo-płaski - najgorsze rokowanie

rak z nabłonka przejściowego (też w kanale wyprowadzającym)

też niezróznicowanie i jasnokomórkowe

Question 5

choroba Pageta sromu

Answer 5

może być postać pierwotna, wtórna, mirkoinwazyjna (<= 1 mm) lub inwazyjną (> 1 mm)

inwazyjna - trzeba leczyć jak raka sromu

Question 6

czerniak sromu

Answer 6

10% zmian barwnikowych sromu
wargi sromowe większe, mniejsze i łechtaczka
rokowanie gorsze niż w innych czerniakach
5 letni OS - 8 - 55%

Question 7

rak podstawnokomórkowy

Answer 7

2-3% raków
w miejscach nienarażonych na UV, głównie wargi sromowe większe
zwykle do 2 cm
często po radioterapii, oparzeniach i przy bliznach
tylko miejscowa zlośliwość - nawroty 10-20%

Question 8

najczęstsza lokalizacja raka sromu

Answer 8

wargi sromowe większe (i mniejsze) - 80%
łechtaczka - 10%
spoidło tylne - 10%

Question 9

meta do węzłów chłonnych miednicznych?

Answer 9

rzadko, gdy pachwinowe są nie zajęte

jeśli już, to z guzów okolicy łechtaczki

Question 10

czynniki rokownicze w raku sromu

Answer 10

najważneijszy - status węzłów chłonnych

nie ma znaczenia czy przerzuty na jedna czy na dwie strony, znaczenie ma ilość, wielkości przerzutów i czy naciekają torebkę

wielkość guza nie ma znaczenia, jeśli nie ma meta do węzłów

też guzy okolicy łechtaczki (lokalizacja) rokują gorzej

jeśli komórki wrzecionowate w nacieku są - też gorsze rokowanie

HPV - HPV ujemne gorzej rokują

Question 11

FIGO raka sromu

Answer 11

IA <= 2cm, podścielisko <= 1 mm
IB > 2 cm lub naciek podścieliska > 1 mm
II - naciek 1/3 dolnej cewki, 1/3 dolnej pochwy lub odbytu
III - meta do węzłów

IIIA - 1 meta >= 5 mm lub 2 meta < 5 mm
IIIB - 2 lub więcej meta >= 5 mm lub 3 lub więcej meta < 5 mm
IIIC - naciek poza torebkę

IVA - naciek 2/3 górnych cewki lub pochwy, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy, naciek do kości miednicy lub owrzodziały ezeł pąchwinowo udowy

IVB - przerzuty odległe, też do węzłów miednicznych

Question 12

choroby nablonkowe sromu i stany przedrakowe

Answer 12

1) LSIL - niewielki związek z rakiem
- wcześniej VIN1 - obejmuje: kłykciny płaskie, zakażenia HPV, łagodna dysplazia, atypia koilocytarna

2) HSIL - czestsze, 30-50 rż
- wcześniej nazywano to uVIN, lub VIN 2/3, łagodna lub ciężka dysplazja, choroba Bowena, dysplazja bowenoidalna lub ca in situ
- głównie po infekcji HPV16
- to prekursor raka sromu brodawkowatego i bazoidalnego
- 5-10% ryzyko progresji do raka, gdy leczone to 3%
- wyciąć z marginesem 5 mm (grubość 4 mm w skórze owłosionej i 1 mm w skórze nieowłosionej)
- laser CO2
- imikwimod 5%

3) dVIN - 60 - 80 rż
- 5% zman dysplastycznych sromu
- progresja do raka w ok 23 miesiące (35% ryzyko progresji)
- pacjentki z liszajem twardzinowym i płaskim stanowią grupę ryzyka rozwou dVIN
- prekursor raka rogowaciejącego sromu
- zmianę się wycina

stany przedrakowe to tak naprawdę 2 i 3

Question 13

liszaj twardzinowy sromu

Answer 13

głownie w okresie okołomenopauzalnym
37% ryzyko progresji do raka w ciągu 25 lat
różnicować z liszajem płaskim

Question 14

wartownik w sromie - jaki znacznik/barwnik

Answer 14

technet 99m - obowiązkowy
błękit - ewentulanie dodatkowo, jako opcjonalny
ICG - w trakcie badań

Question 15

minimalny margines na sromie

Answer 15

1 cm - z tkanką podskórną do granicy powierzchownego rozcięgna przepony moczowo-płciowej lub okostnej

Question 16

limfadenektomia pachwinowo-udowa powierzchowna i głęboka

głęboka - mniejsze ryzyko wznowy niż tylko powierzchowna

droga spływu chłonki ze sromu

1) w. pachwinowe
2) w udowe (z przedniej części sromu i łechtaczki mogą tu bezpośrednio spływać)
3) biodrowe - bezpośrednio do biodrowych wew; rzadko. Naczynia biegną wzdłóż naczyn biodrowych przedsionka

Answer 16

powierzchowne - węzły poniżej więzadła pachwinowego, pod powięzią powierzchowną (Campera i Scarpy) i powyżej powięzi szerokiej i sitowej (sitowa to fragment powięzi szerokiej). Jest ich ok 8 (4-25). 2 cm ponad więzadło pachwinowe. Z boku do naczyń okalających udo powierzchownych. Przyśrodkowo to guzek łonowy (lub mięsień przywodziciel uda długi). dół - 4-5 cm poniżej ujścia żyły odpiszczelowej. Węzły układają się w kształt litery T

głęboka - z węzłami poniżej powięzi szerokiej i sitowej
jest ich 2-4 (w dole owalnym). Powieź sitową też się usuwa. Przyśrodkowo od żyły udowej. Stąd chłonka przez kanał udowy uchodzi do węzłów chłonnych biodrowych. Nie ma ich bocznie od t. udowej i pod dolną granicą dołu owalnego.

Wkanale udowym, przyśrodkowo od żyły udowej, tuż pod więzadłem pachwinowym (u 50% ludności, u 30% tylko jednostronne) obecny jest węzeł chłonny pierścienia udowego– zwany węzłem Cloqueta (Rosenmüllera)– który łączy układ chłonny pachwinowy zukładem chłonnym biodrowym. Obecność przerzutów wtym węźle pogarsza rokowanie

Question 17

diagnostyka podejrzanej zmiany na sromie

Answer 17

zmiana < 4 cm - wykonać biopsję klinową (4-5 mm)

jeśli uzyskamy wynik że naciek podścieliska < 1mm a zmiana ma < 2 cm to wyciąc całą zmianę ze średnicą 1 cm aby sprawdzic czy wszędzie jest naciek do 1 mm.

gdy podejrzane węzły o meta lub lokalnie zaawansowany –> biopsja oraz TK jamy brzusznej i TK klatki piersiowej

pobrać posiewy z guza

Question 18

zaawansowany rak sromu to

Answer 18

cecha T3 - naciek 2/3 górnych pochwy, 2/3 górnych cewki, odbyt, kość, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy

N3 - owrzodziały węzeł chłonny

Question 19

lecznie zmiany na sromie

Answer 19

Guz < 2 cm i naciek < 1 mm (FIGO IA) - wycięcie z marginesem 10 mm bez węzłó

guz > 2 cm LUB naciek > 1 mm - też węzły (od FIGO IB)

wartownik przy guzie < 4 cm, jednoogniskowy, węzły niepodejrzane. Wg Pityńsiego tez:
- boczna lokalizacja zmiany

węzły/SLNB - gdy guz dalej niż 1 cm od linii środkowej to tylko 1 strona

Question 20

limfadenektomia miedniczyna w raku sromu

Answer 20

gdy mamy zajęte węzły pachwinowe to naświetla się miednicę (jest to skuteczniejsze niż limfadenektomia miedniczna)

selektywna limf miedniczna - tylko gdy duże, resekcyjne węzły

Question 21

zaawansowany miejscowo rak sromu (FIGO III i IVA)

Answer 21

jak da się wyciąć bez stomii to wycinać (chirurgia preferowana jest zawsze, jako 1st rzut - chyba że się nie da bez stomii). Jesli się ta, to następowa radio lub radiochemioterapia

jak się nie da, to radiochemioterapia (z cisplatyną cotygodniową) indukcyjna i później zabieg (wycięcie loży guza)

Question 22

kliniczne przerzuty do wezłów chłonnych pachwinowych

Answer 22

usuwamy tylko powiększone, zmienione węzły

robimy intre –> gdy meta, to nie usuwamy niezmienionych (bo i tak będzie radioterapia, wtedy duże ryzyko obrzeku)

gdy pakiety nieresekcyjne - radiochemioterapia - i ewentualnie operacja po

Question 23

Powikłania po wulwektomii (technią 3 cięć)

Answer 23

rozejście rany 17 - 65% (44%0
Limfocoele 6 - 40%
zakażenie rany 6- 20%
krwiak 2-4%
a obrzęk limfatyczny u 22 - 80% (69%)

przewlekłe - ryzyko ruży

Question 24

rak gruczołu Bartholina - meta do węzłów

Answer 24

głównie pachiwnowo-udowe

ale też pośladkowe dolne

zwykle na dwie strony

meta u 35% przy rozpoznaniu

Question 25

leczenie raka gruczołu Bartholina

wnozwy ok 10-15%

samodzielna chemia nieskuteczna (przy wznowie też)

5 letni OS 50 - 80% - czyli rokowanie nie najgorsze. Często są późne wznowy

Answer 25

większość uważa że radykalne wycięcie sromu(lub połowy sromu) i limf pachwinowo-udowa a następnie radioterapia

gdy guz < 2 cm i dalej niż 1 cm od linii pośrodkowej - ewentualnie jednostronna limfadenektomia

niektórzy kwestionują obligatoryjne stosowanie radio po op. Napewno radio gdy

• ujemne/krótie marginesy
• zajęcie nerwów czuciowych
• duży guz
• meta do węzłów

gdy duże ryzyko - pooperacyjna radiochemioterapia, głównie z irinotekanem

Question 26

anatomia sromu

Answer 26

opuszka przedsionka - sploty żylne. Pokrywają mięsień opuszkowo-gąbczasty

gr Bartholina leżą na mięsniu poprzecznym głębokim krocza

Question 27

anatomia powłok brzusznych

Answer 27

1) warstwa powierzchowna ściany brzusznej
skóra
powięź Camera (powierzchowna warstwa tłusczowa)
powięź Skarpy - ona na dole łaczy się z powięzią szeroką uda
tłuszcz (a w pachwinie też - węzły chłonne pachwinowe)

2) warstwa głęboka ściany brzusznej
mięsień prosty, skośny zew, wew, poprzeczny, rozcięgna mięśni, powięź poprzeczna, otrzewna

Question 28

kanał pachwinowy

łączy jame brzuszną z okolicą pachwinową

Answer 28

1) przód - rozscięgno mięśnia skośnego zew
2) tył - 75% rozscięgno m skoś wew i powięź poprzeczna (25% tylko powieź poprzeczna)
3) góra - więzadło pachwinowe i brzeg dolny mięśnia skośnego wew i poprzecznego
4) dół - kość łonowa

pierścień głęboki i powierzchowny

w kanale: więzadło obłe, gałąź płcowa nerwu płciowo-udowego, nerw biodrowo-pachwinowy.

Nad więzadłem pachwinowym jest trójkąd Hasselbacha (przyśrkodkowo: mieśień prosty brzucha, bocznie : naczynia nabrzuszne dolne, dół więzadło pachwinowe) - tu często przepukliny

Question 29

splot lędźwiowy

Answer 29

nerwy

biodrowo-podbrzuszny
biodrowo-pachwinowy

płciowo-udowy - gałąź płciowa - na przedniej pow mięśnia lędźwiowego większego, przez kanał pachwinowy. Gałąź udowa (przez rozstęp naczyń) - bocznie

skórny uda boczny - przez więzadło pachwinowe. bocznie od N płciowo-udowego.

odpiszczelowy
zasłonowy
udowy

Question 30

trójkąt uda większy (Scarpy)

trójkąt uda mniejszy

Answer 30

trójkąt uda większy

• więzadło pachwinowe
• mięsień krawiecki
• mięsień przywodziciel uda długi
• sklepienie: powiez sitowata i blaszka powierzchowna powiezi szerokiej uda
• dno: miesien biodrowo-ledzwiowy i grzebieniowy i przywodziciel uda głęboki. Pokryte blaszka gleboka powiezi szerokiej uda
• w szczycie otwór prowadzący do kanału przywodzicieli
• zawiera nerw, t i ż udową (od boku), g udowa n p-ud, węzły chłonne udowe

trójkąt udowy mniejszy (w wiekszym0

• więzadło pachwinowe
• m, biodorow-lędźwiowy (bok)
• m. grzebieniowy (przyśr)
• wieszchołek - krętarz mniejszy k. udowej

Question 31

powieź Campera i powięź Skarpy

Answer 31

to warstwa powierzchowna powięzi ciała

Camper - to tłuszcz
a Scarpa - to ta włóknista tkaną którą przecinami i pod nią są węzly

Question 32

okolica pośladkowa

uda poczna i przyśrodkowa

Answer 32

• grzebień biodrowy i podstawa k krzyżowej (od góry)
• brzeg boczny mięśnia posladkowego większego
• bruzda pośladkowa (od dołu) - niżej jest okolica udowa

okolica udowa przyśrodkowa - tu miesień smukły (wykorzystywany jako płat)

okolica boczna uda - tu mięsień napinacz powięzi szerokiej (on bocznie od krawieckiegoteż jako płat)

Question 33

unaczynienie sromu

Answer 33

t sromowa zewnętrzna (od t udowej, w rozworze odpiszczelowym) - wchodzą na godz 3 i 9

t sromowa wewnętrza - z biodrowej wew. Od nich tętnice łęchaczkowe (głeoka i grzbietowa). Wchodzą na 5 i 7 h

żylne unaczynienie - analogicznie. Jedynie żyła grzbietowa łechtaczki jest nieparzysta

Question 34

unerwienie sromu

Answer 34

nerw sromowy (splot krzyżowy) - skóra krocza, tylną powierzchnię warg sromowych, ujście cewki i pochwy

od n. sromowego - nerw grzbietowy łechetaczki

skóra tylnego odcinka warg sromowych - też z nerwu skórnego uda tylnego (splot krzyżowy)

wzgórek łonowy i przednia część warg sromowych - nerwy biodrowo-pachwinowe (ze spltu ledzwiowego)

unerwienie autonomiczne - splot podbrzuszny dolny

Question 35

wycięcie skóry, wycięcie proste, wycięcie radykalne sromu - głębokość

regiony

Answer 35

skóry (powierzchowne całkowite lub częściowe) dla VIN

proste - do powięzi powierzchownej

radykalne - do przepony moczowo-płciowej (razem mięśniem opuszkowo-jamiste i opuszki przedsionka

częściowa wulwektomia przednia, boczna, tylna

Question 36

rak sromu naciekający cewkę moczową

Answer 36

można uciąć 1/2 dystalną - nie powoduje nietrzymania moczu

Question 37

rak sromu i łechtaczka

Answer 37

można zacować gdy 2 cm marginesu

u młodych kobiet z zajęciem łęchtaczki, lub gdy margines < 5 mm - można naświetlić zmianę, żeby zachować srom (50 Gy)

Question 38

technika 3 cięc - ryzyko wznowy w mostkach skórnych

Answer 38

1%

Question 39

dren z pachwiny usuwać gdy mniej jak

Answer 39

30-50 ml na dobę

Question 40

rekonstrukcja sromu

Answer 40

płat z naczyniem (axial flap)
płat z unaczynieninem ze splotu podskórnego (random flap) - szerokość podstawy powinna być 2 razy dłuższa niż długość

najczęściej płaty powięziowo-skórne

płat płatka lotusu (lotus petal flap)
płat V-Y z okolicy łonowej
płat V-Y z fałdu pośladkowego (lub pośladkowo-udowy)
płat udowo-przyśrodkowy
płat sromowo-udowy

z mięśniowych (wg Hoeckela dopiero przy poszerzonej wulwektomii o otaczające struktury):

• z napinacza powięzi szerokiej
• mięśnia prostego brzucha
• mięśień smukły uda - rzadziej, gorsze efekty

Question 41

Rekomendowany udział chirurgii, chemioterapii oraz radioterapii w raku sromu

Answer 41

89,3%, 6,4% i39%

Question 42

pooperacji raka sromu

Po operacji napromienia się :
1) srom
lub
2) węzly
lub
3) srom i węzly (czy naświetlać srom, gdy srom ok ale są meta do węzłów? - kontrowersyjne)

Answer 42

SROM
margines dodatni –> radioterapia
margines < 5 mm –> obserwacja, radio lub docięcie
margines > 5 mm –> obseracja

WĘZŁY
meta w >= 2 lub rozsiew pozatorebkowy –> radioterapia pachwin i miednicy

naświetlanie obszaru

• węzłów chłonnych pachwinowo-udowych i miednicy dawką 45- 50 Gy, na głębokość 3–6 cm poniżej powierzchni.
• sromu - dawka 45 - 54 Gy

meta w 1 lub bez meta –> obserwacja

można rozważyć radiochemio po zabiegu (nie podają kiedy)

Question 43

rak sromu IVB lub nawrót

Answer 43

Wleczeniu raka sromu wstadium rozsiewu (FIGO IVB) lub nawrotu

cisplatyna/karboplatyna + paclitaxel lub winorelbina

Question 44

chemioradioterapia w raku sromu

(ten schemat jest z PTGO, a w ESGO rekomendowany jest weekly cisplatin - 40 mg/m2)

całkowita remisja patologiczna u ok 30-50% pacjentek

duże ryzyko złamania szyjki kości udowej

Answer 44

1)
1 dzień
5-FU w dawce 1000 mg/m2/dobę we wlewie 96-godzinnym, cisplatyna w dawce 50 mg/m2

2) następnie radioterapia przez 5 tygodni (ew do 7 tyg)
3) 28 dzień (1 dzień 5 tygodnia) 5-FU w dawce 1000 mg/m2/dobę we wlewie 96-godzinnym, cisplatyna w dawce 50 mg/m2

• Napromienianie na obszar węzłów chłonnych pachwinowych i miednicy (odwrócona litera Y) do dawki 45–50 Gy po 1,8 Gy,
• zmienione węzly chłonne w pakiety - najlepiej wyciąć przed radiochemioterapią. A jeśli się nie da, to podwyższyć dawkę do 59-66 Gy
• dawka na srom z guzem do 50–65 Gy po 2 Gy (nawet 72 Gy)

niezmienione węzły chłonne po radiochemioterapii nie wymagają wycięcia

całkowita remisja po radiochemio - 3 mozliwe postępowania

1) biopsja
2) operacja oszczędzająca - wulvektomia
3) podwyższenie dawki na pierwotny guz

Question 45

w pytaniach o rekonstrukcję sromu

Answer 45

najczęściej płat skórno-mięśniowy z mięśnia prostego brzucha…

Question 46

rak srom/u IB - II - czy usuwać czy napromieniać węzły chłonne klinicznie niepodejrzane?

Answer 46

meta do klinicznie niezmienionych węzłów - ok 20%

zdecydowanie lepsze wyniku w badaniach gdy węzły usuwano, niż gdy tylko naświetlano

Question 47

wznowa raka sromu - leczenie

miejscowa i pachwinowa

najczęściej na sromie. W badaniu GROINS po 10 latach 40% wznów miejscowych

Answer 47

1) miejscowa

głównie chirurgia

radioterapia i ew brachyterapia śródtkanowa - rzadko jako I linia leczenia

2) węzłowa - też chirurgia
3) odległa - chemia

Question 48

po op radio z pytań

Answer 48

przerzuty do 2 lub więcej węzłów chłonnych, niedoszczętny zabieg operacyjny (margines cięcia mniejszy niż 8 mm), zajecie przestrzeni limfatycznych, naciek podścieliska większy niż 5 mm