rak sromu Flashcards
czynniki ryzyka raka sromu
toczeń - 3 razy większe ryzyko
rzeżączka
HSV
pochodzenie północnoeuropejskie
HPV - głównie 16
Liszaj twardzinowy - największe ryzyko raka
Liszaj plaski (to choroba autoimmunologiczna, mniejszecryzyko raka niz liszaj twardzinowy. Sa 3 formy: nadzerkowa, kolczysto-grudkowa i przerostowa)
Liszaj prosty przewlekly - to reakcja uczuleniowa. Tu nie ma zwiazku z rakiem
drogi rozwoju raka sromu
1) zw. z HPV (20-40% raków sromu, “Typ II”)
HPV –> usual/undifferentiated (zwykły) uVIN –> gdy nieleczony 9-16% w raka (jak leczony uVIN to ryzyko 3%)
- młode kobiety
- typ histologiczny papulosis bowenoidalis;
- wyraźna symptomatologia;
- ostro odgranczone grudki
- brak zwiększonej ekspresji p53.
2) niezwiazany z HPV
choroby sromu ze świądem (głównie liszaj twardzinowy i płaski) –> zróżnicofany (differentiated) dVIN –> czesto mutacja TP53 w dVIN –> większe ryzyko rozwoju raka sromu niż z uVIN
- starsze kobiety;
- typ histologiczny rogowaciejący;
- słabo wyrażona symptomologia;
- pojedyncze ogniska
- komórki bazalne iparabazalne p53+ ianeuploidię DNA;
- progresja 10 - 40%
dVIN współywstepuje z rakiem w 80% przypadków
raki sromu hp
1) płaskonabłonkowe (SCC)
a) zwykle HPV-negatywne
- rogowaciejące
- akantolityczny
- kolczystokomórkowy
b) zwykle HPV-pozytywne
- nierogowaciejący
- bazoidalny
- brodawkowaty (warty type)
- verrucous - podtyp wolnorosnący, b niskie ryzyko przerzutów. czasem progresja do typowego SCC
rak podobny do keratoacanthoma (często się sam cofa)
2) rak gruczołu Bartholina
3) choroba Pageta
4) czerniak śromu
5) rak podstawnokomórkowy
rak gruczolu Bartholina
głównie 50-60 rż
najrzadszy rak narządu rodnego
związany z HPV 16 i 18
częściej bardziej zaawansowany niż rak sromu
klasyfikacja FIGO jak dla raka sromu
może być płaskonabłonkowy (39%)
lub gruczołowy (najczęstszy, 40%, one 10 lat wcześniej)
15% - torbielakogruczolakorak - jak w śliniankach, płucahc, sutku. Nacieka nerwy, czesto kłucie i pieczenie w sromie przed pojawieniem się guza. Najlepsze rokowanie
rak gruczołowo-płaski - najgorsze rokowanie
rak z nabłonka przejściowego (też w kanale wyprowadzającym)
też niezróznicowanie i jasnokomórkowe
choroba Pageta sromu
może być postać pierwotna, wtórna, mirkoinwazyjna (<= 1 mm) lub inwazyjną (> 1 mm)
inwazyjna - trzeba leczyć jak raka sromu
czerniak sromu
10% zmian barwnikowych sromu
wargi sromowe większe, mniejsze i łechtaczka
rokowanie gorsze niż w innych czerniakach
5 letni OS - 8 - 55%
rak podstawnokomórkowy
2-3% raków
w miejscach nienarażonych na UV, głównie wargi sromowe większe
zwykle do 2 cm
często po radioterapii, oparzeniach i przy bliznach
tylko miejscowa zlośliwość - nawroty 10-20%
najczęstsza lokalizacja raka sromu
wargi sromowe większe (i mniejsze) - 80%
łechtaczka - 10%
spoidło tylne - 10%
meta do węzłów chłonnych miednicznych?
rzadko, gdy pachwinowe są nie zajęte
jeśli już, to z guzów okolicy łechtaczki
czynniki rokownicze w raku sromu
najważneijszy - status węzłów chłonnych
nie ma znaczenia czy przerzuty na jedna czy na dwie strony, znaczenie ma ilość, wielkości przerzutów i czy naciekają torebkę
wielkość guza nie ma znaczenia, jeśli nie ma meta do węzłów
też guzy okolicy łechtaczki (lokalizacja) rokują gorzej
jeśli komórki wrzecionowate w nacieku są - też gorsze rokowanie
HPV - HPV ujemne gorzej rokują
FIGO raka sromu
IA <= 2cm, podścielisko <= 1 mm
IB > 2 cm lub naciek podścieliska > 1 mm
II - naciek 1/3 dolnej cewki, 1/3 dolnej pochwy lub odbytu
III - meta do węzłów
IIIA - 1 meta >= 5 mm lub 2 meta < 5 mm
IIIB - 2 lub więcej meta >= 5 mm lub 3 lub więcej meta < 5 mm
IIIC - naciek poza torebkę
IVA - naciek 2/3 górnych cewki lub pochwy, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy, naciek do kości miednicy lub owrzodziały ezeł pąchwinowo udowy
IVB - przerzuty odległe, też do węzłów miednicznych
choroby nablonkowe sromu i stany przedrakowe
1) LSIL - niewielki związek z rakiem
- wcześniej VIN1 - obejmuje: kłykciny płaskie, zakażenia HPV, łagodna dysplazia, atypia koilocytarna
2) HSIL - czestsze, 30-50 rż
- wcześniej nazywano to uVIN, lub VIN 2/3, łagodna lub ciężka dysplazja, choroba Bowena, dysplazja bowenoidalna lub ca in situ
- głównie po infekcji HPV16
- to prekursor raka sromu brodawkowatego i bazoidalnego
- 5-10% ryzyko progresji do raka, gdy leczone to 3%
- wyciąć z marginesem 5 mm (grubość 4 mm w skórze owłosionej i 1 mm w skórze nieowłosionej)
- laser CO2
- imikwimod 5%
3) dVIN - 60 - 80 rż
- 5% zman dysplastycznych sromu
- progresja do raka w ok 23 miesiące (35% ryzyko progresji)
- pacjentki z liszajem twardzinowym i płaskim stanowią grupę ryzyka rozwou dVIN
- prekursor raka rogowaciejącego sromu
- zmianę się wycina
stany przedrakowe to tak naprawdę 2 i 3
liszaj twardzinowy sromu
głownie w okresie okołomenopauzalnym
37% ryzyko progresji do raka w ciągu 25 lat
różnicować z liszajem płaskim
wartownik w sromie - jaki znacznik/barwnik
technet 99m - obowiązkowy
błękit - ewentulanie dodatkowo, jako opcjonalny
ICG - w trakcie badań
minimalny margines na sromie
1 cm - z tkanką podskórną do granicy powierzchownego rozcięgna przepony moczowo-płciowej lub okostnej
limfadenektomia pachwinowo-udowa powierzchowna i głęboka
głęboka - mniejsze ryzyko wznowy niż tylko powierzchowna
droga spływu chłonki ze sromu
1) w. pachwinowe
2) w udowe (z przedniej części sromu i łechtaczki mogą tu bezpośrednio spływać)
3) biodrowe - bezpośrednio do biodrowych wew; rzadko. Naczynia biegną wzdłóż naczyn biodrowych przedsionka
powierzchowne - węzły poniżej więzadła pachwinowego, pod powięzią powierzchowną (Campera i Scarpy) i powyżej powięzi szerokiej i sitowej (sitowa to fragment powięzi szerokiej). Jest ich ok 8 (4-25). 2 cm ponad więzadło pachwinowe. Z boku do naczyń okalających udo powierzchownych. Przyśrodkowo to guzek łonowy (lub mięsień przywodziciel uda długi). dół - 4-5 cm poniżej ujścia żyły odpiszczelowej. Węzły układają się w kształt litery T
głęboka - z węzłami poniżej powięzi szerokiej i sitowej
jest ich 2-4 (w dole owalnym). Powieź sitową też się usuwa. Przyśrodkowo od żyły udowej. Stąd chłonka przez kanał udowy uchodzi do węzłów chłonnych biodrowych. Nie ma ich bocznie od t. udowej i pod dolną granicą dołu owalnego.
Wkanale udowym, przyśrodkowo od żyły udowej, tuż pod więzadłem pachwinowym (u 50% ludności, u 30% tylko jednostronne) obecny jest węzeł chłonny pierścienia udowego– zwany węzłem Cloqueta (Rosenmüllera)– który łączy układ chłonny pachwinowy zukładem chłonnym biodrowym. Obecność przerzutów wtym węźle pogarsza rokowanie
diagnostyka podejrzanej zmiany na sromie
zmiana < 4 cm - wykonać biopsję klinową (4-5 mm)
jeśli uzyskamy wynik że naciek podścieliska < 1mm a zmiana ma < 2 cm to wyciąc całą zmianę ze średnicą 1 cm aby sprawdzic czy wszędzie jest naciek do 1 mm.
gdy podejrzane węzły o meta lub lokalnie zaawansowany –> biopsja oraz TK jamy brzusznej i TK klatki piersiowej
pobrać posiewy z guza
zaawansowany rak sromu to
cecha T3 - naciek 2/3 górnych pochwy, 2/3 górnych cewki, odbyt, kość, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy
N3 - owrzodziały węzeł chłonny
lecznie zmiany na sromie
Guz < 2 cm i naciek < 1 mm (FIGO IA) - wycięcie z marginesem 10 mm bez węzłó
guz > 2 cm LUB naciek > 1 mm - też węzły (od FIGO IB)
wartownik przy guzie < 4 cm, jednoogniskowy, węzły niepodejrzane. Wg Pityńsiego tez:
- boczna lokalizacja zmiany
węzły/SLNB - gdy guz dalej niż 1 cm od linii środkowej to tylko 1 strona