rak sromu Flashcards

1
Q

czynniki ryzyka raka sromu

A

toczeń - 3 razy większe ryzyko
rzeżączka
HSV
pochodzenie północnoeuropejskie
HPV - głównie 16
Liszaj twardzinowy - największe ryzyko raka
Liszaj plaski (to choroba autoimmunologiczna, mniejszecryzyko raka niz liszaj twardzinowy. Sa 3 formy: nadzerkowa, kolczysto-grudkowa i przerostowa)

Liszaj prosty przewlekly - to reakcja uczuleniowa. Tu nie ma zwiazku z rakiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

drogi rozwoju raka sromu

A

1) zw. z HPV (20-40% raków sromu, “Typ II”)
HPV –> usual/undifferentiated (zwykły) uVIN –> gdy nieleczony 9-16% w raka (jak leczony uVIN to ryzyko 3%)
- młode kobiety
- typ histologiczny papulosis bowenoidalis;
- wyraźna symptomatologia;
- ostro odgranczone grudki
- brak zwiększonej ekspresji p53.

2) niezwiazany z HPV
choroby sromu ze świądem (głównie liszaj twardzinowy i płaski) –> zróżnicofany (differentiated) dVIN –> czesto mutacja TP53 w dVIN –> większe ryzyko rozwoju raka sromu niż z uVIN

  • starsze kobiety;
  • typ histologiczny rogowaciejący;
  • słabo wyrażona symptomologia;
  • pojedyncze ogniska
  • komórki bazalne iparabazalne p53+ ianeuploidię DNA;
  • progresja 10 - 40%

dVIN współywstepuje z rakiem w 80% przypadków

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

raki sromu hp

A

1) płaskonabłonkowe (SCC)
a) zwykle HPV-negatywne
- rogowaciejące
- akantolityczny
- kolczystokomórkowy

b) zwykle HPV-pozytywne
- nierogowaciejący
- bazoidalny
- brodawkowaty (warty type)
- verrucous - podtyp wolnorosnący, b niskie ryzyko przerzutów. czasem progresja do typowego SCC
rak podobny do keratoacanthoma (często się sam cofa)

2) rak gruczołu Bartholina
3) choroba Pageta
4) czerniak śromu
5) rak podstawnokomórkowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

rak gruczolu Bartholina

głównie 50-60 rż
najrzadszy rak narządu rodnego

związany z HPV 16 i 18

częściej bardziej zaawansowany niż rak sromu

klasyfikacja FIGO jak dla raka sromu

A

może być płaskonabłonkowy (39%)

lub gruczołowy (najczęstszy, 40%, one 10 lat wcześniej)

15% - torbielakogruczolakorak - jak w śliniankach, płucahc, sutku. Nacieka nerwy, czesto kłucie i pieczenie w sromie przed pojawieniem się guza. Najlepsze rokowanie

rak gruczołowo-płaski - najgorsze rokowanie

rak z nabłonka przejściowego (też w kanale wyprowadzającym)

też niezróznicowanie i jasnokomórkowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

choroba Pageta sromu

A

może być postać pierwotna, wtórna, mirkoinwazyjna (<= 1 mm) lub inwazyjną (> 1 mm)

inwazyjna - trzeba leczyć jak raka sromu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

czerniak sromu

A

10% zmian barwnikowych sromu
wargi sromowe większe, mniejsze i łechtaczka
rokowanie gorsze niż w innych czerniakach
5 letni OS - 8 - 55%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

rak podstawnokomórkowy

A

2-3% raków
w miejscach nienarażonych na UV, głównie wargi sromowe większe
zwykle do 2 cm
często po radioterapii, oparzeniach i przy bliznach
tylko miejscowa zlośliwość - nawroty 10-20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

najczęstsza lokalizacja raka sromu

A

wargi sromowe większe (i mniejsze) - 80%
łechtaczka - 10%
spoidło tylne - 10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

meta do węzłów chłonnych miednicznych?

A

rzadko, gdy pachwinowe są nie zajęte

jeśli już, to z guzów okolicy łechtaczki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

czynniki rokownicze w raku sromu

A

najważneijszy - status węzłów chłonnych

nie ma znaczenia czy przerzuty na jedna czy na dwie strony, znaczenie ma ilość, wielkości przerzutów i czy naciekają torebkę

wielkość guza nie ma znaczenia, jeśli nie ma meta do węzłów

też guzy okolicy łechtaczki (lokalizacja) rokują gorzej

jeśli komórki wrzecionowate w nacieku są - też gorsze rokowanie

HPV - HPV ujemne gorzej rokują

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

FIGO raka sromu

A

IA <= 2cm, podścielisko <= 1 mm
IB > 2 cm lub naciek podścieliska > 1 mm
II - naciek 1/3 dolnej cewki, 1/3 dolnej pochwy lub odbytu
III - meta do węzłów

IIIA - 1 meta >= 5 mm lub 2 meta < 5 mm
IIIB - 2 lub więcej meta >= 5 mm lub 3 lub więcej meta < 5 mm
IIIC - naciek poza torebkę

IVA - naciek 2/3 górnych cewki lub pochwy, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy, naciek do kości miednicy lub owrzodziały ezeł pąchwinowo udowy

IVB - przerzuty odległe, też do węzłów miednicznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

choroby nablonkowe sromu i stany przedrakowe

A

1) LSIL - niewielki związek z rakiem
- wcześniej VIN1 - obejmuje: kłykciny płaskie, zakażenia HPV, łagodna dysplazia, atypia koilocytarna

2) HSIL - czestsze, 30-50 rż
- wcześniej nazywano to uVIN, lub VIN 2/3, łagodna lub ciężka dysplazja, choroba Bowena, dysplazja bowenoidalna lub ca in situ
- głównie po infekcji HPV16
- to prekursor raka sromu brodawkowatego i bazoidalnego
- 5-10% ryzyko progresji do raka, gdy leczone to 3%
- wyciąć z marginesem 5 mm (grubość 4 mm w skórze owłosionej i 1 mm w skórze nieowłosionej)
- laser CO2
- imikwimod 5%

3) dVIN - 60 - 80 rż
- 5% zman dysplastycznych sromu
- progresja do raka w ok 23 miesiące (35% ryzyko progresji)
- pacjentki z liszajem twardzinowym i płaskim stanowią grupę ryzyka rozwou dVIN
- prekursor raka rogowaciejącego sromu
- zmianę się wycina

stany przedrakowe to tak naprawdę 2 i 3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

liszaj twardzinowy sromu

A

głownie w okresie okołomenopauzalnym
37% ryzyko progresji do raka w ciągu 25 lat
różnicować z liszajem płaskim

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wartownik w sromie - jaki znacznik/barwnik

A

technet 99m - obowiązkowy
błękit - ewentulanie dodatkowo, jako opcjonalny
ICG - w trakcie badań

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

minimalny margines na sromie

A

1 cm - z tkanką podskórną do granicy powierzchownego rozcięgna przepony moczowo-płciowej lub okostnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

limfadenektomia pachwinowo-udowa powierzchowna i głęboka

głęboka - mniejsze ryzyko wznowy niż tylko powierzchowna

droga spływu chłonki ze sromu

1) w. pachwinowe
2) w udowe (z przedniej części sromu i łechtaczki mogą tu bezpośrednio spływać)
3) biodrowe - bezpośrednio do biodrowych wew; rzadko. Naczynia biegną wzdłóż naczyn biodrowych przedsionka

A

powierzchowne - węzły poniżej więzadła pachwinowego, pod powięzią powierzchowną (Campera i Scarpy) i powyżej powięzi szerokiej i sitowej (sitowa to fragment powięzi szerokiej). Jest ich ok 8 (4-25). 2 cm ponad więzadło pachwinowe. Z boku do naczyń okalających udo powierzchownych. Przyśrodkowo to guzek łonowy (lub mięsień przywodziciel uda długi). dół - 4-5 cm poniżej ujścia żyły odpiszczelowej. Węzły układają się w kształt litery T

głęboka - z węzłami poniżej powięzi szerokiej i sitowej
jest ich 2-4 (w dole owalnym). Powieź sitową też się usuwa. Przyśrodkowo od żyły udowej. Stąd chłonka przez kanał udowy uchodzi do węzłów chłonnych biodrowych. Nie ma ich bocznie od t. udowej i pod dolną granicą dołu owalnego.

Wkanale udowym, przyśrodkowo od żyły udowej, tuż pod więzadłem pachwinowym (u 50% ludności, u 30% tylko jednostronne) obecny jest węzeł chłonny pierścienia udowego– zwany węzłem Cloqueta (Rosenmüllera)– który łączy układ chłonny pachwinowy zukładem chłonnym biodrowym. Obecność przerzutów wtym węźle pogarsza rokowanie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

diagnostyka podejrzanej zmiany na sromie

A

zmiana < 4 cm - wykonać biopsję klinową (4-5 mm)

jeśli uzyskamy wynik że naciek podścieliska < 1mm a zmiana ma < 2 cm to wyciąc całą zmianę ze średnicą 1 cm aby sprawdzic czy wszędzie jest naciek do 1 mm.

gdy podejrzane węzły o meta lub lokalnie zaawansowany –> biopsja oraz TK jamy brzusznej i TK klatki piersiowej

pobrać posiewy z guza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

zaawansowany rak sromu to

A

cecha T3 - naciek 2/3 górnych pochwy, 2/3 górnych cewki, odbyt, kość, śluzówkę pęcherza lub odbytnicy

N3 - owrzodziały węzeł chłonny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

lecznie zmiany na sromie

A

Guz < 2 cm i naciek < 1 mm (FIGO IA) - wycięcie z marginesem 10 mm bez węzłó

guz > 2 cm LUB naciek > 1 mm - też węzły (od FIGO IB)

wartownik przy guzie < 4 cm, jednoogniskowy, węzły niepodejrzane. Wg Pityńsiego tez:
- boczna lokalizacja zmiany

węzły/SLNB - gdy guz dalej niż 1 cm od linii środkowej to tylko 1 strona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

limfadenektomia miedniczyna w raku sromu

A

gdy mamy zajęte węzły pachwinowe to naświetla się miednicę (jest to skuteczniejsze niż limfadenektomia miedniczna)

selektywna limf miedniczna - tylko gdy duże, resekcyjne węzły

21
Q

zaawansowany miejscowo rak sromu (FIGO III i IVA)

A

jak da się wyciąć bez stomii to wycinać (chirurgia preferowana jest zawsze, jako 1st rzut - chyba że się nie da bez stomii). Jesli się ta, to następowa radio lub radiochemioterapia

jak się nie da, to radiochemioterapia (z cisplatyną cotygodniową) indukcyjna i później zabieg (wycięcie loży guza)

22
Q

kliniczne przerzuty do wezłów chłonnych pachwinowych

A

usuwamy tylko powiększone, zmienione węzły

robimy intre –> gdy meta, to nie usuwamy niezmienionych (bo i tak będzie radioterapia, wtedy duże ryzyko obrzeku)

gdy pakiety nieresekcyjne - radiochemioterapia - i ewentualnie operacja po

23
Q

Powikłania po wulwektomii (technią 3 cięć)

A
rozejście rany 17 - 65% (44%0
Limfocoele 6 - 40%
zakażenie rany 6- 20%
krwiak 2-4%
a obrzęk limfatyczny u 22 - 80% (69%)

przewlekłe - ryzyko ruży

24
Q

rak gruczołu Bartholina - meta do węzłów

A

głównie pachiwnowo-udowe

ale też pośladkowe dolne

zwykle na dwie strony

meta u 35% przy rozpoznaniu

25
Q

leczenie raka gruczołu Bartholina

wnozwy ok 10-15%

samodzielna chemia nieskuteczna (przy wznowie też)

5 letni OS 50 - 80% - czyli rokowanie nie najgorsze. Często są późne wznowy

A

większość uważa że radykalne wycięcie sromu(lub połowy sromu) i limf pachwinowo-udowa a następnie radioterapia

gdy guz < 2 cm i dalej niż 1 cm od linii pośrodkowej - ewentualnie jednostronna limfadenektomia

niektórzy kwestionują obligatoryjne stosowanie radio po op. Napewno radio gdy

  • ujemne/krótie marginesy
  • zajęcie nerwów czuciowych
  • duży guz
  • meta do węzłów

gdy duże ryzyko - pooperacyjna radiochemioterapia, głównie z irinotekanem

26
Q

anatomia sromu

A

opuszka przedsionka - sploty żylne. Pokrywają mięsień opuszkowo-gąbczasty

gr Bartholina leżą na mięsniu poprzecznym głębokim krocza

27
Q

anatomia powłok brzusznych

A

1) warstwa powierzchowna ściany brzusznej
skóra
powięź Camera (powierzchowna warstwa tłusczowa)
powięź Skarpy - ona na dole łaczy się z powięzią szeroką uda
tłuszcz (a w pachwinie też - węzły chłonne pachwinowe)

2) warstwa głęboka ściany brzusznej
mięsień prosty, skośny zew, wew, poprzeczny, rozcięgna mięśni, powięź poprzeczna, otrzewna

28
Q

kanał pachwinowy

łączy jame brzuszną z okolicą pachwinową

A

1) przód - rozscięgno mięśnia skośnego zew
2) tył - 75% rozscięgno m skoś wew i powięź poprzeczna (25% tylko powieź poprzeczna)
3) góra - więzadło pachwinowe i brzeg dolny mięśnia skośnego wew i poprzecznego
4) dół - kość łonowa

pierścień głęboki i powierzchowny

w kanale: więzadło obłe, gałąź płcowa nerwu płciowo-udowego, nerw biodrowo-pachwinowy.

Nad więzadłem pachwinowym jest trójkąd Hasselbacha (przyśrkodkowo: mieśień prosty brzucha, bocznie : naczynia nabrzuszne dolne, dół więzadło pachwinowe) - tu często przepukliny

29
Q

splot lędźwiowy

A

nerwy

biodrowo-podbrzuszny
biodrowo-pachwinowy

płciowo-udowy - gałąź płciowa - na przedniej pow mięśnia lędźwiowego większego, przez kanał pachwinowy. Gałąź udowa (przez rozstęp naczyń) - bocznie

skórny uda boczny - przez więzadło pachwinowe. bocznie od N płciowo-udowego.

odpiszczelowy
zasłonowy
udowy

30
Q

trójkąt uda większy (Scarpy)

trójkąt uda mniejszy

A

trójkąt uda większy

  • więzadło pachwinowe
  • mięsień krawiecki
  • mięsień przywodziciel uda długi
  • sklepienie: powiez sitowata i blaszka powierzchowna powiezi szerokiej uda
  • dno: miesien biodrowo-ledzwiowy i grzebieniowy i przywodziciel uda głęboki. Pokryte blaszka gleboka powiezi szerokiej uda
  • w szczycie otwór prowadzący do kanału przywodzicieli
  • zawiera nerw, t i ż udową (od boku), g udowa n p-ud, węzły chłonne udowe

trójkąt udowy mniejszy (w wiekszym0

  • więzadło pachwinowe
  • m, biodorow-lędźwiowy (bok)
  • m. grzebieniowy (przyśr)
  • wieszchołek - krętarz mniejszy k. udowej
31
Q

powieź Campera i powięź Skarpy

A

to warstwa powierzchowna powięzi ciała

Camper - to tłuszcz
a Scarpa - to ta włóknista tkaną którą przecinami i pod nią są węzly

32
Q

okolica pośladkowa

uda poczna i przyśrodkowa

A
  • grzebień biodrowy i podstawa k krzyżowej (od góry)
  • brzeg boczny mięśnia posladkowego większego
  • bruzda pośladkowa (od dołu) - niżej jest okolica udowa

okolica udowa przyśrodkowa - tu miesień smukły (wykorzystywany jako płat)

okolica boczna uda - tu mięsień napinacz powięzi szerokiej (on bocznie od krawieckiegoteż jako płat)

33
Q

unaczynienie sromu

A

t sromowa zewnętrzna (od t udowej, w rozworze odpiszczelowym) - wchodzą na godz 3 i 9

t sromowa wewnętrza - z biodrowej wew. Od nich tętnice łęchaczkowe (głeoka i grzbietowa). Wchodzą na 5 i 7 h

żylne unaczynienie - analogicznie. Jedynie żyła grzbietowa łechtaczki jest nieparzysta

34
Q

unerwienie sromu

A

nerw sromowy (splot krzyżowy) - skóra krocza, tylną powierzchnię warg sromowych, ujście cewki i pochwy

od n. sromowego - nerw grzbietowy łechetaczki

skóra tylnego odcinka warg sromowych - też z nerwu skórnego uda tylnego (splot krzyżowy)

wzgórek łonowy i przednia część warg sromowych - nerwy biodrowo-pachwinowe (ze spltu ledzwiowego)

unerwienie autonomiczne - splot podbrzuszny dolny

35
Q

wycięcie skóry, wycięcie proste, wycięcie radykalne sromu - głębokość

regiony

A

skóry (powierzchowne całkowite lub częściowe) dla VIN

proste - do powięzi powierzchownej

radykalne - do przepony moczowo-płciowej (razem mięśniem opuszkowo-jamiste i opuszki przedsionka

częściowa wulwektomia przednia, boczna, tylna

36
Q

rak sromu naciekający cewkę moczową

A

można uciąć 1/2 dystalną - nie powoduje nietrzymania moczu

37
Q

rak sromu i łechtaczka

A

można zacować gdy 2 cm marginesu

u młodych kobiet z zajęciem łęchtaczki, lub gdy margines < 5 mm - można naświetlić zmianę, żeby zachować srom (50 Gy)

38
Q

technika 3 cięc - ryzyko wznowy w mostkach skórnych

A

1%

39
Q

dren z pachwiny usuwać gdy mniej jak

A

30-50 ml na dobę

40
Q

rekonstrukcja sromu

A

płat z naczyniem (axial flap)
płat z unaczynieninem ze splotu podskórnego (random flap) - szerokość podstawy powinna być 2 razy dłuższa niż długość

najczęściej płaty powięziowo-skórne

płat płatka lotusu (lotus petal flap)
płat V-Y z okolicy łonowej
płat V-Y z fałdu pośladkowego (lub pośladkowo-udowy)
płat udowo-przyśrodkowy
płat sromowo-udowy

z mięśniowych (wg Hoeckela dopiero przy poszerzonej wulwektomii o otaczające struktury):

  • z napinacza powięzi szerokiej
  • mięśnia prostego brzucha
  • mięśień smukły uda - rzadziej, gorsze efekty
41
Q

Rekomendowany udział chirurgii, chemioterapii oraz radioterapii w raku sromu

A

89,3%, 6,4% i39%

42
Q

pooperacji raka sromu

Po operacji napromienia się :
1) srom
lub
2) węzly
lub
3) srom i węzly (czy naświetlać srom, gdy srom ok ale są meta do węzłów? - kontrowersyjne)
A

SROM
margines dodatni –> radioterapia
margines < 5 mm –> obserwacja, radio lub docięcie
margines > 5 mm –> obseracja

WĘZŁY
meta w >= 2 lub rozsiew pozatorebkowy –> radioterapia pachwin i miednicy

naświetlanie obszaru

  • węzłów chłonnych pachwinowo-udowych i miednicy dawką 45- 50 Gy, na głębokość 3–6 cm poniżej powierzchni.
  • sromu - dawka 45 - 54 Gy

meta w 1 lub bez meta –> obserwacja

można rozważyć radiochemio po zabiegu (nie podają kiedy)

43
Q

rak sromu IVB lub nawrót

A

Wleczeniu raka sromu wstadium rozsiewu (FIGO IVB) lub nawrotu

cisplatyna/karboplatyna + paclitaxel lub winorelbina

44
Q

chemioradioterapia w raku sromu

(ten schemat jest z PTGO, a w ESGO rekomendowany jest weekly cisplatin - 40 mg/m2)

całkowita remisja patologiczna u ok 30-50% pacjentek

duże ryzyko złamania szyjki kości udowej

A

1)
1 dzień
5-FU w dawce 1000 mg/m2/dobę we wlewie 96-godzinnym, cisplatyna w dawce 50 mg/m2

2) następnie radioterapia przez 5 tygodni (ew do 7 tyg)
3) 28 dzień (1 dzień 5 tygodnia) 5-FU w dawce 1000 mg/m2/dobę we wlewie 96-godzinnym, cisplatyna w dawce 50 mg/m2

  • Napromienianie na obszar węzłów chłonnych pachwinowych i miednicy (odwrócona litera Y) do dawki 45–50 Gy po 1,8 Gy,
  • zmienione węzly chłonne w pakiety - najlepiej wyciąć przed radiochemioterapią. A jeśli się nie da, to podwyższyć dawkę do 59-66 Gy
  • dawka na srom z guzem do 50–65 Gy po 2 Gy (nawet 72 Gy)

niezmienione węzły chłonne po radiochemioterapii nie wymagają wycięcia

całkowita remisja po radiochemio - 3 mozliwe postępowania

1) biopsja
2) operacja oszczędzająca - wulvektomia
3) podwyższenie dawki na pierwotny guz

45
Q

w pytaniach o rekonstrukcję sromu

A

najczęściej płat skórno-mięśniowy z mięśnia prostego brzucha…

46
Q

rak srom/u IB - II - czy usuwać czy napromieniać węzły chłonne klinicznie niepodejrzane?

A

meta do klinicznie niezmienionych węzłów - ok 20%

zdecydowanie lepsze wyniku w badaniach gdy węzły usuwano, niż gdy tylko naświetlano

47
Q

wznowa raka sromu - leczenie

miejscowa i pachwinowa

najczęściej na sromie. W badaniu GROINS po 10 latach 40% wznów miejscowych

A

1) miejscowa

głównie chirurgia

radioterapia i ew brachyterapia śródtkanowa - rzadko jako I linia leczenia

2) węzłowa - też chirurgia
3) odległa - chemia

48
Q

po op radio z pytań

A

przerzuty do 2 lub więcej węzłów chłonnych, niedoszczętny zabieg operacyjny (margines cięcia mniejszy niż 8 mm), zajecie przestrzeni limfatycznych, naciek podścieliska większy niż 5 mm