REVISÃO TBL - MIASTENIA GRAVIS Flashcards
Qual exame E seu resultado CONFIRMA o diagnóstico de Miastenia Gravis
Dosagem de anticorpos anti-AChR positivos
Qual exame E seu resultado EXCLUI o diagnóstico de Miastenia Gravis?
Teste do Tensilon com resposta negativa
Homem de 50 anos, diabético, desenvolve fraqueza ascendente simétrica, arreflexia e proteinorraqueia (150 mg/dL) em 72h. Qual exame confirma o diagnóstico de Guillain-Barré E exclui Miastenia Gravis?
a) Dosagem de anticorpos anti-AChR positivos
b) Eletroneuromiografia com desmielinização multifocal
c) Teste do Tensilon® com resposta negativa
d) Biópsia muscular com inflamação perivascular
a) confirma Miastenia Gravis;
b) CORRETA;
c) exclui Miastenia Gravis, mas não confirma Guillain-Barré;
d) vasculite
Qual o tratamento para a Miastenia Gravis?
- Apenas ocular -> piridostigmina (anticolinesterase). Se insatisfatório, imunosupressão;
- Generalizado -> piridostigmina (anticolinesterase) + timectomia (se risco baixo faz direto, se risco alto faz plasmaférese ou IgIV primeiro). Depois da timectomia avaliar se é necessário imunossupressão;
- Crise -> tratar infecções respiratórias + hidratação + plasmaférese ou IgIV. Se não melhorar, segue para timectomia ou imunossupressão.
A miastenia grave (MG) é um distúrbio da ___________________ caracterizado por ______________e _____________ dos músculos esqueléticos. O defeito subjacente é a ____________ no número de receptores da acetilcolina (AChRs) disponíveis nas JNMs em razão de ataque _____________mediado por _____________. Esses autoanticorpos são ______ dependentes de _______e reduzem o número de receptores de acetilcolina (ACh) por 3 mecanismos: (1) _____________, (2) ________________ (3) __________________.
A miastenia grave (MG) é um distúrbio da junção neuromuscular (JNM) caracterizado por fraqueza e fatigabilidade dos músculos esqueléticos. O defeito subjacente é a redução no número de receptores da acetilcolina (AChRs) disponíveis nas JNMs em razão de ataque autoimune mediado por anticorpos. Esses autoanticorpos são IgG dependentes de células T e reduzem o número de receptores de acetilcolina (ACh) por 3 mecanismos: (1) renovação acelerada com endocitose, (2) lesão da membrana muscular pós sináptica, (3) bloqueio do sítio ativo do receptor.
Quais as características clínicas da Miastenia Gravis?
Fraqueza e fatigabilidade dos músculos. A fraqueza aumenta durante uso repetitivo (fadiga) ou no final do dia, já que a estimulação constante diminui os níveis de ACh, bem como a redução do receptores. Pode melhor após repouso ou sono.
- Fraqueza de músculos cranianos:
1. Palpebral e extraocular (ptose, diplopia);
2. Palato, língua, faringe (fraqueza na mastigação, timbre nasal, fala disártrica);
3. A fraqueza facial produz uma expressão de “rosnar” quando o paciente tenta sorrir.
Permanecendo a fraqueza restrita aos músculos extraoculares por 3 anos, é provável que não se generalize, e diz-se que esses pacientes têm MG ocular. Em cerca de 85% dos pacientes, a fraqueza torna-se generalizada, afetando também os músculos dos membros:
- Fraqueza proximal (maior uso da musculatura, não conseguindo fazer movimentos de grande amplitude como escovar os dentes ou pentear o cabelo);
- Pode ser assimétrica;
- Reflexos tendíneos profundos são preservados.
Caracterize a crise miastênica
A crise miastênica é definida como uma exacerbação da fraqueza suficiente para comportar risco de morte; em geral, consiste em insuficiência respiratória causada por fraqueza do diafragma e dos músculos intercostais.
Qual a causa mais comum de crise miastênica?
A causa mais comum das crises é infecção intercorrente (infecções ou distubios sistêmicos não relacionados com a miastenia).
Qual o tratamento da crise miastênica?
- Assistência ventilatória, fisioterapia ventilatória;
- Antibioticoterapia precoce e efetiva (tratado como imunossuprimido);
- Plasmaférese ou IgIV
Cite uma característica comum da fraqueza presente nas miopatias e nos distúrbios da JNM
Fraqueza proximal dos membros, não conseguindo fazer movimentos de grande amplitude como escovar os dentes e pentear o cabelo.
Caracterize mononeuropatia e cite exemplos
Acomete apenas UM segmento de UM membro ou de membros iguais (síndrome do túnel do carpo)
Caracterize mononeuropatia múltipla e cite exemplos
Acomete UM segmento de membros diferentes, mas um segmento estiver comprometido nas duas pernas e apenas um segmento de único braço estiver comprometido, também é. (DM, hanseníase, vasculite, Doença de Lyme, HIV)
Caracterize plexopatia e cite exemplos
Um segmento interio de um único membro é comprometido. (trauma, distocia ao nascimento)
Caracterize a polineuropatia e cite exemplos
Todos os membros são afetados. SGB, deficiência de B12, B1, B3, hipotireoidismo, uremia
Quais patias cursam com fraqueza e quais sintomas podem nos ajudar a diferenciá-las
Mielopatia, radiculopatia, plexopatia e polineuropatia TODAS cursam com fraqueza.
Mielopatia: disfunção autonômica (esfincteriana), hiperreflexia, tônus espástico, simetria da fraqueza bilateral abaixo da lesão;
Radiculopatia: dor intensa com irradiação, hiporreflexia ou arreflexia, tônus normal ou diminuído, assimetria da fraqueza restrita ao miótomo;
Plexopatia: fraqueza e dor mais difusa na região do plexo, sobreposição de dermatomos, hiporreflexia ou arreflexia, tônus normal ou diminuído;
Polineuropatia: fraqueza e redução da sensibilidade simétrica e distal (luva e bota), queimação, hipo ou arreflexia, tônus normal ou diminuímos
