Reumatologi Flashcards
Definition & Indelning och prevalens RA
Kroniskt förlöpande polyartrit med symmetriskt ledengagemang. Inflammation primärt i leder, men
kan leda till följdinflammation i omgivande strukturer. Initialt syns inga felställningar, men detta
kommer om inflammationen får fortgå.
Drabbar ffa kvinnor mellan 50-60 år. Prevalens 0,7% i Skandinavien.
Orsak RA
Autoantikroppar (hos majoriteten)
Orsaken till autoantikropparnas uppkomst är ej känd; tros vara multifaktoriell.
Symtom RA:
.• Polyartrit (>4 leder) – framför allt i MCP- och PIP-leder. Symmetriskt!
Nästan aldrig DIP-leder!
Ej ryggen (med undantag för cervikalrygg)
Ger värk, stelhet och nedsatt funktion
¨
• Felställningar
• Morgonstelhet (generellt >1h morgonstelhet)
• Extra-artikulära manifestationer: o Reumatiska noduli o Trötthet och sjukdomskänsla o Sekundär Sjögrens o Vaskulitsår o Neuropatier – polyneuropati / mononeurit multiplex
orsak sjögrens
T-cellsmedierad reaktion.
symtom sjögrens
- Muntorrhet
- Ögontorrhet och gruskänsla
- Extraglandulärt engagemang hos 1/3 – hud, leder, pancreas, lungor, njurar etc.
utredning sjögrens
- Autoantikroppar: Anti-SSA, anti-SSB
- Spottkörtelbiopsi
behandling sjögrens
Substitution: tår- och salivsubstitut.
Systemisk skleros
Definition & Indelning & drabbar ffa:
Ett inflammatoriskt tillstånd i hud, underhud, blodkärl och inre organ som leder till fibrotisering.
Debuterar generellt i medelåldern, och är 3X vanligare hos kvinnor.
Kan delas upp i en begränsad form (CREST) och en diffus form.
orsak systemisk skleros
Autoimmun reaktion (autoantikropparna SCL70, RP-11 och RP-155)
Utredning RA:
Radiologiskt:
o Periartikulära urkalkningar (föregår usurer)
o Usurer (förstörelse av led)
o Minskad ledspringa (pga påverkan på brosket)
LAB:
o SR (hög)
o Reumatoid faktor (Antikropp riktad mot Fc-delen på IgG)
Finns hos 2/3 av pat, men också hos <5% av frisk befolkning
o ACPA (anti citrullinated protein antibody)
Hos 2/3 av pat, men dock sällan vid andra tillstånd eller hos friska (undantag:
sjögrens)
Symtom systemisk skleros
• Raynauds fenomen – förekommer alltid! Bi- eller trifasisk.
• Förstramning av hud, ffa på händer. Börjar med ”puffy fingers”
• PAH
• Sklerotisering av inre organ
o Esofagus: reflux, regurgiationer. Pga nedsatt motorik
• Calcinos – inlagring av kalk i mjukdelar
• Malnutrition – på grund av sklerotisering av MTK
‘Karpmun
CREST beskriver symtomen i den begränsade formen av systemisk skleros:
Calcinos, Raynauds syndrom, Esofagushypomotilitet, Sklerodaktyli, Teleangiektasier
I den diffusa formen ingår dessutom artriter/tendiniter, högre grad av inre organengagemang etc.
Utredning
systemisk skleros
• Röntgen – påvisning av calcinos (ffa handröntgen) • Autoantikroppar o SCL70 (mot topoisomeras 1) o RP-11 (RNA-polymeras) o RP-155 (RNA-polymeras)
Utredningsalgoritm vid misstanke om RA:
- Minst en inflammerad led, utan annan diagnos som förklarar fyndet? JA NEJ = fortsätt
- Typiska förändringar på röntgen? JA = RA NEJ = fortsätt
• Ledengagemang – många och små leder ger högre poäng (0-5)
• Autoantikroppar (0-3p)
• SR/CRP förhöjd (1p)
• Duration >6 veckor (1p)
6 poäng eller mer på denna skala sätter diagnosen!
Vid misstanke: Remiss till reumatolog! Undvik kortison innan patienten kommer till reumatologen!
Behandling systemisk skleros
Immunsuppression i form av Anti-CD20(rituximab), Anti-IL-6, och i allvarligaste fallen stamcellstransplantation.
I övrigt behandlas inblandade organ;
• Raynaud – blodkärlsvidgande (ex nitrosalva), samt undvikande av rökning
• Lungor: cyklofosfamid
• Esophagus: omeprazol
etc
Myosit
Definition & Indelning
Inflammation i muskelvävnad, som förmodas bero på en autoimmun mekanism.
Polymyosit: Inträffar generellt i medelåldern och har en smygande debut.
Dermatomyosit: Ofta paramalignt. Muskelsvaghet samt hudsymtom!
Inklusionskroppsmyosit: Ger atrofi i lår och underarmar.
Nekrotiserande auoimmun myosit (NAIM) – stark koppling till statiner (anti-HMG-CoA-Reduktas)
myosit orsak
Tros vara autoimmunitet – med autoantikroppar (ANA, Anti-Jo1, Anti-SSA)
symtom myosit
- Progredierande proximal muskelsvaghet
* Ibland engagemang av hud och/eller lungor
symtom dermatomyosit
- Heliotropt erythem (blåröda utslag runt ögonen och på ögonlocken)
- Gottrons palper (rödlila millimeterstora upphöjda knottror på knogar)
- Nagelbandserythem (teleangiektasier över nagelbanden)
utredning myosit
- SR & CRP
- Förhöjt CK
- PAD – storlek på muskelfibrer? Infiltration av inflammatoriska celler?
- EMG
- Autoantikroppar: ANA, Anti-jo1, Anti-SSA
- MR
Behandling och RA:
Generellt börjar man med metotrexat, och gör tillägg av biologiska läkemedel vid behov!
• DMARD
o Förstahandsval = Metotrexat. 1g/vecka – följt av 10 mg folsyra ett dygn senare!
Kontraindicerat vid svår njur- eller leverpåverkan, graviditet och höggradig feber.
Uppföljning med leverstatus och blodprover varannan vecka. Uppmärksamhet på
lungfunktion pga risk för interstitiell pneumonit!
o Andrahandsval: Sulfasalazin (5-ASA), Hydroxiklorokin - plaquenil (liknande
klorokinfosfat)
• Symtomatiskt:
o NSAID
o Kortison (peroralt/ledinjektion)
• Biologiska läkemedel o TNF-hämmare (Remicade) o Anti B- / Anti-T-cell o IL-6-hämmare o JAK-hämmare
behandling myosit
- Kortison i högdos (ca 1mg/kg kroppsvikt)
* Metotrexat i svåra fall
Vaskuliter – Små kärl:
Eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss)
Definition & Indelning
Granulomatös inflammation med eosinofila infiltrat.
Vad kontrolleras innan insättning av lkm RA:
Innan insättning kontrolleras:
- Hepatitserologi
- QUANTIFeron
- Lungröntgen
Understödjande behandling RA:
- Folsyra 10 mg – på grund av metotrexat
* Kalcium – då man står på steroider
symtom Eosinofil ranulomatos med eosinofila infiltrat (Churg-Strauss)
- Lungor – astmaliknande symtom. Interstitiella infiltrat
- Njurar – destruktion av njurparenkymet
- Nerver – mononeuritis multiplex
- Akut dövhet
Sämre prognos vid RA:
• Seropositivitet • Tidiga radiologiska förändringar • Extra artikulära manifestationer • Systemisk inflammatoriskt aktivitet *Rökning
utredning Eosinofil ranulomatos med eosinofila infiltrat (Churg-Strauss)
- ANCA – ej diagnostiskt, men förekommer.
- Biopsi
- Eosinofili i perifert blod
Behandling Eosinofil ranulomatos med eosinofila infiltrat (Churg-Strauss)
- Mild: kortikosteroider + syntetisk DMARD
* Svår: Högdos kortison + alkylerande cytostatika (cyklofosfamid)
Vaskuliter – Små kärl:
Mikroskopisk polyangiit
Definition & Indelning
Nekrotiserande vaskulit som drabbar lungor (50% av fallen) och njurar (100%).
Definition spondylartrit:
Synnovit och entesit – alltså inflammation i led, samt i muskel- och senfästen i benet.
Är en sammanslagning av flera sjukdomar med varierande klinik. Det som är gemensamt för
tillstånden är:
• Entesit i alla tillstånd
- Aldrig positivitet för RF eller APCA
- Association till HLA-B27, där man ser familjära anhopningar av de olika tillstånden
• Liknande extra-artikulära manifestationer (som tros ha att göra med ökad känslighet för
mekanisk stress):
o Psoriasis
o IBD
o Aortarotsinflammation med resulterande insufficiens
Genetiskt betingade! Sjukdomarna debuterar generellt i lägre åldrar!
orsak mikroskopisk polyangiit
pANCA
Orsak spondylartrit:
Okänt, men man har gjort koppling till HLA-B27 samt IL-17 och IL-23-pathways.
I Sverige har 0,45% HLA-B27.
symptom mikroskopisk polyangiit
- Lungor – varierande symtom från dyspné till massiva blödningar
- Njurar – destruktion av njurparenkymet. Leder till uremi
Utredning
mikroskopisk polyangiit
- Lungröntgen
- Urinsticka, kreatinin, U-ACR.
- Njurbiopsi
- P-ANCA (Anti-MPO)
Generella symtom spondylartrit:
Oliksidig inflammation i större leder.
Inflammationen sträcker sig ofta utanför leden – ex entesit, daktylit, påverkan på naglar.
Behandling mikroskopisk polyangiit
- Kortison högdos
* Alkylerande cytostatika (cyklofosfamid)
Vaskuliter – Små kärl:
Granulomatös polyangiit (Wegeners granulomatos)
Definition & Indelning
Småkärlsvaskulit med granulombildning. Påverkar njurar samt ofta övre och nedre luftvägar och sinus